Enfermedad del sueño

Enfermedad del sueño

Tejido cerebral de mono afectado por encefalitis letárgica (de Die Encephalitis lethargica de von Economo (1918))
CIE-10 85.8 _
MKB-10-KM A85.8
CIE-9 049.8
MKB-9-KM 049.8 [1]
EnfermedadesDB 32498
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La encefalitis letárgica ( encefalitis letárgica epidémica de Economo , encefalitis A , enfermedad de Cruche, enfermedad del sueño ) es una forma atípica de encefalitis . La enfermedad fue descrita por primera vez en 1917 por el psiquiatra y neurólogo austriaco Konstantin von Economo [2] . La enfermedad afecta principalmente al diencéfalo y al mesencéfalo , lo que provoca que los pacientes se encuentren en un estado similar al de estasis, silenciosos e inmóviles [3] [4] .

Entre 1915 y 1926, una epidemia de encefalitis letárgica se extendió por todo el mundo. Todos los intentos de identificar el agente causante de la enfermedad fracasaron, pero la naturaleza de la epidemia dio motivos para asumir la naturaleza viral del patógeno. Después de la década de 1920 No ha habido más epidemias de la enfermedad, aunque se han informado casos aislados [5] [6] .

Historial de observaciones

La encefalitis epidémica fue descrita por primera vez en detalle en 1917 por el profesor vienés Economo , quien observó un brote epidémico de esta enfermedad en 1915 cerca de Verdun . La epidemia comenzó en 1916 en Austria y se extendió rápidamente a Europa occidental y Estados Unidos , afectando al menos a cinco millones de personas. En 1927, se detuvo repentinamente. Presumiblemente , Adolf Hitler estaba enfermo de encefalitis letárgica [7] [8] , y el parkinsonismo posterior podría afectar sus decisiones precipitadas [9] .

Durante la epidemia de 1915-1925, que abarcó casi todos los países del mundo, muchos investigadores estudiaron la encefalitis epidémica. Una de las primeras características del curso y la clínica de la encefalitis epidémica en niños fue descrita en detalle en 1923 por N. Yu. Tarasovich. Después de 1925, hubo una disminución gradual en la incidencia de encefalitis epidémica; no se observaron brotes epidémicos significativos a finales del siglo XX [10] . En 1987 se registraron cuatro casos [11] .

Los brotes locales de "enfermedad del sueño", cuyos síntomas recordaban mucho a la encefalitis letárgica, fueron descritos en Europa continental en 1580, por el médico londinense Sydenham en 1673-75, por profesores de la Universidad de Tübingen en 1712-13. [12]

En los pueblos kazajos de Kalachi y Krasnogorsky, desde 2013, se les ha diagnosticado "encefalopatía de origen desconocido", apodada popularmente como "enfermedad del sueño" (la duración media del sueño era de 6-7 días). Las autoridades locales decidieron reasentar a los aldeanos de la zona donde se extraía el mineral de uranio en los años 1960-1990 [13] . La causa de la "enfermedad del sueño" se denominó la inhalación por parte de los residentes locales de aire con un bajo contenido de oxígeno, un alto contenido de monóxido de carbono y dióxido de carbono [14] . Desde 2016 no se han registrado nuevos casos de la enfermedad [15] .

Síntomas

La enfermedad se presenta de forma aguda o más gradual. La encefalitis letárgica en la etapa aguda se caracteriza por fiebre alta (hasta 38-39 °C), dolor de garganta, dolor de cabeza , dolor muscular, letargo, vómitos, visión doble, retraso en la respuesta física y mental [16] [4] . En algunos casos, los pacientes pueden caer en un estado de completa inmovilidad y mutismo, conocido como mutismo acinético . Existe un síndrome acinético-rígido con amimia (violación de las expresiones faciales), acinesia , tendencia a la catatonía y rigidez muscular [16] . Los pacientes también pueden experimentar trastornos psicosensoriales, manifestados por alucinaciones auditivas , visuales, olfativas y cambios en la percepción del color y la forma de los objetos circundantes [16] . A veces también se presenta klazomanía (un grito involuntario) [17] .

La fase aguda se caracteriza por la tríada de Economo : fiebre , somnolencia patológica y alteraciones oculomotoras ("oftalmoplejía hipersómica"), lo que refleja la afectación predominante del mesencéfalo [3] . Al tratar de despertar al paciente, se despierta por un breve período de tiempo, pero inmediatamente se vuelve a dormir en cualquier condición, a veces completamente inadecuada [16] . El sueño excesivo e irresistible puede durar de 2 a 3 semanas o más [16] . Fue esta manifestación de encefalitis la que sirvió de base para designarlo como " letárgico ". Menos frecuente es la inversión del sueño o el insomnio , en el que el paciente no puede conciliar el sueño ni de noche ni de día [16] [3] . El insomnio a menudo sigue o precede a un período de hipersomnia [16] .

