Disproteinosis mesenquimales

Las disproteinosis mesenquimales ( disproteinosis vascular-estromal ) son procesos dismetabólicos (distróficos) caracterizados por una violación predominante del metabolismo de las proteínas y que se desarrollan principalmente en el estroma de los órganos.

Tradicionalmente, junto con las disproteinosis mesenquimales, sus contrapartes fisiológicas (procesos que ocurren en condiciones normales) se consideran procesos patológicos. Excepcionalmente patológica para humanos (así como para otros mamíferos) es solo la amiloidosis.

Clasificación

Las disproteinosis mesenquimales en la anatomía patológica rusa incluyen los siguientes procesos:

  1. Hinchazón mucoide ( edema mucoide )
  2. cambios fibrinoide
  3. Hialinosis ( distrofia hialina , hialinosis extracelular )
  4. Amiloidosis ( degeneración amiloide ), (según nuevos datos, la amiloidosis no pertenece a la disproteinosis del estroma vascular, sino que pertenece a las enfermedades autoinmunes)

Desde el punto de vista de las ideas modernas sobre la bioquímica de estos cambios, solo la amiloidosis cumple los requisitos de la "disproteinosis": a pesar de que el amiloide está formado por una mezcla de varias sustancias (proteínas, grasas, carbohidratos), se basa en la síntesis de una proteína fibrilar específica . El edema mucoide y la hialinosis extracelular deben atribuirse a la distrofia carbohidrato mesenquimatosa , porque. estos procesos se caracterizan por la acumulación en el tejido de glicosaminoglicanos (ácido hialurónico y condroitín-4-sulfato, respectivamente), que son polisacáridos . Los cambios fibrinoideos son procesos destructivos típicos , que abarcan todos los componentes del tejido dañado, y no solo cualquier clase de moléculas de proteína. Por tanto, también se consideran manifestaciones de necrosis ( necrosis fibrinoide como variante de la necrosis coagulativa ). Sin embargo, la lista anterior de disproteinosis mesenquimatosas se ha establecido firmemente en la anatomía patológica doméstica.

Hinchazón mucoide (edema mucoide)

La hinchazón mucoide ( edema mucoide ) es un proceso paranecrótico en el tejido fibroso y las paredes de los vasos, en el que se acumula ácido hialurónico libre y sus fragmentos. El hialuronato libre y especialmente sus fragmentos tienen propiedades hidrofílicas (osmóticas) pronunciadas, por lo tanto, más agua de lo habitual ingresa al foco de su concentración y se desarrolla edema.

El proceso denominado edema mixomatoso ( cromotrópico ) fue descrito en 1923 por el patólogo moscovita Vladimir Timofeevich Talalaev, estudiando los cambios tisulares en el reumatismo mediante la tinción de secciones con el método metacromático (azul de toluidina). En 1961 , Anatoly Ivanovich Strukov reemplazó esta designación con el término "hinchazón mucoide".

El edema mucoide no es solo un proceso patológico, también ocurre en la norma. Así, la regeneración fisiológica de los tejidos fibrosos, principalmente tejido laxo no formado, procede con la acumulación de una cantidad significativa de hialuronato libre. Durante la remodelación posterior del tejido en regeneración, su concentración disminuye debido a la inclusión en la composición de proteoglicanos del ácido hialurónico sintetizado por los mecanocitos. Por ejemplo, se observa edema mucoide pronunciado en el tejido fibroso de los lóbulos de las glándulas mamarias en la fase secretora del ciclo y en los primeros meses del embarazo.

Clasificación

Las formas de edema mucoide se clasifican de la siguiente manera:

I. Importancia biológica

  1. Opciones fisiológicas (regeneración fisiológica y reparadora)
  2. formas patológicas.

II. Principio etiológico

  1. Al regenerar tejido fibroso
  2. En procesos infecciosos (especialmente infecciones estreptocócicas )
  3. Con crecimiento invasivo de tumores malignos
  4. Con hipoxia crónica
  5. Con procesos alérgicos.

tercero principio patogenético

  1. Por descomposición (fanerosis)
  2. Debido a la transformación.

IV. La prevalencia de los cambios

  1. Proceso común (enfermedades infecciosas y alérgicas, hipoxia crónica)
  2. Cambios locales (regeneración, tumores malignos).

