| pseudohipoaldosteronismo | |
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| CIE-10 | N25.8 |
| Malla | D011546 |
El pseudohipoaldosteronismo ( diabetes salina renal ) es una violación determinada genéticamente de la reabsorción de iones de sodio en los túbulos debido a la baja sensibilidad de los receptores del epitelio tubular a la aldosterona [1] . Junto con el sodio, el cuerpo pierde una cantidad significativa de líquido ( poliuria ), se desarrolla deshidratación , agotamiento de sal y distrofia . El contenido de sodio en el plasma sanguíneo siempre está por debajo de 130 mmol / l [1] , la hiponatremia y la hipovolemia estimulan la secreción excesiva de aldosterona, sin embargo, a pesar del sobreesfuerzo de la función mineralocorticoide de la corteza suprarrenal, la reabsorción de sodio enriñones permanece reducido. En la orina diaria de los pacientes, se determinan 60 ... 80 μg de aldosterona a una tasa de aproximadamente 25 μg [1] .
Las tubulopatías primarias , que se manifiestan por un estado de pseudohipoaldosteronismo, se encuentran con mayor frecuencia en niños en el período neonatal y en la infancia, en niños mayores, la diabetes renal salina se desarrolla como secundaria más a menudo en relación con la pielonefritis [1] .
El principio fundamental del tratamiento es la introducción de una cantidad suficiente de cloruro de sodio por vía oral y parenteral (de acuerdo con su excreción diaria en la orina [1] . Con el desarrollo del "síndrome de agotamiento de la sal", la solución de cloruro de sodio se administra por vía intravenosa por goteo. [1] , el cálculo de la cantidad total de sodio necesaria para la corrección de la hiponatremia se produce según la fórmula individualmente para cada caso concreto.