En casos severos, hay un trastorno de la actividad cardiovascular, una violación de la frecuencia y el ritmo de la respiración, contracciones involuntarias de los músculos respiratorios y deterioro severo de la conciencia ( coma ) [16] .

La etapa aguda de la enfermedad puede terminar en una recuperación completa, pero en la mayoría de los casos, después de la etapa aguda, después de un cierto período de tiempo, que podría medirse desde varios meses hasta diez años, se presenta una etapa crónica, generalmente en forma de un síndrome de parkinsonismo progresivo [16] . En algunos casos, hay un desarrollo de síntomas de la etapa crónica sin una etapa aguda precedente. Se desconoce el motivo del retraso en el desarrollo y la progresión de los síntomas. Se supone que en estos casos hay un curso crónico del proceso infeccioso, característico de las llamadas infecciones lentas.

El cuadro clínico del parkinsonismo posencefalítico se asemeja a la enfermedad de Parkinson para muchos . Sin embargo, también hay diferencias específicas. Los pacientes pueden experimentar síntomas focales: crisis oculógiras, blefaroespasmo , estrabismo , ptosis (unilateral o bilateral), diplopía , vestibulopatía [3] . Posible hipercinesia : corea , mioclonías y ataxia [3] . El parkinsonismo y otros síndromes extrapiramidales , propios de la etapa crónica de la encefalitis, aparecen en una pequeña proporción de pacientes ya en la etapa aguda.

Trastornos oculomotores

Con la encefalitis letárgica, los trastornos oculomotores son frecuentes. Estos trastornos se manifiestan con mayor frecuencia por diplopía , siendo menos frecuente la oftalmoplejía supranuclear . La respuesta pupilar a la convergencia y acomodación está ausente o disminuye simultáneamente con la reacción viva a la luz (síntoma inverso de Argyle Robertson) [16] . Los pacientes a menudo se quejan de "visión borrosa" causada por diplopía o paresia de acomodación [16] . En una crisis oculógira (también conocida como "espasmo de la mirada hacia arriba"), los globos oculares se retraen hacia arriba y el paciente no puede devolverlos a su posición normal [18] . La duración de las crisis varía desde varios minutos hasta muchas horas. Es importante tener en cuenta que las crisis oculógiras son posibles no solo con el parkinsonismo postencefalítico, sino también con el inducido por fármacos.

Epidemiología

La fuente de infección de la encefalitis letárgica es una persona. La infección es posible por contacto o gotitas en el aire. La vía vertical de transmisión de la infección es transplacentaria o posnatal . Los niños pequeños son los más susceptibles. No existe una estacionalidad claramente definida [10] . En los últimos años no se han notificado nuevos casos de parkinsonismo posencefalítico asociado a encefalitis epidémica.

Etiopatogenia

El agente causal de la encefalitis epidémica no ha sido aislado. Se cree que es un virus filtrable que se encuentra en la saliva y el moco nasofaríngeo ; inestable y perece rápidamente en el ambiente externo. La puerta de entrada de la infección es la membrana mucosa del tracto respiratorio superior. Presuntamente, el virus ingresa al sistema nervioso central , especialmente a la materia gris alrededor del acueducto de Silvio y el tercer ventrículo . En las células nerviosas se acumula el patógeno, tras lo cual se produce viremia recurrente , coincidiendo con el inicio de las manifestaciones clínicas [19] .

Patomorfología

La encefalitis epidémica se caracteriza por daño a los núcleos basales y al tronco encefálico. Los elementos predominantemente celulares sufren. El examen microscópico revela cambios inflamatorios pronunciados: infiltración perivascular con células mononucleares y células plasmáticas en forma de nidadas, proliferación significativa de microglia, a veces con la formación de nódulos gliales. En la etapa crónica, los cambios más pronunciados se localizan en la sustancia negra y el globo pálido. En estas formaciones, se observan cambios distróficos irreversibles en las células ganglionares. En lugar de células muertas, se forman cicatrices gliales [19] .

Prevención y tratamiento

No existen tratamientos específicos para la etapa aguda de la encefalitis epidémica. El tratamiento para el parkinsonismo posencefalítico es similar al de la enfermedad de Parkinson . Para la prevención, la fuente se aísla hasta la desaparición de las manifestaciones clínicas agudas de la enfermedad. Una vez realizado el diagnóstico, se envía una notificación de emergencia al centro de la ciudad de la supervisión sanitaria y epidemiológica del estado. No se realiza desinfección en el brote, no se impone cuarentena. El brote se controla durante 3-4 semanas [10] .

Pronóstico

El tratamiento es largo. Los síntomas del parkinsonismo aumentan, pero a veces pueden estabilizarse por un tiempo. El pronóstico de recuperación es malo. La muerte ocurre en el 30% de los casos, generalmente por enfermedades intercurrentes o agotamiento [16] [20] .

En la cultura

En 1990, la directora Penny Marshall , basada en un libro documental de Oliver Sacks (basado en los hechos de su biografía), realizó el largometraje Awakening sobre personas afectadas por esta enfermedad. Protagonizada por Robert De Niro y Robin Williams .