Patogenia del edema mucoide

Hay dos mecanismos para el desarrollo del edema mucoide: descomposición (fanerosis) y transformación.

1. La descomposición es causada por la escisión enzimática del ácido hialurónico en los proteoglicanos de la sustancia principal y las fibras de colágeno ( enzimas hialuronidasa ) o la destrucción de las proteínas proteoglicanas con la posterior liberación de ácido hialurónico ( metaloproteinasas de matriz ). La degradación enzimática de la sustancia básica es especialmente característica de las infecciones estreptocócicas (por ejemplo, reumatismo ) debido a la enzima estreptogialuronidasa , así como en el crecimiento invasivo de neoplasias malignas bajo la influencia de enzimas de células tumorales ( metaloproteinasas de matriz ). El edema mucoide en diversas enfermedades alérgicas también se forma de acuerdo con el mecanismo de descomposición.

2. El mecanismo de transformación (aumento de la síntesis de hialuronato por parte de los fibroblastos) se realiza durante la hipoxia crónica, así como durante la regeneración.

Imagen micromorfológica

No hay signos macromorfológicos específicos de edema mucoide. El diagnóstico del proceso se basa en la identificación de cambios microscópicos característicos en cortes de tejido teñidos con hematoxilina y eosina, según van Gieson y utilizando el método histoquímico.

1. Tinción con hematoxilina y eosina. El tejido fibroso y las paredes de los vasos en un estado de edema mucoide se tiñen basófilamente (azul con hematoxilina). La basofilia del tejido fibroso de gravedad variable es tan característica del edema mucoide que rara vez se utilizan otros métodos de tinción en el trabajo práctico de un patólogo.

2. Coloración según van Gieson. Las fibras de colágeno cuando se tiñen según van Gieson se ven más pálidas - naranja (normalmente rojo oscuro).

3. Verificación histoquímica del proceso. La verificación histoquímica del edema mucoide se realiza con azul de toluidina , mientras que el tejido se tiñe de rojo. En este caso, se detecta el fenómeno de la metacromasia (coloración metacromática). Metacromasia : la capacidad de una tela para teñirse en un color diferente al color del tinte (a diferencia de la ortocromasia , cuando la tela se tiñe para que coincida con el tinte).

Cambios fibrinoideos

Los cambios fibrinoideos son un proceso necrobiótico que se desarrolla en el tejido fibroso del estroma de los órganos y en las paredes de los vasos sanguíneos.

Los cambios fibrinoideos ocurren en dos fases ( morfogénesis de los cambios fibrinoideos ): (1) hinchazón fibrinoide (destrucción de las estructuras de la sustancia intercelular mientras se conservan las células) y (2) necrosis fibrinoide (destrucción completa del tejido, incluidas las células). Los detritos formados como resultado de la necrosis fibrinoide se denominan fibrinoide ("similares a la fibrina") debido a las propiedades tintóreas similares a la fibrina cuando se tiñen de acuerdo con Gram-Weigert .

El término "hinchazón fibrinoide" tiene principalmente un significado académico, porque. el proceso es irreversible y necesariamente termina con necrosis. Por lo tanto, en la práctica anatomopatológica, se utilizan los conceptos de "necrosis fibrinoide" (como sinónimo real de cambios fibrinoide) y "fibrinoide" (para denotar el resultado de la necrosis fibrinoide).

Los cambios fibrinoideos se encuentran no solo en patología. Normalmente, se encuentran en la placenta : fibrinoide Nitabuch (apellido no inclinado - Raissa Nitabuch , ginecóloga alemana del siglo XIX ) y fibrinoide Langans .

