Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson

Hombre con síndrome de Stevens-Johnson
CIE-11 EB13.0
CIE-10 L 51.1
MKB-10-KM L51.1 y L51.2
CIE-9 695.1
MKB-9-KM 695.13 [1] y 695.15 [1]
OMIM 608579
EnfermedadesDB 4450
Medline Plus 000851
Medicina electrónica emergencia/555 derma  /405
Malla D013262
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El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad aguda tóxico-alérgica, cuya principal característica son las erupciones en la piel y las mucosas [2] . Este síndrome es un tipo maligno de eritema exudativo [2] . Inicialmente, hay fiebre fuerte y dolor en los músculos y las articulaciones [3] . Luego, la muerte de las células conduce a la aparición de ampollas bastante grandes en la membrana mucosa de la boca, la garganta, los ojos, otras áreas de la piel y las membranas mucosas, aparecen defectos de la piel cubiertos con películas de color blanco grisáceo, grietas, costras de coágulos. sangre [3] . El daño a la mucosa oral impide comer, cerrar la boca provoca un dolor intenso que conduce a la salivación. Hay inflamación de las mucosas de los ojos - conjuntivitis (alérgica) [3] . Las córneas sufren fibrosis . . La micción se vuelve difícil y dolorosa. .

El síndrome fue descrito por primera vez por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson en 1922.

Las causas más estudiadas del síndrome de Stevens-Johnson son ciertos medicamentos ( modafinilo [4] , lamotrigina , carbamazepina , alopurinol , sulfonamidas , nevirapina ) [5] , así como infecciones y, en casos mucho más raros, cáncer [6] .

La enfermedad comienza repentinamente con fiebre alta, dolor de garganta y malestar general. En el contexto de un estado general grave, aparecen ampollas en la piel, después de abrirse se forman erosiones sangrantes . Al fusionarse, se convierten en una superficie sangrante y dolorosa continua. Parte de las erosiones está cubierta de placa fibrinosa.

Tratamiento

El tratamiento sintomático tiene como objetivo reducir la intoxicación, desensibilizar, aliviar la inflamación y acelerar la epitelización de la piel afectada. Para casos severos o crónicos, recurrentes, se pueden usar corticosteroides .

Para el tratamiento, se usan medicamentos desensibilizantes ( difenhidramina , suprastin , tavegil , claritin ), medicamentos antiinflamatorios (salicilatos), preparaciones de calcio, lactato de etacridina y levamisol para aliviar las exacerbaciones, corticosteroides , terapia desintoxicante.

El nombramiento de la terapia con vitaminas (vitaminas B, ácido ascórbico ) está contraindicado, ya que tales vitaminas en sí mismas son alérgenos fuertes.

El tratamiento local tiene como objetivo eliminar la inflamación, la hinchazón y acelerar la epitelización de las áreas de la piel afectadas. Utilizan analgésicos (trimecaína, lidocaína ), fármacos antisépticos ( furatsilina , cloramina , etc.), enzimas proteolíticas ( tripsina , quimotripsina), queratoplastia (aceite de rosa mosqueta, espino amarillo, etc.)

Durante el período de remisión de la enfermedad, los niños deben someterse a examen y saneamiento de la cavidad oral, hiposensibilización no específica con un alérgeno al que se haya establecido hipersensibilidad.

Notas

  1. 1 2 Base de datos de ontologías de enfermedades  (ing.) - 2016.
  2. 1 2 Lazareva G. Manual de diagnóstico de un alergólogo  (neopr.) . - "AST", "Astrel", 2017. - S. 497. - ISBN 978-5-457-17815-1 .
  3. 1 2 3 Ed. Yu. Yu. Eliseev. Enfermedades de la piel. Libro de referencia completo  (neopr.) . - "Eksmo", 2017. - S. 527-528. - ISBN 978-5-4250-8982-3 .
  4. Meeta Goswami, Michael J. Thorpy, S.R. Pandi-Perumal. Narcolepsia: una guía clínica  (neopr.) . - Springer, 2016. - Pág. 293. - ISBN 978-3-319-23739-8 .
  5. Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica  tóxica . Referencia de Genética Domiciliaria (2015). Consultado el 9 de agosto de 2017. Archivado desde el original el 27 de abril de 2017.
  6. Direcciones de investigación en el síndrome de Stevens-Johnson mediado genéticamente/necrólisis epidérmica tóxica (enlace no disponible) . www.genoma.gov. Fecha de acceso: 17 de febrero de 2016. Archivado desde el original el 6 de abril de 2016. 

Enlaces