Pseudohermafroditismo

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pseudohermafroditismo
CIE-10 P 56.1 - P 56.3
MKB-10-KM P56.3 y P56
CIE-9 752.7
MKB-9-KM 752.7 [1] [2] [2]
EnfermedadesDB 14836
Malla D011545
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Pseudohermafroditismo  (falso hermafroditismo) es un término utilizado para describir un organismo que tiene características sexuales secundarias [3] o un fenotipo [4] diferentes a las características sexuales o fenotipo, que por lo general corresponden a la materia gonadal ( ovarios o testículos ).

En algunos casos, los órganos sexuales externos son un cruce entre el clítoris y el pene . En otros casos, los órganos genitales externos se ven más como deberían verse si pertenecen a la materia gonadal "opuesta". Por esta razón, el pseudohermafroditismo generalmente no se identifica hasta el inicio de la pubertad . A veces, el pseudohermafroditismo se diagnostica solo con el inicio de la edad adulta [5] .

El término "pseudohermafroditismo masculino" se utiliza cuando hay testículos y "pseudohermafroditismo femenino" cuando hay ovarios. [6] El término " verdadero hermafrodita " se usa en casos muy raros, es decir, cuando ambos tipos de materia gonadal están presentes en el cuerpo. (Sin embargo, no está claro si el término se aplica cuando se encuentra un ovotestículo o solo cuando se encuentran un testículo y un ovario distintos).

Esto también incluye el bloqueo de la 5-alfa reductasa que ocurre en los hombres [7] , causado por un defecto en el cromosoma masculino ( 46XY ). [8] [9]

Cirugía

Poco después del nacimiento, se realiza una cirugía estética para cambiar la apariencia de los genitales. [10] [11] El consentimiento informado lo dan los padres u otros representantes legales del niño. [12]

Terminología

El uso del término "pseudohermafroditismo" es controvertido. El término "pseudo-hermafroditismo" fue acuñado por Edwin Klebs en 1876 [13] [14] , mucho antes de que se describiera el papel genético de los cromosomas X e Y , así como los componentes sociales de la identidad de género . Por esta razón, el término se suele utilizar en los casos en que el tejido gonadal no coincide con la apariencia de los genitales.

El término " intersexual " fue acuñado por Richard Goldschmidt en 1923. [13] [15] Sin embargo, este término también ha sido criticado. La Sociedad de Endocrinología Pediátrica Lawson Wilkinson, así como la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica, adoptaron un sistema de términos basado en el sistema utilizado para describir los trastornos del desarrollo sexual humano. El sistema cubre aquellos "trastornos congénitos en los que el desarrollo cromosómico, gonadal o anatómico es atípico". El sistema reemplaza así muchos términos controvertidos, incluidos los relacionados con el tema del " hermafroditismo ". [16] [17]

Historia

John Money es probablemente uno de los primeros investigadores conocidos del fenómeno del pseudohermafroditismo. Su tesis doctoral, "Hermafroditismo: Explorando la esencia de la paradoja humana", recibió un premio de la Universidad de Harvard en 1952 [18] .

La noción de identidad de género de Money como un fenómeno aprendido en la infancia fue posteriormente refutada por una biografía publicada en 2001 por uno de sus antiguos pacientes, David Reimer [19] . Una de las consecuencias de la publicación fue el daño causado a la reputación de John Money. Además de descifrar seriamente su teoría del ajuste de género, la biografía también describía algunas sesiones de terapia muy desagradables y sugería que Money ignoró o encubrió los signos cada vez más evidentes de que Reimer había sido mal clasificado como mujer. Muchos defensores han especulado que algunas afirmaciones sobre las sesiones de terapia se debieron al síndrome de la memoria falsa. Sin embargo, tanto el hermano de Reimer como su madre fueron unánimes en que la terapia "falló" en el sentido de que Reimer no desarrolló un sentido de sí mismo como mujer durante el curso del tratamiento del Dr. Money. El Dr. Mani nunca admitió abiertamente que sus conclusiones fueran falsas.

