| Hiperlipidemia | |
|---|---|
| CIE-11 | 5C80 |
| CIE-10 | 78 _ |
| MKB-10-KM | E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 y E78.0 |
| CIE-9 | 272,0 - 272,4 |
| MKB-9-KM | 272.4 [1] |
| OMIM | 143890 |
| EnfermedadesDB | 6255 |
| Malla | D006949 |
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La hiperlipidemia (hiperlipoproteinemia, dislipidemia) es un nivel anormalmente elevado de lípidos y/o lipoproteínas en la sangre humana . La violación del metabolismo de los lípidos y las lipoproteínas es bastante común en la población general. La hiperlipidemia es un importante factor de riesgo para el desarrollo de enfermedades cardiovasculares , principalmente debido a la importante influencia del colesterol en el desarrollo de la aterosclerosis . Además, algunas hiperlipidemias afectan el desarrollo de pancreatitis aguda .
dislipidemia: colesterol total > 5,0 mmol/l (190 mg/dl), o colesterol LDL > > 3,0 mmol/l (115 mg/dl), o colesterol HDL < 1,0 mmol/l (40 mg/dl) dl) para hombres y <1,2 mmol/l (46 mg/dl) para mujeres, o TG > 1,7 mmol/l (150 mg/dl); [2]
La clasificación de los trastornos de los lípidos, basada en el cambio en el perfil de las lipoproteínas plasmáticas durante su separación electroforética o ultracentrifugación , fue desarrollada por Donald Fredrickson en 1965 [3] . La clasificación de Fredrickson es adoptada por la Organización Mundial de la Salud como la nomenclatura estándar internacional para las hiperlipidemias. Sin embargo, no tiene en cuenta el nivel de HDL , que es un factor importante en la reducción del riesgo de aterosclerosis, así como el papel de los genes que causan los trastornos de los lípidos. Este sistema sigue siendo la clasificación más común.
| hiperlipoproteinemia | OMIM | Sinónimos | Etiología | Violación detectable | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|---|
| Tipo i | Hiperlipoproteinemia primaria , Hiperquilomicronemia hereditaria | Disminución de la lipoproteína lipasa (LPL) o activador de LPL alterado - apoC2 | Quilomicrones elevados | Dieta | |
| Tipo IIa | 143890 | Hipercolesterolemia poligénica , Hipercolesterolemia hereditaria | Deficiencia del receptor de LDL | LDL elevado | Estatinas , Ácido nicotínico |
| Tipo IIb | 144250 | Hiperlipidemia combinada | Disminución del receptor de LDL y aumento de apoB | LDL , VLDL y triglicéridos elevados | Estatinas , Ácido nicotínico , Gemfibrozilo |
| Tipo III | 107741 | Dis-beta lipoproteinemia hereditaria | Defecto de ApoE (homocigotos apoE 2/2) | LPP elevado | Principalmente: Gemfibrozilo |
| Tipo IV | 144600 | Hiperlipemia endógena | Aumento de la formación de VLDL y su lenta descomposición | VLDL elevado | Principalmente: ácido nicotínico |
| Tipo V | 144650 | Hipertrigliceridemia hereditaria | Aumento de la formación de VLDL y reducción de la lipoproteína lipasa | VLDL y quilomicrones elevados | Ácido nicotínico , Gemfibrozilo |
Un tipo raro de hiperlipidemia que se desarrolla en la deficiencia de LPL o un defecto en la proteína activadora de LPL, apoC2 . Se manifiesta como niveles elevados de quilomicrones , una clase de lipoproteínas que transportan lípidos desde el intestino hasta el hígado . La frecuencia de aparición en la población general es del 0,1%.
La hiperlipidemia más común. Se caracteriza por un aumento del colesterol LDL . Se subdivide en tipos IIa y IIb según la ausencia o presencia de triglicéridos elevados.
Tipo IIaEsta hiperlipidemia puede ser esporádica (debido a la desnutrición), poligénica o hereditaria. La hiperlipoproteinemia hereditaria tipo IIa se desarrolla como resultado de una mutación en el gen del receptor de LDL (0,2% de la población) o en el gen de la apoB (0,2% de la población). La forma familiar o hereditaria se manifiesta por xantomas y el desarrollo temprano de enfermedad cardiovascular .
Tipo IIbEste subtipo de hiperlipidemia se acompaña de un aumento de la concentración de triglicéridos en sangre como parte de las VLDL . Se produce un alto nivel de VLDL debido a la mayor formación del componente principal de VLDL: los triglicéridos, así como la acetil-coenzima A y la apoB - 100. Una causa más rara de este trastorno puede ser el retraso en la eliminación (eliminación) de LDL . La frecuencia de aparición de este tipo en la población es del 10%. Este subtipo también incluye la hiperlipoproteinemia combinada hereditaria y la hiperlipoproteinemia combinada secundaria (generalmente en el síndrome metabólico ).
El tratamiento de esta hiperlipidemia incluye la modificación de la dieta como componente principal de la terapia. Muchos pacientes requieren el nombramiento de estatinas para reducir el riesgo de enfermedad cardiovascular. En el caso de un fuerte aumento de los triglicéridos, a menudo se prescriben fibratos . La prescripción combinada de estatinas y fibratos es muy eficaz, pero tiene efectos secundarios como el riesgo de miopatía , y debe estar bajo control médico constante. También se utilizan otros fármacos ( ácido nicotínico , etc.) y grasas vegetales ( ácidos grasos ω 3 ). [cuatro]
Esta forma de hiperlipidemia se manifiesta por un aumento de quilomicrones y LPPP , por lo que también se denomina dis-beta lipoproteinenia. La causa más común es la homocigosidad para una de las isoformas de apoE , E2/E2, que se caracteriza por una unión deficiente al receptor de LDL. La incidencia en la población general es del 0,02%.
Este subtipo de hiperlipidemia se caracteriza por una concentración elevada de triglicéridos , por lo que también se denomina hipertrigliceridemia. La frecuencia de aparición en la población general es del 1%.
Este tipo de hiperlipidemia es similar en muchos aspectos al tipo I, pero se manifiesta no solo por quilomicrones elevados, sino también por VLDL.
Otras formas raras de dislipidemia que no están incluidas en la clasificación aceptada: