| Gastrosquisis lat. gastrosquisis | |
|---|---|
| CIE-11 | LB02 |
| CIE-10 | P 79.3 |
| MKB-10-KM | P79.3 |
| MKB-9-KM | 756.73 [1] [2] |
| OMIM | 230750 |
| EnfermedadesDB | 31155 |
| Medline Plus | 000992 |
| Medicina electrónica | ped/1642 radio/303 |
| Malla | D020139 |
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La gastrosquisis ( del griego γαστροσχίσις , de gástro ~, “estómago ~, estómago ~” y s-chísis / s-chísma, “división”) es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, en el que se forman asas intestinales (y en ocasiones y otros órganos) . Se produce durante el desarrollo fetal de forma espontánea en la unión del ombligo y la piel normal, a menudo a la derecha. A diferencia de un onfalocele , no involucra el cordón umbilical (hay una unión normal del cordón umbilical al lado de la gastrosquisis) y los órganos no están cubiertos por el peritoneo parietal y el amnios .
La frecuencia de gastrosquisis es de 1:10.000 nacimientos.
La edad materna joven, las infecciones, el tabaquismo , el abuso de drogas y todos los factores que pueden causar bajo peso al nacer aumentan la incidencia de gastrosquisis. El riesgo de gastrosquisis en recién nacidos de mujeres embarazadas que fuman es un 50% mayor en comparación con mujeres embarazadas que no fuman [3] .
Un estudio reciente identificó el impacto de cambiar la paternidad (tener hijos de diferentes hombres) como un mayor factor de riesgo de gastrosquisis. Se cree que el sistema inmunitario materno puede desempeñar un papel en el desarrollo de la gastrosquisis [4] .
La gastrosquisis como defecto congénito se puede heredar de forma autosómica recesiva . Pero a veces puede ser una mutación esporádica, a veces no asociada con mutaciones genéticas, ya veces se puede heredar de forma autosómica dominante. (herencia multifactorial) [5] .
El defecto se forma entre las 5 y 8 semanas de desarrollo embrionario . En la cuarta semana de embarazo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el abdomen y se fusionan a lo largo de la línea media para formar la pared abdominal anterior. La fusión incompleta hace que las asas intestinales sobresalgan a través de la hendidura resultante.
A diferencia del onfalocele , las malformaciones concomitantes en la gastrosquisis ocurren solo en la parte del intestino, la mayoría de las veces es atresia intestinal , es decir, fusión de colon infranqueable. Además, puede haber un intestino corto congénito, falta de diferenciación en intestino delgado y grueso , deficiencias en la rotación y fijación, y otros. Todos los niños con gastrosquisis tienen una fijación anormal del mesenterio del intestino delgado.
La gastrosquisis generalmente se diagnostica prenatalmente mediante ultrasonido . El nivel de alfa-fetoproteína siempre está elevado. A una mujer embarazada se le puede ofrecer asesoramiento genético y más pruebas genéticas, amniocentesis .
Después del nacimiento, es visible el desarrollo de la pared abdominal anterior, típico del defecto, con asas intestinales prolapsadas. El cordón umbilical está unido normalmente al costado.
Una mujer embarazada con gastrosquisis establecida en el feto debe ser observada por especialistas apropiados para notar a tiempo una disminución espontánea en la apertura de la pared abdominal. Debido a que las asas intestinales se encuentran fuera del abdomen fetal en el líquido amniótico , pueden dañarse debido a la presencia de secreciones del bebé en el líquido amniótico. El parto a menudo se lleva a cabo por cesárea . Los nacimientos deben tener lugar en un centro con unidades de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
El parto a menudo se lleva a cabo antes de lo planeado. A la hora de elegir el momento del parto hay que sopesar dos puntos: la máxima madurez del recién nacido y el mínimo daño al órgano.
La contracción espontánea de la abertura puede provocar el pinzamiento de los vasos sanguíneos de las asas intestinales prolapsadas y un mayor daño. Durante las primeras horas después del nacimiento, se realiza una intervención quirúrgica en los recién nacidos para evitar el desarrollo de una infección en el intestino ubicado fuera de la pared abdominal.
Recientemente, se ha practicado cubrir las asas intestinales prolapsadas con una bolsa de plástico estéril adherida herméticamente a la pared abdominal anterior y colgarla sobre el niño. En unos pocos días, las asas intestinales se deslizan hacia la cavidad abdominal y la abertura se puede coser sin problemas con un mínimo de puntos. A pesar del volumen a veces significativo de los órganos internos prolapsados, la hendidura suele ser pequeña y no supera los 4 cm.
Si la cirugía se realiza de inmediato, se insertan asas intestinales en la cavidad abdominal y se sutura la pared abdominal. A veces, la cavidad abdominal es demasiado pequeña para que quepa todo el intestino. Luego, para la cirugía plástica, se utiliza material extraño, que luego se retira durante las siguientes intervenciones quirúrgicas.
Entre las nuevas direcciones propuestas para llevar a cabo el intercambio de líquido amniótico con el fin de reducir la concentración de sustancias que dañan las asas del intestino [6] .
La nutrición parenteral postoperatoria a largo plazo es a menudo un problema, que a veces dura varias semanas. Durante este tiempo, los niños deben recibir todos los componentes necesarios de nutrición por infusión .
Con el desarrollo de la cirugía en condiciones modernas y cuidados intensivos, la mortalidad infantil ha disminuido al 30% (en algunas clínicas alrededor del mundo hasta el 10%). El pronóstico general para los niños operados con éxito es favorable.