Síndrome de Kawasaki
| síndrome de Kawasaki | |
|---|---|
| CIE-11 | 4A44.5 |
| CIE-10 | M 30.3 |
| MKB-10-KM | M30.3 |
| CIE-9 | 446.1 |
| MKB-9-KM | 446.1 [1] [2] |
| OMIM | 611775 |
| EnfermedadesDB | 7121 |
| Medline Plus | 000989 |
| Medicina electrónica | ped/1236 |
| Malla | D009080 |
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El síndrome de Kawasaki (síndrome linfonodular mucocutáneo) es una vasculitis sistémica necrotizante con lesión predominante de arterias medianas y pequeñas. Se manifiesta por fiebre, cambios en las membranas mucosas, piel, lesiones de las arterias coronarias y otras viscerales con la posible formación de aneurismas , trombosis y rupturas de la pared vascular.
Estadísticas
Una enfermedad muy rara. La edad predominante es de 1 a 5 años. El sexo predominante es la mujer 1,5:1.
La etiología es desconocida. La hipótesis principal es la presencia de superantígenos estafilocócicos y estreptocócicos que estimulan la población de linfocitos T , lo que conduce al desarrollo de respuestas inmunitarias al antígeno en las células endoteliales. La vasculitis en el síndrome de Kawasaki afecta principalmente a las arterias de mediano calibre. La escisión de las membranas elásticas internas y externas de los vasos sanguíneos conduce al desarrollo de aneurismas. La íntima se espesa, la luz del vaso se estrecha y es capaz de trombosarse.
En el contexto de la pandemia del coronavirus SARS-CoV-2 , ha habido informes de un aumento grave en el número de casos de un síndrome inflamatorio similar en síntomas al síndrome de Kawasaki. [3]
Cuadro clínico
El síndrome de Kawasaki se caracteriza por un curso cíclico.
La enfermedad comienza con una etapa febril aguda que dura 1-2 semanas. Este período de la enfermedad se caracteriza por fiebre persistente, mala salud grave e irritabilidad. La fiebre puede durar hasta dos semanas. En el contexto de fiebre alta, se presentan síntomas de daño a las membranas mucosas, la piel y los ganglios linfáticos:
- conjuntivitis;
- hiperemia de la membrana mucosa de la boca y los labios;
- hinchazón de manos y pies;
- erupción polimórfica;
- Agrandamiento de uno o más ganglios linfáticos cervicales.
También pueden ocurrir otras manifestaciones clínicas: artritis, trastornos dispépticos (diarrea, vómitos, dolor abdominal), agrandamiento del hígado.
La etapa subaguda dura de 3 a 5 semanas y se caracteriza por la normalización de la temperatura corporal, la dinámica inversa de todos los síntomas de la enfermedad. Después de 1 a 3 semanas, hay una "lengua de frambuesa" y descamación de los dedos de manos y pies.
El síndrome de Kawasaki se caracteriza por la implicación en el proceso patológico del sistema cardiovascular. El pericardio , el miocardio , el sistema de conducción del corazón , el endocardio , el aparato valvular pueden verse afectados . Además, este síndrome se caracteriza por daño a las arterias coronarias con desarrollo de aneurismas, que es una característica de esta vasculitis [4] .
Criterios diagnósticos
Un diagnóstico del síndrome de Kawasaki requiere una fiebre de más de 5 días y cualquiera de los siguientes cuatro criterios:
- Inyección conjuntival bilateral
- Cambios en los labios o la boca: lengua de fresa, eritema o fisuras en los labios, infección de la mucosa oral y faringe
- Cualquiera de los siguientes cambios localizados en las extremidades
- Eritema de las palmas de las manos o los pies.
- Hinchazón densa de las manos o los pies entre el tercer y quinto día de la enfermedad
- Peeling en las yemas de los dedos en la segunda o tercera semana de la enfermedad.
- Exantema polimórfico en tronco sin ampollas ni costras
- Adenopatías cervicales agudas no purulentas (diámetro de un ganglio > 1,5 cm).
Si 2-3 de los 4 signos obligatorios de la enfermedad están ausentes, se establece el diagnóstico de un cuadro clínico incompleto de la enfermedad.