Clasificación

La clasificación de los cambios fibrinoideos se lleva a cabo teniendo en cuenta los siguientes principios básicos:

I. Importancia biológica

  1. Variantes fisiológicas ( fibrinoide Nitabuch , fibrinoide de Langans )
  2. formas patológicas.

II. Principio etiológico

  1. Cambios involutivos en la placenta
  2. Con hipertensión arterial
  3. Para enfermedades alérgicas
  4. En los focos de inflamación (por ejemplo, en el fondo de úlceras agudas y crónicas).

tercero Principio morfogenético

  1. hinchazón fibrinoide
  2. necrosis fibrinoide .

IV. Localización de procesos

  1. Cambios fibrinoideos en el tejido fibroso (con enfermedades alérgicas, en focos de inflamación en un proceso agudo o exacerbación de uno crónico)
  2. Cambios fibrinoideos en las paredes de los vasos sanguíneos (con crisis hipertensivas).

V. La prevalencia de los cambios

  1. Proceso generalizado (hipertensión arterial, procesos alérgicos)
  2. Cambios locales (focos de inflamación aguda y crónica).

Imagen micromorfológica

Por lo general, los cambios fibrinoideos, como la hinchazón mucoide, se detectan solo mediante un examen microscópico.

1. Tinción con hematoxilina y eosina. (1) El fibrinoide se tiñe intensamente con rojo eosina (hiperoxifílico). (2) En masas de fibrinoide, especialmente en la etapa de necrosis, hay pocas o ninguna célula, lo cual es uno de los criterios diagnósticos importantes para el proceso. (3) Las masas en sí suelen tener una textura más suelta en comparación con la hialina extracelular y la amiloide. (4) Las principales características de diagnóstico también incluyen la localización del fibrinoide (estroma de órganos, paredes de los vasos).

2. Coloración según van Gieson. Las masas fibrinoide se tiñen de amarillo con ácido pícrico, lo que las distingue de las hialinas extracelulares.

3. Histoquímica del fibrinoide. Hay tinciones histoquímicas específicas y no específicas para el fibrinoide. La tinción específica ayuda a verificar el proceso en la sección de tejido. Sin embargo, en el trabajo práctico de un patólogo, la verificación histoquímica de los cambios fibrinoideos a menudo no se lleva a cabo, porque por lo general, no es difícil para un médico experimentado reconocer este proceso en el panorama de la hematoxilina-eosina, teniendo en cuenta la naturaleza de la enfermedad detectada.

Tinción histoquímica específica para fibrinoide. La verificación histoquímica del fibrinoide se lleva a cabo mediante tinción de Gram-Weigert . En este caso, el fibrinoide se tiñe de un color púrpura pálido (lila), como la fibrina (de ahí el nombre "fibrinoide" - fibrin -like ). A diferencia de la fibrina, que se encuentra en la luz de los vasos sanguíneos como parte de los coágulos sanguíneos o en cualquier cavidad como parte de las membranas hialinas y el exudado, el fibrinoide se encuentra directamente en el estroma de los órganos y en las paredes de los vasos sanguíneos.

Tinciones histoquímicas no específicas para fibrinoide. Dado que el fibrinoide es detritus (tejido descompuesto, que incluye varias sustancias), entonces, al teñir carbohidratos ( reacción PAS ), grasas ( Sudán III ), ácidos nucleicos ( pironina ), todas estas sustancias se detectarán de forma natural en el fibrinoide.

Hialinosis (hialinosis extracelular)

La hialinosis ( hialinosis extracelular , distrofia hialina ) es un engrosamiento del tejido, en el que se vuelve similar al cartílago hialino . Al mismo tiempo, el tejido alterado se ve homogéneo ya menudo translúcido. La densidad del tejido durante la hialinosis la proporciona el condroitín-4-sulfato , que "cementa" varias estructuras y sus fragmentos en una masa homogénea. El mismo glicosaminoglicano determina la consistencia del cartílago hialino y el amiloide. Normalmente, la condroitina-4-sulfato no es característica del tejido fibroso laxo y denso no formado, se encuentra en el cartílago hialino, el tejido óseo y también en la capa externa del ojo (córnea y esclerótica), dándoles cierta dureza y resistencia. . Así, la hialinosis extracelular se desarrolla según el mecanismo de transformación ; al mismo tiempo, los mecanocitos del estroma de los órganos y las paredes de los vasos comienzan a producir este glicosaminoglicano en cantidades significativas.

