Los tumores de tejidos blandos (a excepción de las neoplasias neurógenas) y los tumores óseos específicos en oncomorfología se unen bajo el concepto de tumores mesenquimales [mesenchymal tumores].
Los tumores de tejidos blandos incluyen tumores de tejido fibroso, (2) graso, (3) muscular, (4) vasos sanguíneos, (5) membranas serosas y (6) sinoviales, (7) estructuras del sistema nervioso periférico y (8) tumores de histogénesis poco clara. Los sarcomas de tejidos blandos representan alrededor del 1% de todos los tumores malignos en el mundo desarrollado. La incidencia general de sarcomas de tejidos blandos es de 1,4 por cada 100 000 personas (a partir de los 80 años es de 8,0). Los tumores mesenquimales múltiples pueden ser una manifestación de síndromes tumorales hereditarios: esclerosis tuberosa ( enfermedad de Pringle-Bourneville ), síndrome de Gardner y otros.
En general, se acepta la clasificación de los tumores óseos y de tejidos blandos desarrollada por los expertos de la OMS . La primera edición se publicó en 1969 , la segunda en 1994 y la tercera en 2002. En febrero de 2013 , se espera la cuarta edición del manual de la OMS.
Entre los tumores de tejidos blandos, se distinguen los siguientes grupos:
Una característica de la clasificación moderna de los tumores de tejidos blandos es su división en cuatro categorías clínicas y morfológicas:
El grado de malignidad de los sarcomas de tejidos blandos se evalúa actualmente teniendo en cuenta tres indicadores [ sistema FNCLCC ]: (1) el grado de diferenciación tumoral , (2) la actividad proliferativa de las células tumorales, (3) la presencia y gravedad del tejido tumoral necrosis
I. Diferenciación tumoral
II. Actividad mitótica (número de figuras mitóticas en 10 campos de visión con un aumento de microscopio de 400)
tercero Necrosis del tejido tumoral
La suma de las puntuaciones de tres características micromorfológicas determina tres grados de malignidad de los sarcomas de tejidos blandos: I grado - 2-3 puntos, II grado - 4-5 puntos, III grado - 6-8 puntos [M. Miettinen (Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de EE. UU.), 2003].
Los tumores de fibroblastos y miofibroblastos se clasifican como (1) benignos, (2) localmente agresivos, (3) raramente metastásicos y (4) malignos. Los tumores benignos incluyen (1) fibromas y miofibromas , (2) fibroblastomas y miofibroblastomas , así como (3) varias variantes de fibromatosis , neoplasias localmente agresivas , algunas formas de fibromatosis [(1) fibromatosis superficial , (2) tipo desmoide fibromatosis y (3) lipofibromatosis ], hasta tumores raramente metastásicos : (1) fibrosarcoma de niños , (2) tumor fibroso solitario , (3) hemangiopericitoma , (4) sarcoma de miofibroblastos de bajo grado , (5) tumor inflamatorio de miofibroblastos y ( 6) sarcoma de fibroblastos inflamatorio mixoide , a malignidad : (1) fibrosarcoma adulto inespecífico , (2) mixofibrosarcoma , (3) fibrosarcoma epitelioide esclerosante y (4) sarcoma fibromixoide de bajo grado .
Los fibromas y fibroblastomas suelen crecer expansivamente y tener límites claros, la fibromatosis se caracteriza por la ausencia de límites claros de la lesión debido al crecimiento infiltrante. Fibroma [fibroma] - un tumor formado por tejido conectivo fibroso maduro. Hay más de diez variantes morfológicas de fibromas ( elastofibroma , fibroma denso , fibroma blando , etc.), pero, por regla general, su curso clínico no difiere significativamente. Además de los tejidos blandos, se pueden formar fibromas en los huesos (fibroma óseo desmoplásico, fibroma odontogénico ). Los fibroblastomas [fibroblastomas] difieren de los fibromas en una serie de características de las células tumorales, sin embargo, el componente intercelular también está representado principalmente por fibras de colágeno. Los tumores benignos de los miofibroblastos se denominan miofibroma , miofibromatosis y miofibroblastoma .
Entre las formas benignas de fibromatosis [fibromatosis], la más común es la fibromatosis del cuello ( tortícolis congénita ), el crecimiento de tejido fibroso en el tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo en los recién nacidos. El tejido fibroso al mismo tiempo forma un nudo de forma irregular con un diámetro de generalmente 1-2 cm.
Las lesiones proliferativas fibrosas benignas también incluyen (1) fascitis nodular , (2) fascitis proliferativa , (3) miositis proliferativa y (4) miositis osificante .
