| Leucomalacia periventricular | |
|---|---|
| CIE-10 | P 91.2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| CIE-9 | 779.7 |
| MKB-9-KM | 779.7 [1] [2] y 742.8 [2] |
| CIE-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| EnfermedadesDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| Medicina electrónica | ped/1773 |
| Malla | D007969 |
La leucomalacia periventricular (PVL) es una forma de daño a la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales en los niños, descubierta por morfólogos , una de las causas de la parálisis cerebral . La LPV se caracteriza por la aparición de focos de necrosis , principalmente de coagulación , en las áreas periventriculares de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales en recién nacidos (rara vez en mortinatos). [3] Se refiere a una forma de la llamada " encefalopatía hipóxico-isquémica ".
La primera descripción microscópica del foco de PVL pertenece a JM Parrot (1873) [4] . R. Virkhov [5] solo describió macroscópicamente focos amarillentos en las zonas periventriculares de los ventrículos laterales del cerebro en recién nacidos muertos nacidos de madres con sífilis y viruela, refiriéndolos a encefalitis congénita . No hay razón suficiente para atribuir estos focos a PVL. La lesión ha sido descrita con varios nombres (" encefalodistrofia ", " necrosis isquémica ", " infarto periventricular ", " necrosis coagulativa ", " leucomalacia ", "ablandamiento del cerebro", " infarto de sustancia blanca periventricular ", "necrosis de sustancia blanca". ", " leucoencefalopatía periventricular simétrica difusa "), y más a menudo por científicos alemanes, pero el término "leucomalacia periventricular" introducido en 1962 por BA Banker y JC Larroche [6] ha recibido distribución mundial . El término no es lo suficientemente claro, ya que la PVL no causa reblandecimiento, sino focos más densos de necrosis por coagulación en comparación con las áreas circundantes del cerebro . El primer artículo en la URSS y Rusia dedicado a PVL fue escrito por V. V. Vlasyuk et al. (1981), quienes sugirieron utilizar el término "leucomalacia periventricular".
Los estudios más completos de PVL en el mundo en el material seccional más grande fueron realizados por V. V. Vlasyuk (1981) (frecuencia, etiopatogenia , topografía , grado de daño en varias partes del cerebro, etapas de desarrollo de focos, neurohistología , el papel de microglía , microscopía electrónica , etc.), que por primera vez reveló una alta frecuencia de daño a la radiación visual y demostró que la PVL es un proceso persistente, que nuevos focos de necrosis pueden unirse a viejos focos de necrosis, que los focos de PVL pueden estar en diferentes etapas de desarrollo. [7] [8]
De acuerdo con la esencia morfológica, las FPV son infartos periventriculares de la sustancia blanca del cerebro , principalmente coagulativos, de pequeña focal , más a menudo bilaterales y relativamente simétricos. En la PVL, los focos de necrosis se ubican en la zona periventricular, pero en presencia de muchos focos (lesiones graves), algunos de ellos pueden extenderse a las partes centrales de la sustancia blanca del cerebro. Con la frecuencia más alta, los focos de PVL ocurren en la sustancia blanca periventricular de las secciones iniciales de los cuernos posteriores de los ventrículos laterales del cerebro (se ve afectada la radiación visual) y las secciones centrales de los ventrículos al nivel de los tubérculos visuales (el afecta el tracto corticoespinal ). En el proceso de morfogénesis , los focos pasan por tres etapas: 1) el desarrollo de la necrosis, 2) la reabsorción y 3) la formación de una cicatriz o quiste glial . Los quistes ocurren con focos grandes y confluentes de PVL, con necrosis mixta (colicuación en el centro y borde de coagulación a lo largo de la periferia). Alrededor de los focos, generalmente se determina una zona de otras lesiones de la sustancia blanca del cerebro: la muerte de los prooligodendrocitos, la proliferación de microgliocitos y mastocitos , edema, hemorragias , la muerte de los capilares , etc. (los llamados " componente difuso" de PVL). Sin embargo, las lesiones difusas sin necrosis no son FPV. Si se realizan 15 secciones frontales del cerebro, la detección de focos de PVL en las secciones 1 a 4 indica un grado leve de PVL, en las secciones 5 a 8, un grado moderado de PVL y en las secciones 9 a 13, un grado grave. de LPV (2).
La frecuencia de FPV, según diferentes autores, oscila entre el 4,8% y el 88%, pero muchas veces en un determinado grupo de niños o según estudios neurosonográficos , lo que no es del todo objetivo. En material seccional no selectivo, la frecuencia de PVL es del 12,6%, más a menudo en niños y según el peso al nacer: 1001-1500 g - 13,3%, 1501-2000 g - 21,5%, 2001-2500 g - 31,6%, 2501-3000 g - 14,8%, más de 3000 g - 3,5%. En los bebés prematuros de primer y segundo grado, ocurre con mayor frecuencia. En aquellos que murieron el primer día después del nacimiento, la PVL ocurre con una frecuencia del 1,8%, y en aquellos que murieron entre los días 6 y 8, el 59,2%. En el grupo de nacidos con presentación cefálica, la frecuencia de FPV es del 19,6%, presentación podálica - 17,4%, con cesárea - 35,6%. [9]
Etiológicamente, la FPV es una lesión hipóxico- isquémica de la sustancia blanca del cerebro asociada a hipotensión arterial , apnea posparto , reanimación , infecciones, etc. La prematuridad contribuye a la FPV , y en grado pequeño (1-2º). Factores patogenéticos: hipoxia , acidosis , hipocapnia , toxinas , etc. Los focos de necrosis (infartos) se producen en la zona limítrofe entre las ramas arteriales ventriculofugal y ventriculopetal [10] , localizados en la sustancia blanca periventricular del cerebro.
Esta nosología se caracteriza por 2 rasgos principales :
1. localización en las zonas periventriculares de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales 2. Los focos tienen el carácter de necrosis predominantemente coagulativa.Alrededor de los focos de PVL, se pueden determinar otras lesiones, el llamado "componente difuso".
El momento de aparición de la PVL es principalmente en los primeros días después del nacimiento, a veces antes e intranatalmente.
Los bebés muy prematuros tienen más probabilidades de desarrollar otras lesiones de la sustancia blanca distintas de la PVL, como la leucomalacia difusa y la encefalomalacia multiquística . Debido al desconocimiento de las lesiones recientes, a menudo se han atribuido erróneamente a la FPV.
La FPV debe diferenciarse de las siguientes lesiones principales de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales:
En SL, los focos de necrosis se localizan en la región subcortical y, en algunos casos severos, pueden extenderse a las partes centrales de los hemisferios cerebrales . En DFL, los focos de necrosis se ubican de manera difusa en todas las partes de la sustancia blanca del cerebro, capturando las regiones periventriculares, subcorticales y centrales de los hemisferios cerebrales; la necrosis es colicuativa, conduce a la formación de quistes y ocurre con mayor frecuencia en lactantes muy prematuros. Con TG, no hay necrosis completa del cerebro y no se forman quistes. Las PHI ocurren con trombosis en el sistema de venas cerebrales internas o son una complicación de hemorragias intraventriculares. Los pseudoquistes no tienen nada que ver con la necrosis cerebral y lo más probable es que sean malformaciones. La patogenia de todas estas lesiones es diferente.
Actualmente, existe un sobrediagnóstico de PVL debido a la sobreestimación de los datos de neuroimagen y la subestimación de otras lesiones de la sustancia blanca del cerebro.