Granulomatosis de Wegener

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Granulomatosis de Wegener

Patrón de inmunofluorescencia producido por la unión de ANCA de un paciente con Granulomatosis de Wegener a neutrófilos fijados con etanol
CIE-11 4A44.A1
CIE-10 M 31.3
MKB-10-KM M31.30 y M31.3
CIE-9 446.4
MKB-9-KM 446.4 [1] [2]
OMIM 608710
EnfermedadesDB 14057
Medline Plus 000135
Medicina electrónica med/2401 
Malla D014890
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La granulomatosis de Wegener  (también conocida como granulomatosis con poliangeítis ) es una inflamación granulomatosa autoinmune de las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño : capilares , vénulas , arteriolas y arterias , involucrando el tracto respiratorio superior [3] , ojos , riñones , pulmones y otros órganos. Se refiere a vasculitis necrotizante sistémica asociada a ANCA .

Información general

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad grave y rápidamente progresiva. Sin un tratamiento oportuno, conduce a la muerte dentro de los 6 a 12 meses. Se divide en dos formas: local y generalizada, que, según algunos autores, son los estadios de la enfermedad.

En la forma local, los órganos ENT [3] [4] (90% de los casos) y los ojos (10% de los casos) [5] se ven afectados con el desarrollo de rinitis , nasofaringitis , sinusitis , eustachitis , otitis media , escleritis , epiescleritis y uveítis .

En la forma generalizada, los síntomas anteriores se acompañan de daño pulmonar (80% de los casos) [6] en forma de vasculitis granulomatosa pulmonar , que suele terminar en la formación de granulomas pulmonares . Los granulomas son propensos a decaer con la formación de cavernas , que a menudo se acompaña de hemorragia pulmonar. En 2/3 de los pacientes se observa daño renal en forma de glomerulonefritis necrotizante rápidamente progresiva [7] .

Muy a menudo, la granulomatosis de Wegener ocurre con el desarrollo de vasculitis cutánea en el 40% de los pacientes [8] y daño al sistema nervioso periférico (15%) con el desarrollo de polineuropatía asimétrica [9] . Se ha descrito pericarditis en el 5% de los pacientes [10] .

La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia con lesiones del tracto respiratorio superior y los ojos. El daño a los órganos internos generalmente ocurre más tarde.

Otros títulos

Actualmente, la Escuela Americana de Reumatología propone referirse a la granulomatosis de Wegener como granulomatosis con poliangeítis para evitar un nombre que anime al patólogo alemán Friedrich Wegener, quien fue miembro del NSDAP y estuvo involucrado en crímenes de guerra durante la Guerra Mundial. II [9] .

Epidemiología

La granulomatosis de Wegener afecta por igual a hombres y mujeres. La edad promedio de los pacientes es de 40 años.

Cuadro clínico

Manifestaciones generales

La enfermedad comienza con debilidad general, disminución del apetito y pérdida de peso. Posteriormente, se unen fiebre , artralgias y mialgias . A veces hay síntomas de artritis reactiva.

Daño ocular

Con la granulomatosis de Wegener , el proceso inflamatorio afecta principalmente al blanco y al iris de los ojos. A menudo, el desarrollo de uveítis, iridociclitis , epiescleritis , escleritis , conduce a la perforación de la córnea y la ceguera . Quizás la formación de granuloma periorbitario con el desarrollo de exoftalmos [11] .

Daño al tracto respiratorio superior, cavidad oral y órganos auditivos

Se manifiesta en forma de secreción nasal persistente con secreción purulenta-hemorrágica. Posteriormente, se desarrolla la ulceración de la membrana mucosa . Posible perforación del tabique con desarrollo de deformidad de la nariz en silla de montar. Además de la rinitis ulcerosa necrotizante, la tráquea, la laringe, los senos paranasales , los conductos auditivos y los oídos pueden verse afectados. A menudo, la aparición de estomatitis ulcerosa. En ocasiones se presenta mastoiditis resistente al tratamiento conservador y quirúrgico .

Lesiones en la piel

Hay vasculitis cutánea con erupciones hemorrágicas ulcerativas.

Daño al sistema nervioso

Se presenta en forma de polineuropatía asimétrica .

Lesión pulmonar

En los pulmones, se forman granulomas, que a menudo se desintegran, lo que conduce a la hemoptisis y al desarrollo de insuficiencia respiratoria . En 1/3 de los pacientes, los granulomas no se manifiestan clínicamente. Tal vez el desarrollo de la pleuresía , auscultatorio manifestado por el ruido de fricción de la pleura. También se puede observar pleuresía efusiva [6] .

