Enfermedades desmielinizantes

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Enfermedades desmielinizantes
Imagen de resonancia magnética de la esclerosis múltiple
CIE-10	G 35 - G 37 , G 61.1
MKB-10-KM	G35.G37
CIE-9	340 - 341 , 357.0
Malla	D003711
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Las enfermedades desmielinizantes son cualquier enfermedad del sistema nervioso en la que se daña la vaina de mielina de las neuronas . [1] Este daño interfiere con la señalización a lo largo de los nervios afectados. A su vez, la disminución de la conducción provoca alteraciones en la sensación, el movimiento, la cognición y otras funciones, según los nervios afectados.

Las enfermedades desmielinizantes pueden ser causadas por factores genéticos , agentes infecciosos , reacciones autoinmunes y otros factores desconocidos. El envenenamiento por organofosforados de insecticidas comerciales , como baños para ovejas, herbicidas y tratamientos para pulgas de mascotas, puede conducir a la desmielinización de los nervios. [2] El uso crónico de antipsicóticos también puede causar desmielinización. [3] La deficiencia de vitamina B 12 también puede provocar desmielinización. [4] [5]

Las enfermedades desmielinizantes se dividen tradicionalmente en dos tipos: enfermedades mielinoclásticas desmielinizantes y enfermedades leucodistróficas desmielinizantes . En el primer grupo, la mielina normal y saludable es destruida por una toxina o una reacción autoinmune. En el segundo grupo, la mielina es anormal y degenera. [6] Poser denomina al segundo grupo enfermedades desmielinizantes . [7]

Existe evidencia de que el propio sistema inmunológico del cuerpo es, al menos parcialmente, responsable del desarrollo de la enfermedad desmielinizante más conocida, la esclerosis múltiple . Se sabe que las células inmunitarias adquiridas , llamadas linfocitos T , están presentes en las lesiones. Otras células del sistema inmunitario llamadas macrófagos (y posiblemente mastocitos ) también contribuyen al daño. [ocho]

Clasificación

La desmielinización se puede dividir en 2 tipos [9] :

• mielinopatía: la destrucción de la mielina ya formada debido a causas asociadas con un defecto bioquímico en la estructura de la mielina, generalmente determinado genéticamente (por ejemplo, la enfermedad de Canavan );
• mielinoclastia: la destrucción de la mielina normalmente sintetizada bajo la influencia de diversas influencias, tanto externas como internas (por ejemplo, la enfermedad de Binswanger ).

La división en estos dos grupos es muy condicional, ya que las primeras manifestaciones clínicas de las mielinopatías pueden estar asociadas a la influencia de diversos factores externos, y es más probable que se desarrollen mielinoclastos en individuos predispuestos [10] .

Además, las enfermedades desmielinizantes se pueden dividir en las que afectan al sistema nervioso central y las que dañan el sistema nervioso periférico.

Los trastornos que afectan el SNC incluyen:

• esclerosis múltiple , enfermedad de Devic , esclerosis concéntrica de Balo , así como otros trastornos que afectan al sistema inmunitario denominados enfermedades inflamatorias desmielinizantes;
• síndrome de desmielinización osmótica;
• mielopatía, por ejemplo, tabes dorsal ;
• leucoencefalopatía, tal como PML ;
• leucodistrofia , etc

Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso periférico incluyen:

• síndrome de Guillain-Barré ;
• amiotrofia neural de Charcot-Marie-Tooth , etc.

Cuadro clínico

El cuadro clínico consiste en síntomas neurológicos crecientes. En las primeras etapas, cuando algunas fibras nerviosas ya están afectadas, los síntomas objetivos y subjetivos pueden no aparecer. Esto se debe a la compensación de sus funciones por parte de las células sanas. Para diferentes enfermedades desmielinizantes, los síntomas pueden variar significativamente y dependen de la localización de las áreas afectadas en el sistema nervioso central o periférico. Los síntomas comunes son: [11] [12]

hemiparesia	convulsiones clónicas
Hipertermia	Coma
Mareo	Neuritis óptica
Dolor de cabeza	Trastornos de la coordinación de movimientos.
disartria	desequilibrio
diplopía	Parastesia
Depresión	paraparesia
discapacidad visual	Enuresis

Diagnósticos

El diagnóstico de enfermedades desmielinizantes es difícil, debe basarse en un análisis exhaustivo de los síntomas, los resultados de los estudios clínicos:

• La resonancia magnética es una técnica de imagen de tejidos blandos basada en el fenómeno de la resonancia magnética nuclear. Le permite identificar focos de inflamación, pero no es confiable porque evalúa la inflamación por un signo indirecto: un cambio en la concentración de protones. Que puede ser causado por otras razones [13]
• Análisis de potenciales evocados registrados mediante electroencefalografía u otros métodos de registro electrofisiológico. [13]
• Análisis de líquido cefalorraquídeo: le permite juzgar la inflamación y los trastornos inmunológicos en función de la presencia de inmunoglobulinas oligoclonales IgG. Además, permite identificar lesiones infecciosas del sistema nervioso central. [13]
• Espectroscopía de RM y espectroscopía de RMN para identificar biomarcadores específicos: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroRNA, N-Acetilaspartato , NEFL y otros. [12]
• Electromiografía : para el diagnóstico de enfermedades desmielinizantes en el sistema nervioso periférico .

