| Enfermedad de Hand-Schuller-Christian | |
|---|---|
| CIE-11 | xxx |
| CIE-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| CIE-9 | 277.2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| CIE-O | 9722/3 y 9753/1 |
| Sinónimos | granulomatosis lipídica |
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La enfermedad de Hand-Schuller-Christian o granulomatosis lipídica es una forma generalizada de histiocitosis X. Se caracteriza por un curso ondulante crónico [1] .
Afecta principalmente a niños de 2 a 6 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los niños se enferman con más frecuencia que las niñas. Es raro en personas mayores de 30 años.
La etiología de la enfermedad no se conoce completamente, se supone que la enfermedad tiene una etiología viral, neoplásica o inmunogénesis [2] .
Una tríada típica de la enfermedad es:
Pero la tríada diagnóstica completa es bastante rara e indica una etapa avanzada de la enfermedad. Aproximadamente el 80% de los pacientes tienen compromiso óseo, el 50% tiene diabetes insípida y el 10% tiene exoftalmos. Además de los huesos del cráneo, las costillas, los omóplatos, los huesos pélvicos y, en algunos casos, incluso los huesos tubulares pueden estar involucrados en el proceso. La diabetes insípida es causada por lesiones del hipotálamo , exoftalmos por infiltración de los huesos de la órbita. En aproximadamente un tercio de los pacientes, los pulmones pueden verse afectados y puede desarrollarse hepatoesplenomegalia . En el 30-50% de los pacientes, se observan lesiones en la piel, tienen un carácter polimórfico. Aparecen erupciones exudativas en el cuero cabelludo, parecidas a la dermatitis seborreica . Se observan pápulas en el cuerpo de color marrón amarillento a rojo brillante, cubiertas de escamas o costras, pequeñas, que se elevan ligeramente por encima del nivel de la piel. En los pliegues axilares, interglúteos e inguinales puede haber elementos erosivos, erosivos-ulcerosos, papulares-pustulosos.
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico y el examen histológico. Como resultado de un examen histológico, es posible detectar la infiltración de los órganos afectados con células de Langerhans, neutrófilos, eosinófilos y linfocitos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las siguientes enfermedades:
Aplicar terapia sistémica con glucocorticoides y citostáticos. En lesiones óseas graves recurrir al tratamiento quirúrgico.
La mortalidad en la enfermedad de Hand-Schuller-Christian es del 30-70% [2] .