Alfa-galactosidasa

Las melibiasas (o α-galactosidasas ) ( EC 3.2.1.22 ) son glicosil hidrolasas capaces de escindir, por regla general, conservando su configuración óptica , residuos terminales no reductores de α-D-galactosa de α-D- galactósidos , incluyendo de galactooligosacáridos , galactomananos y galactolípidos . Sus sustratos naturales más simples son el disacárido melibiosa y el trisacárido rafinosa . En varios casos, se encontró actividad transgalactosidasa en melibiasas. Las α-N-acetilgalactosaminidasa son bioquímica y evolutivamente similares a las α-galactosidasas ( EC 3.2.1.49 ).

Familias melibiasis

Según su estructura, los dominios catalíticos de todas las α-galactosidasas se han asignado a seis familias: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 y GH110 .

Es probable que los genes de la α-galactosidasa de las familias GH27, GH36, GH57 y GH97 tengan un origen evolutivo común.

Enfermedades hereditarias asociadas a insuficiencia melibiasis

Muchas mutaciones en el gen de la α-galactosidasa en humanos conducen a la enfermedad de Fabry , y en el gen de la  α-N-acetilgalactosaminidasa a la enfermedad de Schindler , también conocida Kanzakienfermedadcomo  

Véase también