La fascitis grumosa es un nódulo de rápido crecimiento (alrededor de 1 cm por semana) ubicado en el tejido subcutáneo, el músculo esquelético o asociado con su fascia; la lesión rara vez supera los 3 cm de diámetro y suele tener límites claros. Después de la eliminación, rara vez se repite. El rápido crecimiento del nódulo en la etapa temprana del proceso y la alta celularidad con signos de atipia de las células tumorales simulan sarcoma, por lo que antes (clasificación de tumores de tejidos blandos por la OMS, 1969 ) la fascitis nodular se denominaba fibromatosis pseudosarcomatosa . La fascitis proliferativa es una lesión similar, en cuyo tejido se detectan grandes fibroblastos. El mismo proceso en los músculos esqueléticos se denomina miositis proliferativa . La miositis con evidencia de metaplasia ósea se llama miositis osificante ; mientras que la lesión en el músculo esquelético no está asociada con el hueso.
La fibromatosis superficial incluye (1) fibromatosis de la palma de la mano ( contractura de Dupuytren ) y (2) fibromatosis de la planta del pie ( enfermedad de Ledderhose ). Las fibromatosis de tipo desmoide ( tumores desmoides ) son fibromatosis profundas caracterizadas por una proliferación pronunciada de fibroblastos activos. Hay (1) abdominales (en el grosor de la pared abdominal anterior), (2) intraabdominales (en los órganos abdominales, principalmente en el mesenterio del intestino delgado) y (3) extraabdominales (con localización de la proceso fuera de la pared abdominal y órganos abdominales ). cavidad) variantes de tumores desmoides.
El angiofibroma de la nasofaringe , que generalmente se encuentra en niños en la segunda década de la vida, también puede atribuirse a tumores localmente agresivos . Este tumor se caracteriza por un crecimiento localmente destructivo, a menudo recurre después de la extirpación.
Cercana a las fibromatosis profundas está la fibrosis retroperitoneal idiopática ( enfermedad de Ormond ). La enfermedad ocurre predominantemente en hombres adultos. En este caso, en el espacio retroperitoneal hay un crecimiento excesivo de tejido conjuntivo fibroso grueso que comprime los uréteres ( periureteritis fibrosa ), lo que conduce a la hidronefrosis . La periaortitis fibrosa es menos común . A veces se desarrollan procesos similares en el mediastino (mediastinitis fibrosa ), en la glándula tiroides ( tiroiditis fibrosa de Riedel ), en el hígado ( colangitis esclerosante primaria ), en los tejidos de la órbita ( pseudotumor orbitario ). En tales casos de lesiones generalizadas, la enfermedad se denomina fibrosis idiopática sistémica ( fibroesclerosis multifocal ).
Los tumores raramente metastásicos más comunes en este grupo son (1) tumor fibroso solitario y (2) hemangiopericitoma . El tumor fibroso solitario ocurre en varios órganos, pero con mayor frecuencia proviene de la pleura. En el 90% de los casos, crece exofíticamente , ascendiendo sobre la superficie de la pleura visceral, pero en el 10% de los casos crece hacia el tejido pulmonar. El hemangiopericitoma [hemangiopericitoma] se localiza con mayor frecuencia en los tejidos blandos de los muslos, la pelvis y el espacio retroperitoneal. En algunos casos, se acompaña de hipoglucemia.
Entre los tumores malignos de fibroblastos y miofibroblastos, el fibrosarcoma inespecífico del adulto es más común . El fibrosarcoma inespecífico del adulto es un nódulo sin límites claros, generalmente de más de 3 cm de diámetro, localizado en tejidos blandos profundos, principalmente de las extremidades inferiores. Se ha establecido que este tipo de tumor a menudo se desarrolla varios años, a veces décadas, después de la irradiación . En los casos típicos, el examen microscópico del tumor revela haces largos entrelazados de células fusiformes ( patrón de espiga ). El fibrosarcoma de los niños pequeños (congénitos y hasta los 5 años de edad) se desarrolla de manera relativamente favorable (la tasa de supervivencia a los 5 años alcanza el 85%), por lo que pertenece a los tumores que rara vez metastatizan y no a los malignos.
Los tumores fibrohistiocíticos son tumores de tejido fibroso con presencia de macrófagos (histocitos) en el estroma, así como expresión aberrante de marcadores histiocíticos por parte de las células tumorales. Los tumores en este caso no se desarrollan a partir de histiocitos (dichas neoplasias se clasifican como hemoblastosis ). La categoría de los llamados tumores fibrohistiocíticos es controvertida. Algunos autores sugieren considerar estos tumores entre las neoplasias de origen desconocido.
Los tumores fibrohistiocíticos benignos incluyen (1) histiocitoma fibroso benigno , (2) xantoma , (3) xantogranuloma , (4) reticulohistiocitoma y algunos otros; a raramente metástasis : (1) abultamiento del dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand , (2) fibroxantoma atípico , (3) tumor fibrohistiocítico plexiforme . Las neoplasias fibrohistiocíticas malignas se denominan con el término genérico histiocitoma fibroso maligno ( sarcoma pleomórfico indiferenciado ). De las formas enumeradas de xantoma, las neoplasias fibrohistiocíticas se clasifican condicionalmente como una acumulación focal de macrófagos que fagocitan activamente los lípidos, principalmente el colesterol y, por lo tanto, no son tumores, sino lesiones similares a tumores. Se pueden considerar como granulomas peculiares ( fagocitomas ).