Milton Diamond se ha convertido quizás en el defensor más famoso de los derechos de la sociedad intersexual de principios del siglo XXI. Es director del Pacific Center for Gender and Society. [veinte]

Véase también

Notas

  1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ^ Diccionario médico de Dorlands (enlace inaccesible) . Consultado el 7 de diciembre de 2007. Archivado desde el original el 7 de abril de 2012. 
  4. ↑ MALLA . Consultado el 7 de diciembre de 2007. Archivado desde el original el 7 de abril de 2012.
  5. ↑ Michiels I., Peperstraete L., De Wever I., Gruwez JA Reparación de hernia inguinal que conduce al diagnóstico de pseudohermafroditismo masculino interno  //  Acta Chir. belga : diario. - 1984. - vol. 84 , núm. 4 . - pág. 255-258 . —PMID 6485686 .
  6. ↑ Langman, enero; Tomás Sadler. Embriología médica de Langman  (neopr.) . — Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - ISBN 0-7817-9485-4 .
  7. ↑ 5ARD también se conoce como deficiencia de 5-α-reductasa tipo 2 , ya que el problema radica en el gen SRD5A2.
  8. ↑ Wilson JD, Griffin JE, Russell DW. Deficiencia de esteroide 5 alfa-reductasa 2 (neopr.)  // Endocr Rev .. - 1993. - Octubre ( vol. 14 , No. 5 ). - S. 577-593 . —PMID 8262007 .  
  9. ↑ Alias ​​AG. ¿Un papel para la actividad de la 5 alfa-reductasa en el desarrollo de la homosexualidad masculina? (inglés)  // Ann NY Acad Sci. : diario. - Nueva York, NY, EE. UU.: Academia de Ciencias de Nueva York, 2004. - Diciembre ( vol. 1032 ). - pág. 237-244 . - doi : 10.1196/annals.1314.029 . — PMID 15677419 .
  10. ↑ Piró C., Asensio M., Barceló C., Martín JA, Chicaiza E. [Buenos resultados con la técnica de Passerini en el pseudohermafroditismo femenino severamente masculinizado] (Español; Castellano) // Cir Pediatr. - 2004. - T. 17 , N º 3 . - S. 118-121 . — PMID 15503946 .
  11. ↑ Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S., Josso N. Resultados quirúrgicos a largo plazo y satisfacción del paciente con pseudohermafroditismo masculino o hermafroditismo verdadero: una cohorte de 63 pacientes  (ing.)  // The Journal of Urology : diario. - 2006. - vol. 175 , núm. 5 . - Pág. 1878-1884 . - doi : 10.1016/S0022-5347(05)00934-1 . — PMID 16600787 .
  12. ↑ Ley Federal de la Federación Rusa del 21 de noviembre de 2011 N 323-FZ "Sobre los fundamentos de la protección de la salud de los ciudadanos en la Federación Rusa" - Rossiyskaya Gazeta . Consultado el 23 de julio de 2013. Archivado desde el original el 7 de septiembre de 2020.
  13. ↑ 1 2 Intersexualidad y diferenciación de identidad de género Revisión anual de investigación sobre sexo - Buscar artículos . Consultado el 7 de diciembre de 2007. Archivado desde el original el 12 de enero de 2008.
  14. ↑ Klebs, TAE (1876). Handbuch der pathologischen Anatomie [Manual de anatomía patológica]. Berlín: A. Hirschwald,
  15. ↑ Goldschmidt, R. (1923). El mecanismo y la fisiología de la determinación sexual, Methuen & Co., Londres.
  16. ↑ Lee, PA, CP Houk, SF Ahmed e IA Hughes. 2006. Declaración de consenso sobre el manejo de los trastornos intersexuales. Pediatría 118(2): e488-500. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/118/2/e488 Archivado el 3 de agosto de 2009 en Wayback Machine .
  17. ↑ ¿Por qué ISNA usa "DSD"? (enlace no disponible) . Sociedad Intersexual de América del Norte. Consultado el 7 de diciembre de 2007. Archivado desde el original el 7 de abril de 2012. 
  18. ↑ Dinero, JW (1952). Hermafroditismo: una investigación sobre la naturaleza de una paradoja humana. Tesis doctoral inédita, Universidad de Harvard.
  19. ↑ DAVID REIMER - TRANSEXUAL CON NECESIDAD . Consultado el 21 de mayo de 2011. Archivado desde el original el 14 de marzo de 2011.
  20. ↑ Pacific Center for Sex and Society, Dept. Anatomía y biología de la reproducción  (inglés) . Consultado el 26 de noviembre de 2007. Archivado desde el original el 7 de abril de 2012.
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