| Síndrome de Eaton-Lambert | |
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| El síndrome de Eaton-Lambert es causado por autoanticuerpos contra la membrana presináptica. Esquema de la sinapsis neuromuscular : 1. Terminal presináptica 2. Sarcolema 3. Vesícula sináptica 4. Receptor nicotínico de acetilcolina 5. Mitocondrias | |
| CIE-11 | 8C62 |
| CIE-10 | G73.1 _ |
| MKB-10-KM | G70.80 y G73.1 |
| CIE-9 | 358.1 |
| MKB-9-KM | 358.3 [1] [2] |
| EnfermedadesDB | 4030 |
| Medline Plus | 000710 |
| Medicina electrónica | neuro/181 emergencia/292 |
| Malla | D015624 |
El síndrome de Eaton-Lambert ( síndrome miasténico de Lambert-Eaton , MCLI , LEMS ) es una enfermedad autoinmune rara asociada con una transmisión neuromuscular alterada debido a la producción de anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje [3] . La enfermedad se caracteriza por debilidad de los músculos glúteos y femorales , ptosis , disartria , alteraciones visuales y parestesias periféricas . Alrededor del 60% de los pacientes con LEMS tienen una enfermedad oncológica maligna (particularmente cáncer de pulmón de células pequeñas ), por lo que se considera principalmente como un síndrome paraneoplásico .
Esta enfermedad fue estudiada en detalle en 1965 por Edward Lambert y Lee Eaton.
Esta enfermedad ocurre en solo 3-4 personas por 1 millón de personas. En el 67% de los casos, la enfermedad está representada por una forma tumoral, sin embargo, también existe una forma autoinmune de MCLI, que a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes (diabetes mellitus, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, etc.) [4 ] .
La patogenia de la enfermedad se basa en la producción de autoanticuerpos, cuyo desencadenante suele ser un proceso tumoral en el organismo. Se ha demostrado que el cáncer de pulmón de células pequeñas tiene antígenos de estructura similar a los terminales colinérgicos de las neuronas. Como resultado de las reacciones inmunológicas cruzadas, se produce una amplia gama de anticuerpos contra los canales de calcio potencialmente dependientes localizados en la membrana presináptica de la sinapsis. Los autoanticuerpos interrumpen el mecanismo de liberación de acetilcolina en la hendidura sináptica, lo que conduce al bloqueo de la conducción del impulso.
En la literatura, ha habido casos de producción de anticuerpos contra la proteína sinaptotagmina-1, que es responsable de la exocitosis de los receptores de calcio, y contra los receptores de acetilcolina muscarínicos (M1) presinápticos, que potencian la transmisión colinérgica [3] .
La enfermedad es más común en hombres mayores de 45 años. Los principales síntomas de la enfermedad son la debilidad y fatiga de los músculos de las extremidades proximales y el tronco, lo que conduce a una especie de "marcha de pato". Más tarde, puede unirse debilidad en las extremidades distales, así como en los pies. Los síntomas típicos de esta enfermedad son polineuropatía sensorial y disfunción autonómica progresiva. Las manifestaciones de la polineuropatía sensorial son las siguientes: dolor en las piernas, hipotrofia de los músculos de las extremidades, disminución de los reflejos, parestesia, hipoestesia. Los trastornos vegetativos incluyen una disminución de la salivación y la sudoración, que conducen a la sequedad de las membranas mucosas de la boca, los ojos y la piel, un debilitamiento de la función eréctil.
El diagnóstico de la enfermedad incluye los siguientes pasos:
El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades:
El tratamiento más exitoso de esta enfermedad es el tratamiento oncopatológico precoz. Se prescriben quimioterapia y medicamentos inmunosupresores (metotrexato). Después de la exclusión del proceso del cáncer, se prescribe un tratamiento sintomático. El tratamiento más eficaz para los trastornos colinérgicos es la guanidina, sin embargo, este fármaco tiene muchos efectos secundarios [3] .
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