Síndrome de hipercortisolismo
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|---|---|
| CIE-11 | 5A70 |
| CIE-10 | mi 24 |
| CIE-9 | 255.0 |
| EnfermedadesDB | 000410 |
| Medline Plus | 000410 |
| Medicina electrónica | artículo/117365 |
| Malla | D003480 |
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El síndrome de hipercortisolismo ( síndrome de Cushing , síndrome de Cushing ) es una condición preclínica en la que hay un efecto crónico a largo plazo en el cuerpo de una cantidad excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal , independientemente de la causa que provocó el aumento en la cantidad. de estas hormonas en la sangre.
El síndrome de hipercortisolismo causado por un tumor maligno de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales se denomina síndrome de Itsenko-Cushing .
Descripción
El síndrome de Cushing es una condición preclínica con niveles elevados de cortisona endógena . Con un mayor aumento en el nivel de secreción de cortisona , se diagnostica la enfermedad de Cushing [1] .
El síndrome de hipercortisolismo se acompaña de las siguientes manifestaciones típicas:
- se altera el metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos;
- se activa la descomposición de proteínas, se forma una cantidad excesiva de grasas libres en la sangre, aumenta la cantidad de glucosa en la sangre del paciente, lo que puede conducir al desarrollo de diabetes mellitus esteroide .
Las manifestaciones tanto del síndrome como de la enfermedad de Cushing se deben a la secreción excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal, principalmente glucocorticoides .
Un tipo de síndrome, el síndrome de Cushing cíclico o síndrome de hipercortisolismo intermitente, se caracteriza por un aumento intermitente en la producción de cortisol y es extremadamente raro. Se diagnostica cuando hay al menos tres picos de secreción de cortisol con descensos intermedios. Esta condición se acompaña de una mayor secreción de hormona adrenocorticotrópica por parte de la hipófisis [2] .
La secreción excesiva de cortisol a menudo conduce a la obesidad [2] .
Historia
En 1912, este síndrome fue descrito por el médico estadounidense Harvey Cushing , quien lo nombró en inglés. síndrome poliglandular [3] , y de forma independiente en 1924 por el neurólogo de Odessa Nikolai Mikhailovich Itsenko . Resumiendo sus observaciones en 1932, Cushing publicó " Adenomas pituitarios basófilos y sus manifestaciones clínicas" [4] .
Etiología
Hay dos causas inmediatas de niveles elevados de cortisol en la sangre. El primero de ellos es un mal funcionamiento de la glándula pituitaria, que secreta la hormona adrenocorticotrópica que regula el trabajo de las glándulas suprarrenales. Como resultado del aumento de la expresión de la hormona adrenocorticotrópica, las glándulas suprarrenales producen una mayor producción de cortisol. El segundo es un mal funcionamiento de las propias glándulas suprarrenales, generalmente como resultado de la formación de un tumor que produce hormonas de forma independiente [5] .
El síndrome de Cushing puede ser causado por una variedad de condiciones. Muy a menudo, el síndrome de hipercorticismo (formación excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal) se debe a una mayor producción de hormona adrenocorticotrópica por parte de la glándula pituitaria ( enfermedad de Itsenko-Cushing ). Esta hormona puede ser producida por un microadenoma hipofisario o un corticotropinoma ectópico (no en su localización habitual) . Un corticotropinoma maligno ectópico puede localizarse en los bronquios , los testículos y los ovarios .
Con menos frecuencia, el síndrome de Cushing ocurre con una lesión primaria de la corteza suprarrenal ( tumores benignos o malignos de la corteza suprarrenal, hiperplasia de la corteza suprarrenal). Un tumor hormonalmente activo de la corteza suprarrenal se llama corticosteroma . Produce una cantidad excesiva de glucocorticoides en la sangre . Al mismo tiempo, debido a la cantidad excesiva de glucocorticoides en la sangre, la cantidad de hormona adrenocorticotrópica de la glándula pituitaria disminuye y el tejido restante de las glándulas suprarrenales sufre cambios atróficos .