Las enfermedades incluidas en este grupo tienen sus propios conjuntos de criterios de diagnóstico que permiten una mayor diferenciación y formulación de un diagnóstico específico.

Animales

Se han encontrado enfermedades desmielinizantes en todo el mundo en varios animales. Estos son ratones, cerdos, ganado, hámsteres, ratas, ovejas, gatos siameses y varias razas de perros (incluidos: Chow Chow, Springer Spaniel, Dálmata, Samoyedo, Golden Retriever, Boyero de Berna, Weimaraner, Australian Silky Terrier y otros) [14] [15] . Esta enfermedad también se ha encontrado en lobos marinos del norte [16] .

Notas

1. ↑ " enfermedad desmielinizante " en Dorland's Medical Dictionary
2. ↑ Lotti M., Moretto A. Polineuropatía retardada inducida por organofosfatos.  (neopr.)  // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , N º 1 . - S. 37-49 . -doi : 10.2165/ 00139709-200524010-00003 . —PMID 16042503 .
3. ↑ KonopaskeGT; Dorph-Petersen KA; Dulce RA et al. Efecto de la exposición crónica a antipsicóticos sobre el número de astrocitos y oligodendrocitos en monos macacos  : [ ing. ] // Biol. Psiquiatría : diario. - 2008. - V. 63, N° 8 (abril). - S. 759-765. -doi : 10.1016 / j.biopsych.2007.08.018 . —PMID 17945195 . _ — PMC 2386415 .
4. ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Encefalopatías epilépticas sensibles a vitaminas en niños. : [ Inglés ] ] // Epilepsy Res Treat: diario. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . —PMID 23984056 . _ — PMC 3745849 .
5. ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. Una historia de neurorregresión infantil tratable y dilema diagnóstico con aciduria glutárica tipo I. ] // Revista de Neurociencias Pediátricas: revista. - 2017. - T. 12, N° 4. - S. 356-359. -doi : 10.4103/ jpn.JPN_35_17 . —PMID 29675077 . _ — PMC 5890558 .
6. ↑ Fernández O.; Fernández VE; Guerrero M. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central  (Inglés)  // Medicina: revista. - 2015. - Vol. 11 , núm. 77 . - Pág. 4601-4609 . -doi : 10.1016/ j.med.2015.04.001 .
7. ↑ Poser CM Leucodistrofia y el concepto de desmielinización  //  JAMA :  revista. - 1961. - vol. 4 , núm. 3 . - Pág. 323-332 . -doi : 10.1001/ archneur.1961.00450090089013 .
8. ↑ Laetoli. Desmielinización (enero de 2008). Archivado desde el original el 28 de julio de 2012. (indefinido)
9. ↑ Manual sobre la formulación del diagnóstico clínico de enfermedades del sistema nervioso / Ed. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M. : LLC "Agencia de información médica", 2006. - S. 88–89. — 520 s. — ISBN 5-89481-316-6 .
10. ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , N º 2 .
11. ↑ S Amor. Enfermedades desmielinizantes  // Journal of Clinical Pathology. — 2006-11. - T. 59 , n. 11 _ — S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . -doi : 10.1136/ jcp.2005.031195 . Archivado desde el original el 22 de abril de 2021.
12. ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Curso Clínico de Esclerosis Múltiple  // Perspectivas de Cold Spring Harbor en Medicina. — 2018-9. - T. 8 , núm. 9 _ - ISSN 2157-1422 . -doi : 10.1101/ cshperspect.a028928 .
13. ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Esclerosis múltiple y enfermedades desmielinizantes . - Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Vol. 98. - S. 112. - 375 pág. - (Avances en Neurología). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
14. ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. El Manual Veterinario Merck - Trastornos desmielinizantes: Introducción , Manual Veterinario Merck . Archivado desde el original el 19 de diciembre de 2010. Consultado el 4 de junio de 2015.
15. ↑ Johnson R. T. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. En: Foro del Instituto de Medicina (EE. UU.) sobre amenazas microbianas; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM, et al., editores. La etiología infecciosa de las enfermedades crónicas: definición de la relación, mejora de la investigación y mitigación de los efectos: resumen del taller. Washington (DC): National Academies Press (EE. UU.) , NCBI . Archivado desde el original el 20 de marzo de 2022. Consultado el 4 de junio de 2015.
16. ↑ Ziggy Star tiene una condición neurológica . El Centro de Mamíferos Marinos. Consultado: 2015-06-04}. (Ruso)

Enlaces

• Esclerosis múltiple - Portal informativo y educativo del Instituto del Cerebro Humano RAS