La hialinosis, como el edema mucoide y los cambios fibrinoideos, se desarrolla no solo en la patología. Normalmente, la hialinosis vascular se encuentra en los ovarios a partir de los 50 años y en el bazo en las ancianas y seniles, lo que se considera como una manifestación de cambios involutivos en los órganos.

Clasificación

I. Importancia biológica

  1. Variantes fisiológicas
  2. formas patológicas.

II. Principio etiológico

  1. Con cambios involutivos en los vasos sanguíneos de algunos órganos.
  2. Con hipertensión arterial y aterosclerosis.
  3. con diabetes
  4. Con procesos alérgicos
  5. En focos de inflamación crónica y fibrosis.

tercero Localización de procesos

  1. Hialinosis del tejido fibroso ( fibrohialinosis )
  2. Hialinosis de los vasos ( angiohialinosis )

Tipos de angiohialina:

IV. La prevalencia de los cambios

  1. Hialinosis generalizada (angiohialinosis común en la hipertensión arterial y la aterosclerosis; fibrohialinosis generalizada en varias enfermedades alérgicas, especialmente en la esclerodermia sistémica)
  2. Hialinosis local (en focos de inflamación crónica y en tejido fibroso)

Formas de hialinosis local:

Cuadro macromorfológico

El tejido hialinizado tiene (1) una textura densa, (2) color blanco o gris claro, a veces con un tinte azulado, (3) el tejido es homogéneo en el corte, (4) a veces translúcido, que se asemeja al cartílago hialino.

Imagen micromorfológica

En el examen microscópico del tejido alterado, el principal signo de distrofia hialina es la homogeneidad ( homogeneidad ), es decir la ausencia de cualquier característica estructural de la sustancia intercelular (granularidad, fibrosidad, etc.). Las hialinas se tiñen de rojo con eosina y fucsina ácida según van Gieson. La tinción de Van Gieson es diferencial para la detección de degeneración hialina.

Amiloidosis

La amiloidosis ( degeneración amiloide ) es un proceso patológico en el que se forma en los tejidosuna sustancia que normalmente no está presente ( amiloide ). El amiloide es un material patológico en los mamíferos; en los tejidos de otros animales, funciona como reserva proteica. Los mamíferos, incluidos los humanos, en el curso de la evolución perdieron la capacidad de usar la proteína de reserva: los genes para la amiloidoclasia (destrucción de amiloide) se perdieron, sin embargo, los genes para su síntesis se conservaron y, bajo ciertas condiciones, fibrilar (principal) componente de amiloide se forma en su matriz.

La amiloidosis en la literatura moderna se conoce como procesos inmunopatológicos; sin embargo, solo la forma más común (adquirida) de amiloidosis puede considerarse inequívocamente en tal contexto. La amiloidosis hereditaria, similar a un tumor local y parcialmente senil se desarrolla de acuerdo con otros escenarios, y la patogenia de la amiloidosis idiopática, como su nombre lo indica, no está clara.

Importancia clínica

El amiloide se caracteriza por una densidad significativa, por lo tanto, cuando se acumula en el tejido, se altera el trofismo de las células parenquimatosas y se desarrolla la insuficiencia funcional del órgano (riñones, corazón, hígado, etc.). La descompensación de la función de los órganos vitales afectados es la causa directa de muerte de dichos pacientes. Actualmente, la amiloidosis se refiere a procesos incurables. En algunos casos (por ejemplo, en el cerebro en la enfermedad de Alzheimer ), se forman depósitos microscópicos de amiloide en el órgano, que en sí mismos no provocan grandes cambios externos en el órgano, pero son un factor importante en la patogenia de la enfermedad.