Daño renal

Una de las localizaciones favoritas de la granulomatosis de Wegener son los glomérulos renales . La glomerulonefritis resultante se manifiesta por hematuria, proteinuria masiva, a menudo tiene un curso rápidamente progresivo y conduce a una insuficiencia renal rápidamente creciente.

Daño a las membranas del corazón

Se manifiesta en forma de varios tipos de pericarditis . La afectación miocárdica y endocárdica es poco frecuente .

Diagnósticos

En pacientes con un cuadro clínico detallado, el diagnóstico suele ser sencillo, sin embargo, debido a la variedad de formas y variantes del curso, surgen dificultades en las primeras etapas de la enfermedad [9] . Aproximadamente el 25% de los pacientes en la etapa inicial no tienen signos de daño en los pulmones o los riñones.

Criterios de clasificación para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener [12]

Criterio Definición
1. Inflamación de la nariz y la boca Úlceras en la boca. Secreción purulenta o sanguinolenta de la cavidad nasal.
2. Cambios en el examen de rayos X de los pulmones. Nódulos, infiltrados o cavidades
3. Cambios en la orina Microhematuria (>5 glóbulos rojos por campo de visión) o acumulación de glóbulos rojos en el sedimento de la orina
4. Biopsia Inflamación granulomatosa en la pared arterial o en los espacios perivascular y extravascular

En presencia de dos o más criterios , la sensibilidad del diagnóstico es del 88% y la especificidad del 92%. Para confirmar el diagnóstico, se determina la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos clásicos (cANCA) en la sangre.

Diagnóstico diferencial

A los efectos de un diagnóstico correcto, deben excluirse las enfermedades que cursan también con el síndrome pulmonar-renal: poliangeítis microscópica , síndrome de Churg-Strauss , periarteritis nodosa , síndrome de Goodpasture , vasculitis hemorrágica , lupus eritematoso sistémico ; raramente - neumonía estreptocócica con glomerulonefritis. También realizan diagnóstico diferencial con otras enfermedades: granulomatosis linfoide , linfoma maligno angiocéntrico , tumores malignos, granuloma nasal mediano , sarcoidosis , tuberculosis , beriliosis , micosis sistémicas , sífilis , lepra , sida , etc. De curso predominantemente renal, diagnóstico diferencial se lleva a cabo con glomerulonefritis idiopática rápidamente progresiva.

Tratamiento

Dado que la enfermedad tiene un origen autoinmune , los fármacos de elección son los inmunosupresores : citostáticos en combinación con glucocorticoides . De los citostáticos, la ciclofosfamida a la dosis de 2 mg/kg/día ha demostrado su eficacia . Con daño renal, la dosis se aumenta a 3-5 mg / kg / día. Los glucocorticoides se prescriben a una dosis equivalente a 1 mg/kg/día de prednisolona . Se mostraron buenos resultados con la terapia de pulso con ciclofosfamida a una dosis de 1000 mg. Ciertas esperanzas están puestas en la terapia con anticitoquinas .

Fármacos: rituximab .

Pronóstico

Notas

  1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
  2. ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 FESMU .
  4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Granulomatosis de Wegener en la práctica de un otorrinolaringólogo  // Problemas de salud y ecología. - 2010. - Nº 2 (24) .
  5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Manifestaciones oculares de granulomatosis con poliangitis. Cesk Slov Oftalmol. Primavera de 2019;74(5):167-174. Inglés. PMID 31234629 .
  6. ↑ 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Vasculitis pulmonares: una revisión radiológica que enfatiza las características de la TCAR parenquimatosa. Diagnósticos (Basilea). 2021 9 de diciembre; 11 (12): 2318. PMID 34943555
  7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Asociaciones clínicas de afectación renal en vasculitis asociadas a ANCA. Autoinmune Rev. 2020 abril; 19 (4): 102495. Epub 2020 15 de febrero. PMID 32068190
  8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Granulomatosis de Wegener (Granulomatosis con poliangitis)  // Paciente difícil. - 2021. - Nº 4 .
  9. ↑ 1 2 3 I. N. Possokov. Vasculitis sistémica (conferencia) . Consultado el 23 de febrero de 2022. Archivado desde el original el 22 de febrero de 2022.
  10. ↑ Watts R. A. . Granulomatosis de Wegener: presentaciones inusuales. Hospital Med. 2000 abril;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. ↑ Krivosheev O. G. ¿Son peligrosas las vasculitis sistémicas? (enlace no disponible) . vasculitis.ru; webcitation.org . Consultado el 27 de abril de 2013. Archivado desde el original el 27 de abril de 2013. 
  12. ↑ Leavitt RY y otros, 1990

Literatura

Enlaces

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