Pseudohiperaldosteronismo

El pseudohiperaldosteronismo ( síndrome hipertensivo pseudomineralocorticoide , síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides ) es un grupo raro de enfermedades que se manifiestan por hipertensión arterial , alcalosis hipopotasémica , niveles reducidos y no estimulados de renina y aldosterona en la sangre [1] .

Etiología y patogenia

El mecanismo de desarrollo de esta patología: la aldosterona y el cortisol tienen la misma afinidad por los receptores de mineralocorticoides . Con una deficiencia de la enzima 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa, que cataliza la conversión de cortisol a su metabolito inactivo cortisona , hay un aumento en la proporción de cortisol/cortisona y tetrahidrocortisol/tetrahidrocortisona en la sangre . La secreción de cortisol supera significativamente la secreción de aldosterona (hasta 200 veces). Con la supresión farmacológica de la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa o un defecto genético en su formación, se produce una activación significativa de la actividad mineralocorticoide del cortisol con el cuadro clínico correspondiente. Este síndrome se observa con defectos enzimáticos congénitos (familiares) o en caso de abuso de productos que contienen ácido glicirrícico (contenido en rizomas de regaliz [2] ). El regaliz ( regaliz , tabaco de mascar , frutas confitadas) inhibe la actividad de la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa. En tales casos, la interrupción de los productos que contienen regaliz ayuda a revertir el desarrollo del síndrome. Con defectos enzimáticos congénitos, se recomienda tomar dexametasona, que suprime la producción de cortisol endógeno, elimina la hipopotasemia y la hipernatremia y contribuye a la normalización de la presión arterial . Los diuréticos ahorradores de potasio ( amilorida , espironolactona ) también tienen un efecto positivo [1] .

El médico británico G. Liddle describió una rara enfermedad congénita, cuyas manifestaciones clínicas son similares al hiperaldosteronismo . Se le ha llamado síndrome de Liddle . Según el mecanismo de aparición, se clasifica como un síndrome que simula el hiperaldosteronismo. Esta es una forma hereditaria autosómica dominante de hipertensión arterial , causada por un aumento en el volumen de líquido circulante , aumento de la reabsorción de sodio en los túbulos renales con disminución de potasio , renina y aldosterona en la sangre [1] .

Véase también

• síndrome de liddle
• pseudohipoaldosteronismo

Notas

1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Pequeña enciclopedia de un endocrinólogo. - 1ª ed. - K. : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 275-276. — 360 s. — (“Biblioteca del practicante”). - 5000 copias.  — ISBN 966-7013-23-5 .
2. ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. El efecto del regaliz en el RAAS difiere entre los géneros  //  Blood Press. : diario. - 2006. - vol. 15 , núm. 3 . - pág. 169-172 . -doi : 10.1080/ 08037050600593060 . —PMID 16864159 .

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