Lámina nuclear
La versión actual de la página aún no ha sido revisada por colaboradores experimentados y puede diferir significativamente de la versión revisada el 15 de julio de 2019; la verificación requiere 1 edición .Lámina nuclear : una red fibrilar de una estructura rígida, subyace a la membrana nuclear (ubicada debajo de la membrana nuclear), participa en la organización de la cromatina .
Descripción
La lámina está formada por una secuencia de polímeros de proteínas de filamentos intermedios idénticamente orientados llamados láminas. Es una capa fibrosa de la envoltura nuclear con complejos porosos . [Zbarsky I. B., Kuzmina S. V., 1991]. La lámina nuclear soporta la membrana nuclear y está en contacto con la cromatina y el ARN nuclear . En las células de vertebrados, se forma principalmente a partir de lamin A, lamin B y lamin C. B-lamin tiene dos formas: lamin B1 y lamin B2. El peso molecular de los tres polipéptidos de la matriz principal es de aproximadamente 60-75 kDa (Luderus MEE ea, 1992; Heald R. y McKeon F., 1990). Como resultado de la asociación de los tres polipéptidos principales, por interacción dímero-dímero, se apilan en estructuras de 10 nm que se unen a proteínas de membrana nuclear específicas a través de C-lamin. La B-lamina parece estar asociada con ciertas regiones de los cromosomas (Surdej P. ea, 1991). Lamin A enlaces entre C y B lamins (Surdej P. ea, 1991). Una función importante de los polipéptidos de matriz nuclear es la desintegración de la envoltura nuclear durante la mitosis (Bailer SM ea, 1991 Halikowski MJ y Leiw CC, 1987).
Importancia clínica
Las mutaciones en los genes que codifican las laminas provocan enfermedades raras que se agrupan en el grupo de las laminopatías . La mutación del gen LMNA , que codifica la lamina A , causa el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford , una enfermedad extremadamente rara que lleva a una persona a la muerte por envejecimiento acelerado: la mayoría de los pacientes no viven hasta los 13 años.
Notas
- ↑ Coutinho HD, Falcão-Silva VS, Gonçalves GF, da Nóbrega RB Envejecimiento molecular en síndromes progeroides: síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford como modelo // Immun Aging : journal . - 2009. - Vol. 6 _ — Pág. 4 . -doi : 10.1186/ 1742-4933-6-4 . —PMID 19379495 .
 Nucleo celular | |||||||||
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| Membrana nuclear / Lámina nuclear |
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| nucléolo |
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| Otro |
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