Estructura de amiloide

El amiloide se compone de cuatro componentes principales:

  1. Componente F ( componente fibrilar )
  2. Componente P (" varillas periódicas ")
  3. " Suplementos hematógenos "
  4. Sulfatos de condroitina .

La principal sustancia (específica) en la composición del amiloide es el componente F , una proteína fibrilar sintetizada por los amiloidoblastos . Sin el componente F, no se puede formar amiloide. Los amiloidoblastos son cualquier célula que sintetiza proteína amiloide fibrilar (más a menudo los macrófagos actúan como amiloidoblastos ). Cada célula del cuerpo tiene genes amiloides. Las proteínas fibrilares sintetizadas se secretan en la sustancia intercelular y causan su alta permeabilidad, como resultado de lo cual la matriz extracelular se satura con proteínas del plasma sanguíneo. Algunas de las proteínas del plasma sanguíneo en presencia de la proteína amiloide fibrilar se autoorganizan en estructuras peculiares en forma de bastoncillos ( el componente P del amiloide), que se ven estriados en los patrones de difracción de electrones con alternancia de negro (electrónicamente denso) y blanco ( electrónicamente transparentes) bandas (“períodos”). Tales estructuras han sido llamadas " bastones periódicos ". Otras proteínas plasmáticas permanecen sin estructura ( "aditivos hematógenos" ). La densidad del amiloide está dada por los sulfatos de condroitina , cuya síntesis es significativamente mejorada por los fibroblastos del estroma bajo la influencia de la proteína amiloide fibrilar. Por lo tanto, el componente F del amiloide es un factor de autoorganización que provoca un reordenamiento estructural de la sustancia intercelular del estroma y las funciones de las células ubicadas en él.

Clasificación

Las formas de amiloidosis se clasifican de la siguiente manera:

I. Principio clínico y morfológico

  1. La amiloidosis adquirida ( secundaria ) es una complicación de varias enfermedades.
  2. Amiloidosis idiopática (primaria) : amiloidosis de origen desconocido
  3. Amiloidosis hereditaria (familiar)
  4. Amiloidosis senil
  5. La amiloidosis similar a un tumor local es una acumulación focal de amiloide en cualquier órgano (más a menudo en las glándulas endocrinas) en forma de nódulo o nódulo.

II. Características bioquímicas del componente F

  1. A-amiloidosis (AA) - traducida literalmente como "amiloidosis adulta" (del inglés adult - adult) [amiloidosis secundaria en infecciones crónicas y amiloidosis nefropática familiar]
  2. L-amiloidosis (AL): amiloidosis, en la que el amiloide se forma a partir del material de las cadenas de inmunoglobulina de los pulmones (ligero en inglés - ligero) [amiloidosis idiopática y paraamiloidosis]
  3. S-amiloidosis (AS) - "amiloidosis senil" (Inglés senil - senil)
  4. F-amiloidosis (AF) - "amiloidosis familiar" ( familia inglesa - familia) [amiloidosis neuropática familiar]
  5. H-amiloidosis (AH) - literalmente "amiloidosis de hemodiálisis" (ing. hemodiálisis ) [con síndrome del túnel carpiano en pacientes en hemodiálisis a largo plazo]
  6. E-amiloidosis (AE) - "amiloidosis endocrina" (inglés endocrino - endocrino) [amiloidosis similar a un tumor local, principalmente glándulas endocrinas].

tercero Especificidad de órgano (se enumeran las variantes frecuentes)

  1. Amiloidosis nefropática - amiloidosis renal
  2. Amiloidosis cardiopática - amiloidosis del corazón
  3. La amiloidosis neuropática es una amiloidosis de las estructuras del sistema nervioso periférico y central.

IV. Localización del proceso en el estroma.

  1. Amiloidosis pericollagénica : depósito de amiloide a lo largo de las fibras de colágeno ("amiloidosis mesenquimatosa")
  2. La amiloidosis perirreticular es el depósito de amiloide a lo largo de las fibras de reticulina ("amiloidosis parenquimatosa").

