Esclerodermia limitada
| Esclerodermia limitada | |
|---|---|
| Síndrome CREST (calcinosis y esclerodactilia) | |
| CIE-11 | 4A42.2 |
| CIE-10 | M 34.1 |
| MKB-10-KM | M34.1 |
| CIE-9 | 710.1 |
| OMIM | 181750 |
| EnfermedadesDB | 29764 |
| Malla | D017675 |
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La esclerodermia limitada es una subforma de esclerodermia sistémica [1] . También conocido como síndrome CREST (una abreviatura de los nombres de las enfermedades que acompañan a la forma limitada):
- C - calcinosis _ _ _
- R - Enfermedad de Raynaud ( fenómeno de Raynaud )
- E - esofagitis ( dismotilidad esofágica )
- S - esclerodactilia ( esclerodactilia )
- T - telangiectasias ( telangiectasias )
Es una forma de esclerodermia sistémica asociada con anticuerpos contra los centrómeros . Por lo general, se propaga a los riñones. Si los pulmones están involucrados en el proceso, esto se manifiesta en forma de hipertensión arterial pulmonar .
Notas
- ↑ Winterbauer RH Telangiectasia múltiple, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y calcinosis subcutánea: un síndrome que imita la telangiectasia hemorrágica hereditaria // The Johns Hopkins Medical Journal. - 1964. - Vol. 114 . - pág. 361-383 . — PMID 14171636 .
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