Notas

  1. ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ K. von Economo. Encefalitis letárgica. Wiener klinische Wochenschrift , 10 de mayo de 1917, 30: 581-585. Muere Encefalitis letárgica. Leipzig y Viena, Franz Deuticke, 1918.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Síntomas neurológicos, síndromes, complejos de síntomas y enfermedades. - M. : " Medicina ", 1999. - S. 569-570. — 880 págs. — ISBN 5-225-04505-7 .
  4. ↑ 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Síndrome de encefalitis letárgica: 20 nuevos casos y evidencia de autoinmunidad de los ganglios basales  //  Cerebro : diario. - Prensa de la Universidad de Oxford , 2004. - Vol. 127 , núm. punto 1 - P. 21-33 . -doi : 10.1093 / cerebro/awh008 . — PMID 14570817 .
  5. ↑ Stryker Sue B. Encefalitis letárgica: los residuos de comportamiento  (neopr.)  // Training School Bulletin. - T. 22 , n º 1925 . - S. 152-157 .
  6. ↑ Reid AH, McCall S., Henry JM, Taubenberger JK Experimentando con el pasado: el enigma de la encefalitis letárgica de von Economo  //  Journal of Neuropathology & Experimental Neurology : diario. - 2001. - vol. 60 , núm. 7 . - Pág. 663-670 . — PMID 11444794 .
  7. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler tenía parkinsonismo postencefalítico. (Inglés)  // Parkinsonismo Relat Disord. - 1996. - vol. 2 , núm. 2 . - P. 95-103 . —PMID 18591024 .
  8. ↑ Zolfagharifard E. ¿La enfermedad de Parkinson perdió a Hitler en la guerra?  El estudio afirma que la condición hizo que el Führer fuera imprudente y violento . Correo diario en línea (2015). Consultado el 20 de marzo de 2017. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2016.
  9. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco EA Comprender la influencia de la enfermedad de Parkinson en la toma de decisiones de Adolf Hitler durante la Segunda Guerra Mundial  //  Neurocirugía mundial : diario. - 2015. - Vol. 84 , núm. 5 . - P. 1447-1452 . -doi : 10.1016/ j.wneu.2015.06.014 . — PMID 26093359 .
  10. ↑ 1 2 3 V. N. Timchenko, L. V. Bystryakova. Enfermedades infecciosas en niños. - San Petersburgo. : SpecLit, 2001. - S. 400-417. — 559 pág. - 4000 copias.  - ISBN 5-299-00096-0 .
  11. ↑ RS Howard, AJ Lees. Letárgica encefalítica: un informe de cuatro casos recientes  // Cerebro. - 1987. - T. 110 , núm. 1 . — P. 19–33 . — ISSN 1460-2156 0006-8950, 1460-2156 . -doi : 10.1093 / cerebro/110.1.19 .
  12. ↑ Véase Despertares de Oliver Sacks .
  13. ↑ La aldea kazaja de Kalachi fue cubierta por otra ola de "enfermedad del sueño" , // Interfax  (2 de marzo de 2015). Archivado desde el original el 18 de agosto de 2019. Consultado el 18 de agosto de 2019.
  14. ↑ Científico: la enfermedad del sueño de los habitantes del pueblo de Kalachi es causada por el aire local . // Zakon.kz. Consultado el 18 de agosto de 2019. Archivado desde el original el 18 de agosto de 2019.
  15. ↑ Renat Tashkinbaev. Me desperté en un pueblo "adormecido". Cómo se llevan a cabo las elecciones en el pueblo kazajo más misterioso . // Tengrinews.kz (09/06/2019). Consultado el 18 de agosto de 2019. Archivado desde el original el 18 de agosto de 2019.
  16. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Neurología: Guía Nacional / Ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. - M. : "GEOTAR-Media", 2010. - S. 683-685. — 1040 pág. - (Serie "Lineamientos Nacionales"). — ISBN 978-5-9704-1714-0 .
  17. ↑ Jankovic J., Mejia NI Tics asociados a otros trastornos  (neopr.)  // Adv Neurol. - 2006. - T. 99 . - art. 66 . —PMID 16536352 .
  18. ↑ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S. Trastornos del movimiento asociados con encefalitis letárgica: compilación de videos   // Trastornos del movimiento : diario. - 2006. - Enero ( vol. 21 , no. 1 ). - P. 1-8 . -doi : 10.1002/ mds.20722 . — PMID 16200538 .
  19. ↑ 1 2 Gusev E. A., Burd G. S., Konovalov A. N. Neurología y neurocirugía. - Medicina, 2000. - S. 49-69. — 347 pág. — ISBN 5-225-00969-7 .
  20. ↑ Encefalitis Economo en www.eurolab.ua . Consultado el 14 de agosto de 2009. Archivado desde el original el 22 de agosto de 2011.

Literatura

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