| Enfermedad de Abt-Letterer-Siwe | |
|---|---|
| CIE-11 | XH60Q1 |
| CIE-10 | C96.0 _ |
| CIE-9 | 202.50 |
| CIE-O | 9722/3 |
| OMIM | 246400 |
| EnfermedadesDB | 5906 |
| Malla | C538636 |
La enfermedad de Abt-Letterer-Siwe es una forma común aguda de histiocitosis X , caracterizada por la formación de focos de crecimiento excesivo de histiocitos atípicos en la piel, los huesos y los órganos internos.
El cuadro clínico de la enfermedad fue descrito por primera vez en 1924 por Letterer. Tiempo después, en 1933, Siwe identificó la enfermedad como reticuloendoteliosis con trastornos metabólicos [1] .
La enfermedad se manifiesta a la edad de 1 a 3 años. Los niños se ven afectados con el doble de frecuencia que las niñas. Se registran aproximadamente 5 casos por 1 millón de niños por año.
La etiología de la enfermedad no está clara. Hay varias teorías sobre el origen de la enfermedad. La teoría más prometedora es la génesis inflamatoria de la enfermedad. Algunos científicos son partidarios de la naturaleza tumoral de la enfermedad y algunos conceden una importancia considerable a las infecciones virales.
Un factor clave en la patogénesis de la enfermedad es la proliferación de histiocitos. Una característica de la morfología de estos histiocitos es su capacidad para acumular una gran cantidad de lípidos complejos.
La enfermedad es muy grave. Comienza bruscamente, a la velocidad del rayo. La piel se ve afectada por áreas eritematoescamosas que pican. Las erupciones pueden generalizarse. Se forman pequeñas erupciones papulares con un diámetro de 1-2 mm, de color marrón rojizo, en algunos casos con un componente hemorrágico [2] .
Debido a la violación de la función de barrera de la piel y la reducción de la resistencia a las infecciones, aparecen los siguientes síntomas de la enfermedad:
El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades:
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico y el examen histológico. La tomografía computarizada y la ecografía se utilizan para evaluar el daño a los órganos internos. Las radiografías se utilizan para evaluar los huesos.
La base del tratamiento de la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe son los glucocorticoides y los citostáticos [2] .