| Hernia umbilical | |
|---|---|
| CIE-11 | LB01 |
| CIE-10 | P 79.2 |
| MKB-10-KM | P79.2 |
| CIE-9 | 756.79 |
| MKB-9-KM | 756.72 [1] |
| OMIM | 164750 |
| EnfermedadesDB | 23647 |
| Medline Plus | 000994 |
| Medicina electrónica | rad/483 |
| Malla | D006554 |
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El onfalocele ( hernia umbilical , hernia del cordón umbilical , hernia embrionaria , hernia amniótica , eventración embrionaria [2] [3] ) es un quiste umbilical [4] [5] , un tipo de defecto congénito de la pared abdominal anterior, en el que asas intestinales , hígado y, a veces, otros órganos van más allá de la cavidad abdominal en el saco herniario. El onfalocele es causado por un defecto en el desarrollo de los músculos de la pared abdominal anterior.
La hernia umbilical ( hernia funiculi umbilicalis ) no debe confundirse con la hernia umbilical ( hernia umbilicalis ) [6] [7] [2] [8] .
El saco herniario, formado por las membranas del cordón umbilical, sale de la cavidad abdominal a través de la abertura umbilical ( ombligo ). Normalmente, durante la embriogénesis , las asas intestinales van más allá de la cavidad abdominal, sobresaliendo en el cordón umbilical, pero en el período de diez semanas de embarazo regresan; con onfalocele, los órganos permanecen en el cordón umbilical. El saco herniario con onfalocele en casos leves puede contener asas intestinales individuales, en casos severos, casi todos los órganos del abdomen. En casos severos, el tratamiento quirúrgico es difícil, ya que el abdomen del niño es patológicamente pequeño y no crece al tamaño normal durante la embriogénesis.
El onfalocele a menudo se detecta mediante un examen de AFP o una ecografía fetal . Durante el embarazo, se puede ofrecer asesoramiento genético o pruebas genéticas ( amniocentesis ) .
En algunos casos, presumiblemente, el onfalocele puede deberse a un trastorno genético ( síndrome de Edwards [9] [10] , síndrome de Patau , COMPLEJO OEIS).
Una anomalía de desarrollo similar es la gastrosquisis . A diferencia del onfalocele, el cordón umbilical no está involucrado en la formación de la gastrosquisis, la localización de la gastrosquisis no siempre es mediana, las partes de los órganos pueden estar en el líquido amniótico, sin limitarse al peritoneo. Otros síndromes similares incluyen la pentada de Cantrell, el síndrome de Wiedemann-Beckwith, etc.