Complicaciones
• Complicaciones del sistema cardiovascular: infarto de miocardio, valvulitis, miocarditis, rotura de aneurisma con desarrollo de hemopericardio
• Otras complicaciones: meningitis aséptica, artritis, otitis media, hidrops de la vesícula biliar, diarrea, gangrena periférica.
Pronóstico
En pacientes no tratados, se desarrollan aneurismas de las arterias coronarias en el 25% de los casos. El tratamiento con inmunoglobulina IV reduce el riesgo de aneurismas hasta en un 10%. La regresión espontánea de los aneurismas coronarios se observa en la mitad de los pacientes, pero el riesgo de eventos coronarios en ellos sigue siendo tan alto como en los pacientes con aneurismas persistentes.
Casos
El caso que recibió más publicidad fue la muerte de Jett Travolta, el hijo del famoso actor y director de Hollywood John Travolta y su esposa, la actriz Kelly Preston . A la edad de dos años, Jett fue diagnosticado con el síndrome de Kawasaki, y el 2 de enero de 2009, mientras estaba en el baño, perdió el equilibrio, se cayó y resultó herido, a consecuencia de lo cual murió. La causa de la pérdida del equilibrio, presumiblemente, fue un ataque epiléptico.
Tratamiento
El tratamiento radical no existe.
El tratamiento sintomático estándar es la administración intravenosa de inmunoglobulinas [5] .
En el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se utilizan dosis altas de AINE [6] . Los pacientes deben vacunarse contra la influenza y la varicela : son estas infecciones, en combinación con un ciclo de aspirina de varios meses, las que aumentan significativamente el riesgo de desarrollar el síndrome de Reye [7] .
Los corticosteroides también se usan [8] , especialmente cuando fallan otros tratamientos, pero en un ensayo controlado aleatorizado , la adición de corticosteroides a la terapia con inmunoglobulina y aspirina no mejoró el resultado [9] . Además, el uso de corticoides en la enfermedad de Kawasaki se asocia con un mayor riesgo de aneurismas de las arterias coronarias , por lo que su uso está generalmente contraindicado.
Se habla de la plasmaféresis como un tratamiento para pacientes con la enfermedad de Kawasaki, pero los resultados de la investigación son contradictorios.
Notas
- ↑ Base de datos de ontología de enfermedades (inglés) - 2016.
- ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Síntomas similares al síndrome de Kawasaki en niños relacionados con el coronavirus , BBC News Russian Service (14 de mayo de 2020). Archivado el 15 de mayo de 2020. Consultado el 15 de mayo de 2020.
- ↑ Geppe N. A. Enfermedades infantiles. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 págs. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
- ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Ama; MacOnochie, IK; Gupta, A; romano, K; Dua, JS; Flynn, I. Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas // Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas / Baumer, J Harry. - 2003. - No. 4 . — P. CD004000 . -doi : 10.1002 / 14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
- ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki aguda: revisión del papel de la aspirina en la etapa febril // Pediatría : diario. — Academia Estadounidense de Pediatría, 2004. — Diciembre ( vol. 114 , no. 6 ). - P.e689-93 . -doi : 10.1542 / peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
- ↑ Pediatría, Enfermedad de Kawasaki: tratamiento y medicación - eMedicine Emergency Medicine . Emedicine.medscape.com (18 de marzo de 2010). Fecha de acceso: 23 de julio de 2014. Archivado desde el original el 28 de octubre de 2011.
- ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Corticosteroides en el tratamiento inicial de la enfermedad de Kawasaki: informe de un ensayo aleatorizado // The Journal of Pediatrics : diario. - 2003. - junio ( vol. 142 , n. 6 ). - Pág. 611-616 . -doi : 10.1067/ mpd.2003.191 . —PMID 12838187 . (enlace no disponible)
- ↑ Newburger JW et al., Ensayo aleatorizado de terapia con corticosteroides en pulsos para el tratamiento primario de la enfermedad de Kawasaki, N Engl J Med. 2007 25 de febrero; 356 (7): 663-75
Enlaces
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