| Histiocitosis X | |
|---|---|
| Histiocitosis de células de Langerhans en hueso, aumento 10x, tinción H&E | |
| CIE-11 | 2B31.2 |
| CIE-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96.5 , C96.0 y C96.6 |
| CIE-9 | 202.5 , 277.89 |
| MKB-9-KM | 202.5 [1] |
| CIE-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| EnfermedadesDB | 5906 |
| Medicina electrónica | derm/216 |
| Malla | D006646 |
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La histiocitosis X (X) , histiocitosis de células de Langerhans , es un término para un grupo de enfermedades con una etiología inexplicable , en las que las células inmunitarias patológicas llamadas histiocitos y eosinófilos proliferan activamente, especialmente en los pulmones y los huesos, lo que provoca la formación de tejido cicatricial. Se supone que la base de la histiocitosis X es algún proceso inmunopatológico que promueve la proliferación de histiocitos.
Hay 3 formas de histiocitosis de células de Langerhans:
Las enfermedades difieren tanto en el curso como en el pronóstico, pero dado que se trata de 3 formas de la misma enfermedad, se pueden observar sus transiciones mutuas.
La enfermedad de Hand-Schuller-Christian puede afectar a niños de cualquier edad. Caracterizado por defectos en los huesos del cráneo, pelvis, exoftalmos , diabetes insípida , obesidad, retraso en el desarrollo físico, hepatomegalia , linfadenopatía , erupción petequial, seborrea , cambios en los pulmones, estomatitis . Una infección secundaria puede unirse a la enfermedad subyacente.
La enfermedad de Abt-Letterer-Siwe es más común en niños pequeños. Se desarrolla de forma aguda, con fiebre alta, erupciones cutáneas en el esternón y la columna vertebral, hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo), agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, otitis , mastoiditis , daño pulmonar, huesos planos.
La enfermedad de Taratynov se observa principalmente en niños en edad escolar. Típico: debilidad general, fatiga, disminución del apetito, dolor óseo (se ven afectados tanto los huesos planos como los tubulares), aumento de la VSG, a veces eosinofilia. En algunos casos, la enfermedad es asintomática y termina espontáneamente. En las radiografías de los huesos, se encuentran focos de destrucción, a menudo redondos u ovalados sin zonas de esclerosis. En un pequeño número de casos, el cuadro clínico de la enfermedad es más vívido: diabetes insípida, exoftalmos , hepato o hepatoesplenomegalia , anemia , diversos cambios en la piel, etc.
El diagnóstico se basa en datos clínicos y de laboratorio, mielograma , biopsia de piel y ganglios linfáticos, que revelan hiperplasia del tejido reticular, eosinófilos, células de xantoma.
El tratamiento generalmente se lleva a cabo en un hospital. Para las manifestaciones agudas , los glucocorticoides se administran en combinación con citostáticos , como la ciclofosfamida , aunque no se sabe que ninguno de los agentes sea eficaz. En todos los casos, la terapia principal se combina con la sintomática.
El pronóstico para las enfermedades de Hand-Schuller-Christian y Taratynov es más favorable que para la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe y está determinado por el tratamiento oportuno. La muerte en la histiocitosis X generalmente se debe a insuficiencia respiratoria o cardíaca.