El síndrome de hipercorticismo puede ocurrir cuando los glucocorticoides ingresan al cuerpo desde el exterior, por ejemplo, con el tratamiento a largo plazo de diversas enfermedades con glucocorticoides , así como inyecciones de medicamentos glucocorticoides en las articulaciones y los nervios, el uso de ciertas cremas para la piel (incluido el blanqueamiento ), preparaciones a base de hierbas, "tónicos", el uso de acetato de megestrol (un derivado sintético de la progesterona con actividad glucocorticoide) [1] [6] . Además, la causa del hipercorticismo puede ser tomar glucocorticoides en secreto de los médicos para simular la enfermedad [7] . Muy a menudo, la hipersecreción de cortisol se observa en la obesidad, la intoxicación alcohólica crónica, el embarazo y algunas enfermedades mentales y neurológicas; esta condición se denomina "síndrome de pseudo-Cushing" o "hipercorticismo funcional", que no es causado por tumores, sino por la clínica. El cuadro se observa como en el síndrome de Itsenko verdadero — Cushing.
Patogenia
La base de la patogenia de los cambios patológicos que se desarrollan en el síndrome de Cushing en la mayoría de los órganos y sistemas es, en primer lugar, la hiperproducción de cortisol. El cortisol en concentraciones no fisiológicas tiene un efecto catabólico en las estructuras y matrices proteicas de la mayoría de los tejidos y estructuras (huesos, músculos, incluidos los lisos y el miocardio, la piel, los órganos internos, etc.), en los que se desarrollan gradualmente cambios distróficos y atróficos pronunciados. Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos consisten en la estimulación persistente de la gluconeogénesis y la glucogenólisis en los músculos y el hígado, lo que conduce a la hiperglucemia (diabetes esteroidea). El metabolismo de las grasas cambia de manera compleja: en algunas partes del cuerpo hay una deposición excesiva y en otras, atrofia del tejido graso, que se explica por la diferente sensibilidad de las secciones individuales de grasa a los glucocorticoides. Un componente importante de la patogénesis del síndrome de Cushing son los trastornos electrolíticos (hipopotasemia, hipernatremia), que son causados por el efecto del exceso de cortisol en los riñones. Una consecuencia directa de estos cambios de electrolitos es la hipertensión arterial y el agravamiento de la miopatía, principalmente la miocardiopatía, que conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca y arritmias. El efecto inmunosupresor de los glucocorticoides provoca una tendencia a las infecciones.
La variante más común del síndrome de Cushing que encuentran los médicos en la mayoría de las especialidades es el síndrome de Cushing exógeno, que se desarrolla durante la terapia con glucocorticoides. [8] La mayoría de las personas de entre 20 y 40 años están enfermas.
Cuadro clínico
El signo más temprano de la enfermedad es la obesidad , con un depósito típico de tejido graso en la cara, el cuello, el tórax y el abdomen. La cara al mismo tiempo se ve redondeada, en forma de luna. Un rubor púrpura aparece en las mejillas.
Los glucocorticoides provocan un aumento del apetito y alteran el metabolismo, aumentando los niveles de glucosa en sangre y aumentando el depósito de grasa. Las extremidades, por el contrario, se adelgazan debido a la disminución de la masa de tejido muscular.
En la piel del abdomen, la cintura escapular, las nalgas y los muslos, aparecen estrías de color púrpura azulado: estrías . Este es el resultado del estiramiento de la piel debido al depósito excesivo de grasas y trastornos del metabolismo de las proteínas, por lo que la piel se vuelve más delgada y se estira fácilmente. Aparecen granos en la piel . Las heridas y los cortes sanan lentamente.
En lugares de fricción en el área del cuello en el cuello, en el abdomen, los codos, hay un aumento de la coloración de la piel. En estos lugares se deposita melanina , cuya cantidad aumenta junto con la cantidad de hormona adrenocorticotrópica.
Las mujeres desarrollan hirsutismo (crecimiento excesivo de vello). Aparece pelo en el labio superior, barbilla, pecho. El crecimiento excesivo de vello en las mujeres se debe a una mayor producción de andrógenos, hormonas sexuales masculinas, por parte de la corteza suprarrenal, lo que también provoca irregularidades menstruales en las mujeres. Los hombres tienen impotencia.