V. La prevalencia de los cambios

  1. Amiloidosis generalizada
  2. amiloidosis locales.

La amiloidosis adquirida más común , que es una complicación de ciertas enfermedades. Otras variantes clínicas y morfológicas (idiopáticas, hereditarias, seniles y tumorales locales) se consideran formas nosológicas independientes .

En la práctica clínica, se acostumbra dividir la amiloidosis en primaria (enfermedades independientes) y secundaria (complicaciones de otras enfermedades).

La amiloidosis secundaria se encuentra en (1) enfermedades infecciosas crónicas (p. ej., tuberculosis), (2) neoplasias malignas, (3) enfermedades difusas del tejido conectivo (especialmente artritis reumatoide). Como complicación de los tumores malignos, la amiloidosis es más característica de las hemoblastosis paraproteinémicas (principalmente en el mieloma múltiple), enfermedades en las que las células tumorales producen una cantidad significativa de inmunoglobulinas patológicas ( paraproteínas ). En este caso, el amiloide formado a partir de paraproteínas se denomina paraamiloide , y el proceso en sí se denomina paraamiloidosis . La amiloidosis idiopática es generalizada, las lesiones más graves se detectan desde el lado del corazón. Entre las manifestaciones de la amiloidosis senil generalizada , es característica la tétrada de Schwarz (amiloidosis del cerebro, miocardio, aorta e islotes pancreáticos). Si se combinan la derrota del corazón y la aorta, entonces hablan de la tríada de Schwartz . La amiloidosis similar a un tumor local se encuentra con mayor frecuencia en los órganos endocrinos, por ejemplo, en la glándula tiroides. La amiloidosis hereditaria ocurre en tres variantes clásicas: nefropática ( enfermedad de Muckle-Wells - en familias inglesas; enfermedad periódica - principalmente en judíos, armenios y árabes en la región mediterránea; enfermedad de Vinogradova - en familias rusas), neuropática (daño a los nervios periféricos) y amiloidosis cardiopática (daño al miocardio).

Cuadro macromorfológico

Los órganos en la amiloidosis son (1) agrandados, luego pueden disminuir debido a la atrofia del parénquima ( arrugas de amiloide ), (2) densos, (3) quebradizos, (4) a menudo el color del tejido se vuelve gris claro (por ejemplo, "riñón amiloide blanco grande"), (5) se determina un brillo "graso" en una incisión reciente. El principal criterio diagnóstico macromorfológico es la densidad del órgano afectado.

Amiloidosis del bazo. Hay dos fases en el desarrollo de la amiloidosis del bazo: "sagú" y bazo "graso" . En la primera etapa, se encuentran numerosos focos grisáceos translúcidos pequeños en el tejido del órgano en lugar de los folículos, que se asemejan a granos de sagú hervido (almidón prensado en gránulos). En la segunda etapa, el órgano está agrandado, denso, quebradizo, homogéneo en el corte, rojo oscuro, con un brillo "graso".

Prueba de Bernard-Virchow. Cuando se aplica una solución de ácido sulfúrico a la superficie cortada de un órgano, seguida de un tratamiento con reactivos que contienen yodo, el órgano modificado durante la amiloidosis se vuelve azul verdoso ( prueba de Bernard-Virchow ), que se parece a la reacción del yodo con el almidón (el término "amiloide" significa literalmente "similar al almidón").

Imagen micromorfológica

En el examen microscópico, el amiloide se tiñe de rojo con eosina y de amarillo con ácido pícrico. Para la verificación histoquímica del amiloide se utilizan métodos ortocromáticos (rojo Congo) y metacromáticos (violeta de metilo o violeta de genciana). El amiloide se tiñe de rojo. Actualmente, se recomienda examinar las preparaciones teñidas con Congo con luz polarizada (el amiloide adquiere un color verde manzana).

Véase también

Literatura