El sistema de transporte de carnitina (también sistema de carnitina aciltransferasa , lanzadera de carnitina ) es uno de varios sistemas de transporte mitocondrial que lleva a cabo la transferencia de acil-CoA, a través de la acilación de carnitina en el citoplasma, a través de las membranas mitocondriales hacia la matriz (transferencia transmembrana) . El sistema incluye varias enzimas: carnitina aciltransferasas (también carnitina palmitoiltransferasas , abreviada CPT) y una proteína transportadora - carnitina acilcarnitina translocasa (abreviada CACT). Estas enzimas son proteínas de membrana .
Los ácidos grasos de cadena corta y media activados pueden atravesar fácilmente la doble membrana mitocondrial , pero la mayoría de los ácidos grasos son de cadena larga, lo que impide que estos ácidos entren al interior. Para esta transferencia, las mitocondrias tienen un sistema para transportar dichos ácidos grasos a través de las membranas a través de la lanzadera de carnitina. Los ácidos grasos en forma de acil-CoA se vuelven transportables en el citoplasma de las células solo después de la interacción con la carnitina . El mecanismo de reacción es la transferencia de un grupo acilo (COR) de una molécula de acil-CoA a un sustrato, la carnitina. La reacción es catalizada por la enzima carnitina palmitoiltransferasa I (CPT1). La acilcarnitina resultante se difunde a través de la membrana externa hacia el espacio intermembrana de las mitocondrias hacia la membrana interna. La membrana interna es impermeable a la acilcarnitina y, por tanto, es transportada por una proteína transportadora, la carnitina acilcarnitina translocasa (CACT), que penetra a través de la membrana mitocondrial interna (es una proteína transmembrana ). Esta enzima realiza la transferencia de acilcarnitina por difusión facilitada en la matriz . Además, la acilcarnitina, bajo la acción de la coenzima A (CoA-SH) y la enzima carnitina palmitoiltransferasa II (CPT2) (ubicada en el lado interno de la membrana interna), se escinde en carnitina y acil-CoA, que luego se someten a β-oxidación . La carnitina se transporta al espacio intermembrana con la ayuda de la misma translocasa y se difunde libremente al citoplasma, donde se vuelve a acilar. Las ecuaciones de reacción para la transferencia de acil-CoA a la matriz a través de la lanzadera de carnitina son las siguientes:
R-CO~SCoA + carnitina ↔ carnitina-COR + CoA-SH
y
CoA-SH + carnitina-COR ↔ R-CO~SCoA + carnitina
La primera ecuación caracteriza la acilación de la carnitina, la segunda, el proceso inverso con la formación de acil-CoA.
Las patologías del sistema de transporte de carnitina están asociadas a defectos genéticos en los componentes que componen su composición. La más común es la deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I.