| esclerodermia sistémica | |
|---|---|
| Manifestaciones clínicas de la esclerodermia. | |
| CIE-11 | 4A42 |
| CIE-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 y M34.8 |
| CIE-9 | 710.1 |
| MKB-9-KM | 710.1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| EnfermedadesDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| Medicina electrónica | derm/677ped /2197 |
| Malla | D012595 |
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La esclerodermia ( del griego σκληρός - "dura" y δέρμα - "piel") es una enfermedad progresiva del grupo de las colagenosis , de carácter autoinmune. Se produce esclerodermia [3] [4] :
La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo , con una lesión característica de la piel, vasos sanguíneos, sistema musculoesquelético y órganos internos (pulmones, corazón, tracto digestivo, riñones), que se basa en trastornos de la microcirculación, inflamación y fibrosis generalizada .
Según la clasificación internacional de enfermedades ICD-10, la esclerodermia sistémica tiene dos subformas: [5]
Quizás la enfermedad tenga una predisposición genética. Sin embargo, los factores que provocan de manera confiable su aparición son factores dañinos externos como la hipotermia, la vibración en el trabajo, infecciones pasadas del sistema nervioso . El desarrollo de la inflamación de los vasos pequeños conduce al crecimiento de colágeno y tejido fibroso a su alrededor , así como a un cambio específico en sus paredes: engrosamiento, pérdida de elasticidad, posiblemente incluso el cierre completo de la luz de los vasos pequeños. Estos cambios, a su vez, conducen a un suministro de sangre deficiente a todos los órganos y tejidos involucrados en el proceso patológico. El suministro inadecuado de sangre a los tejidos conduce a su adelgazamiento (por ejemplo, las membranas mucosas del esófago y el estómago) o, por el contrario, al engrosamiento (las paredes de los alvéolos en los pulmones), la interrupción de sus funciones básicas (absorción en el tracto gastrointestinal , eliminación de dióxido de carbono por los pulmones, contracción de las fibras musculares).
Las manifestaciones clínicas de la esclerodermia son muy diversas, ya que la enfermedad afecta a casi todos los órganos y tejidos.
Característica es la lesión de la piel, que ocurre en la mayoría de los pacientes con esclerodermia. Los síntomas diagnósticos son una cara de máscara (expresiones faciales extremadamente reducidas, dando la impresión de una tensión en la piel de la cara) y un cambio en las manos (dedos delgados e inactivos, con uñas grandes y engrosamiento de las falanges terminales).
El diagnóstico de esclerodermia sistémica es seguro por la presencia de un criterio "mayor" o dos "menores" (American College of Rheumatology).
Un cambio en los vasos de las manos conduce al desarrollo del síndrome de Raynaud, un espasmo vascular agudo con frialdad y dolor en los dedos. Otra lesión específica son los cambios articulares en la esclerodermia. Se manifiestan por una inflamación con un deterioro bastante rápido de la movilidad articular y la formación de las llamadas contracturas, es decir, rigidez irreversible debida al crecimiento de tejido fibroso en la articulación y pérdida de elasticidad de su cápsula.
De los órganos internos en la esclerodermia, los riñones , los pulmones y el corazón son los más afectados . Los cambios en ellos conducen a una disminución en todas las funciones del cuerpo. Por ejemplo, con el daño renal, esto se manifiesta por un aumento de la insuficiencia renal. Como resultado, se desarrolla una intoxicación general del cuerpo en combinación con la pérdida de proteínas e iones.
La mayoría de los cambios en la esclerodermia, como el dolor muscular y óseo, pueden parecerse a los del reumatismo o la artritis reumatoide . El diagnóstico diferencial con estas enfermedades se lleva a cabo sobre la base de un examen de rayos X y pruebas inmunes.
En el tratamiento de la esclerodermia, los medios básicos son medicamentos que reducen los cambios fibróticos en los vasos sanguíneos: preparaciones enzimáticas basadas en lidasa o ronidasa , derivados del ácido hialurónico y otros. El tratamiento farmacológico se combina con fisioterapia y ejercicio para prevenir la rigidez articular.
El pronóstico de la enfermedad es condicionalmente desfavorable, la medicina moderna no puede eliminar la causa de la enfermedad actuando solo sobre sus síntomas. La enfermedad es crónica, progresa lentamente, el tratamiento adecuado solo mejora la calidad de vida y ralentiza la progresión de la enfermedad, la capacidad de trabajo se pierde por completo con el tiempo y el paciente queda discapacitado.