| frataxina | |
|---|---|
| Notación | |
| simbolos | FXN; FA; CyaY; FARRR; FRDA; MGC57199; X25 |
| AP | 2395 |
| UniProt | Q16595 |
| Otros datos | |
| Lugar | noveno cap. .9 _ |
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La frataxina ( eng. frataxin , abbr. FXN ) es una proteína que juega un papel importante en el trabajo de las mitocondrias , en particular, en la eliminación de hierro del espacio cercano a la mitocondria. En ausencia de frataxina, el exceso de hierro causa daño y formación de radicales libres . Está codificado por el gen FXN, que se localiza en el noveno cromosoma del brazo largo (brazo q). La proteína consta de una secuencia de 210 residuos de aminoácidos y tiene un peso molecular de 23135 Da [1] .
Las mutaciones en el gen que codifica la frataxina son la causa de la ataxia de Friedreich .