Anemia hemolítica

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Anemia hemolítica
CIE-11 3A4Z
CIE-10 D55-D59
MKB-10-KM D55-D59 y D55.D59
CIE-9 282 , 283 , 773
OMIM 266120 y 612631
EnfermedadesDB 5534
Medline Plus 000571
Medicina electrónica med/979 
Malla D000743
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La anemia hemolítica ( del lat.  anemia haemolytica de otro griego αἷμα  "sangre" + λύσις  "destrucción, disolución" + anemia ) es un nombre de grupo para enfermedades raras, cuya característica común es una mayor destrucción de glóbulos rojos , causando, por un lado lado, anemia y aumento de la formación de productos de descomposición de eritrocitos, por otro lado - eritropoyesis reactivamente mejorada .

Manifestaciones clínicas

Un aumento en los productos de descomposición de los eritrocitos se manifiesta clínicamente por ictericia de color limón , un aumento en el contenido de bilirrubina indirecta ( hiperbilirrubinemia ) y hierro sérico en la sangre, pleiocromía de la bilis y las heces y urobilinuria .

Con la hemólisis intravascular, se producen adicionalmente hiperhemoglobinemia , hemoglobinuria y hemosiderinuria .

Un aumento en la eritropoyesis está indicado por reticulocitosis y policromatofilia en la sangre periférica, eritronormoblastosis de la médula ósea .

Clasificación de la anemia hemolítica

Las formas más comunes de anemia hemolítica son:

  1. Formas hereditarias (congénitas) de anemia hemolítica:
    1. Membranopatías de los eritrocitos (violación de la estructura de los eritrocitos):
      1. microesferocítica,
      2. ovalocito,
      3. acantocítico.
    2. Enzimopénica (fermentopénica): anemia asociada con la falta de alguna enzima .
      1. asociado con una deficiencia de enzimas de la serie pentosa-fosfato,
      2. asociado con la deficiencia de enzimas glucolíticas,
      3. asociado con una deficiencia de enzimas involucradas en la formación, oxidación y reducción de glutatión,
      4. asociado con una deficiencia de enzimas involucradas en el uso de ATP ,
      5. asociado con una deficiencia de enzimas involucradas en la síntesis de porfirinas.
    3. Hemoglobinopatías:
      1. hemoglobinopatías cualitativas ( anemia de células falciformes )
      2. talasemia (síntesis alterada de una de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina).
  2. Formas adquiridas de anemia hemolítica:
    1. Anemias inmunohemolíticas :
      1. autoinmune,
      2. isoinmune.
    2. Membranopatías adquiridas:
      1. hemoglobinuria paroxística nocturna,
      2. anemia de células espuelas.
    3. Asociado con daño mecánico a los glóbulos rojos:
      1. hemoglobinuria en marcha,
      2. enfermedad de Moshkovich (anemia hemolítica microangiopática),
      3. derivados de válvulas cardíacas protésicas
    4. Tóxico.
      1. anemia hemolítica al tomar drogas y venenos hemolíticos.
  3. Otras anemias hemolíticas
    1. ictericia hemolítica de los recién nacidos , en la que los anticuerpos maternos destruyen los glóbulos rojos del feto o del niño,
    2. idiopática (aproximadamente el 50% de los casos de anemia hemolítica),
      1. secundaria (por ejemplo, con linfoma , y ​​la anemia puede ser la primera manifestación de linfoma)

Tratamiento

Dado que cualquier anemia es un síndrome de alguna enfermedad, es necesario un tratamiento adecuado de la enfermedad que causó la anemia; se requiere establecer la causa de la anemia, por ejemplo, con anemia hemolítica:

  1. esplenectomía
  2. glucocorticosteroides para la anemia hemolítica autoinmune en dosis medias
  3. inmunosupresores
  4. transfusión de eritrocitos en crisis hemolíticas, se necesitan eritrocitos lavados, seleccionados individualmente
  5. con un aumento en el nivel de hierro, es necesario eliminarlo - desferal
  6. Deficiencia de piruvato quinasa - mitapivat

Si los anticuerpos en la anemia hemolítica están activos solo a bajas temperaturas, se denominan fríos, si están activos a la temperatura corporal, se denominan cálidos.

Literatura