Inicialmente, hay un aumento periódico, luego constante en la presión arterial . Poco a poco se desarrolla una rarefacción del tejido óseo: osteoporosis , que se manifiesta primero con dolor en los huesos y las articulaciones, luego pueden ocurrir fracturas espontáneas de las costillas y las extremidades. Un exceso de glucocorticoides provoca una violación de la formación de la base proteica de los huesos y aumenta la liberación de calcio del tejido óseo.
Los pacientes se quejan de debilidad, dolores de cabeza, aumento de peso. A veces, los pacientes con hipercortisolismo desarrollan trastornos mentales . Aparecen depresión , diversos trastornos del sueño, psicosis .
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es normalizar el nivel de hormonas suprarrenales en la sangre. Se usan medicamentos que reducen la producción de hormonas en la corteza suprarrenal, mamomit , durante mucho tiempo.
En algunos casos, la dexametasona se usa para suprimir la función de la corteza suprarrenal [2] .
Se lleva a cabo un tratamiento sintomático, destinado a corregir las violaciones del metabolismo de proteínas y carbohidratos, normalizar los niveles de presión arterial y tratar la insuficiencia cardíaca. Si el paciente tiene un corticosteroma, se realiza una extirpación unilateral de la glándula suprarrenal ( adrenalectomía unilateral ).
Véase también
- Enfermedad de Itsenko-Cushing
- adenoma pituitario
- adenoma suprarrenal
- síndrome de nelson
- corticotropinoma
Literatura
- Síndrome de Itsenko-Cushing: Monografía / Ed. V. G. Baranova , A. I. Nechaya. — M .: Medicina , 1988. — 224 p. (en traducción)
Notas
- ↑ 1 2 Nieman, LK El diagnóstico del síndrome de Cushing: una guía de práctica clínica de la Endocrine Society: [ ing. ] / LK Nieman, BM Biller, JW Findling ... [ et al. ] // Revista de Endocrinología Clínica y Metabolismo . - 2008. - Vol. 93, núm. 5 (mayo). - Pág. 1526-1540. -doi : 10.1210/ jc.2008-0125 . —PMID 18334580 . _ — PMC 2386281 .
- ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Síndrome de Cushing cíclico debido a secreción oculta de ACTH ectórica : [ ing. ] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodríguez Pérez … [ et al. ] // Resúmenes endocrinos. - 2012. - vol. 29. - Pág. 359. - ISSN 1479-6848 .
- ↑ El cuerpo pituitario y sus trastornos. Estados Clínicos producidos por Trastornos de la Hipófisis Cerebral. Filadelfia, JB Lippincott, 1912.
- ↑ Documentos relacionados con el cuerpo pituitario, el hipotálamo y el sistema nervioso parasimpático. Springfield Illinois, CC Thomas, 1932
- ↑ Síndrome y enfermedad de Cushing // Clínica de Altas Tecnologías Médicas. N. I. Pirogov Universidad Estatal de San Petersburgo .
- ↑ Síndrome de Cushing . NORTE . Organización Nacional de Enfermedades Raras (2017). Consultado el 10 de noviembre de 2019. Archivado desde el original el 24 de marzo de 2022.
- ↑ Kinns, H. Síndrome de Munchausen y trastorno facticio: el papel del laboratorio en su detección y diagnóstico: [ ing. ] / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Anales de bioquímica clínica. - 2013. - Vol. 50, núm. pinta 3 (mayo). - Pág. 194-203. -doi : 10.1177/ 0004563212473280 . —PMID 23592802 . _
- ↑ Síndrome de Cushing | Endocrinología - aorta.ru | enfermedad, medicina, salud, enfermedad, sexo . Consultado el 26 de septiembre de 2011. Archivado desde el original el 18 de junio de 2012.
Enlaces
- Síndrome de Cushing . gaviota _ - (Asistencia médica). Consultado el 10 de noviembre de 2019. Archivado desde el original el 10 de noviembre de 2019.
- Ashley B. Grossman Síndrome de Cushing . Manual de MSD (enero de 2018). - Versión profesional. Recuperado: 10 de noviembre de 2019.
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