Una característica específica de las neoplasias fibrohistiocíticas, además del fibroxantoma atípico, es el crecimiento invasivo , por lo tanto, los límites del nódulo (nódulo) son borrosos, y si los tumores benignos de este grupo no se eliminan correctamente, las recaídas no son infrecuentes (deben ser extirpados dentro de los tejidos sanos).
El histiocitoma fibroso benigno es un nódulo pequeño sin límites claros. Un histiocitoma fibroso benigno de la piel se denomina dermatofibroma . Los tumores de localización profunda y las neoplasias con alta celularidad recurren algo más a menudo.
El xantoma [xantoma] es un nódulo o nódulo, con menos frecuencia una mancha, de color amarillo (del lat. xanthos - amarillo). Los xantomas a menudo se combinan con niveles elevados de lípidos en plasma. A veces, la hiperlipidemia se acompaña de la aparición de múltiples xantomas pequeños en la piel (xantomas como elementos de una erupción); estos xantomas se denominan eruptivos [xantomas eruptivos]. Los xantomas se forman en la piel y en los tejidos de varios órganos. Los xantomas en los párpados se llaman xantelasmas .
Un tumor parecido a un xantoma, pero con presencia de células espumosas de varios tamaños y formas, se denomina xantogranuloma . El xantogranuloma es raro en adultos, se encuentra principalmente en la infancia ( xantogranuloma juvenil ), incluso en recién nacidos. El xantogranuloma retroperitoneal de Oberling, que es más común en adultos, es una variante clínica y morfológica especial del xantogranuloma .
El reticulohistiocitoma es un tumor benigno de fibrohistiocitoma que a menudo acompaña a diversas formas de artritis, se combina con enfermedades autoinmunes , a veces es un proceso paraneoplásico, lo que refleja la presencia de un tumor maligno de órganos internos en el cuerpo.
El dermatofibrosarcoma abultado [dermatofibrosarcoma protuberans] es un nódulo bastante grande (varios centímetros de diámetro) que se eleva por encima de la superficie de la piel. El crecimiento del tumor es lento; el nodo no tiene límites claros, a menudo el tumor crece en la grasa subcutánea. En aproximadamente la mitad de los casos, después de la extirpación, el dermatofibrosarcoma que sobresale reaparece, rara vez se forman metástasis. En casos raros, el tejido tumoral tiene un color marrón oscuro o negro debido a la presencia de células que contienen melanina ( dermatofibrosarcoma pigmentario abultado de Bednar ). El tumor de Bednar parece un melanoma maligno.
El fibroxantoma atípico [fibroxantoma atípico] suele presentarse en personas de edad avanzada bajo la influencia de la radiación ultravioleta solar , localizada en la piel de zonas abiertas del cuerpo. El tumor, por regla general, es un nódulo pequeño con ulceración de la superficie y límites claros. Por lo general, el curso del tumor es benigno, pero ocasionalmente recidivan y se forman metástasis.
El tumor fibrohistiocítico plexiforme [tumor fibrohistiocítico plexiforme] se encuentra en niños y jóvenes en la piel y el tejido subcutáneo de las extremidades. Después de la extirpación, el tumor a menudo recurre, en casos raros se forman metástasis, principalmente en los ganglios linfáticos regionales.
El histiocitoma fibroso maligno es uno de los sarcomas más frecuentes. El tumor se localiza en varios órganos, especialmente en los tejidos profundos de las extremidades y en el espacio retroperitoneal. Exteriormente, es un nódulo/nódulos sin límites claros con necrosis y hemorragia .
Hay tumores de (1) tejido adiposo blanco y (2) marrón. Un tumor benigno de tejido adiposo blanco se designa con el término lipoma [lipoma], marrón - hibernoma [hibernoma]. Los tumores malignos del tejido adiposo se denominan liposarcomas [liposarcomas] (el término que antes se usaba como hibernoma maligno no se usa actualmente). Una excepción es el liposarcoma altamente diferenciado ( tumor lipomatoso atípico ), que no hace metástasis, pero a menudo reaparece después de la extirpación. Este tumor se clasifica como un grupo de neoplasias localmente agresivas del tejido adiposo.
Los lipomas suelen ser nódulos amarillos blandos formados por lóbulos de tejido adiposo. Existen varias variantes morfológicas de los lipomas ( común , fusocelular , pleomórfico , condroide , etc.), pero clínicamente todos cursan con igual benignidad. Además, se aíslan (1) lipoma intramuscular , (2) lipoblastoma y (3) lipomatosis . El lipoma intramuscular se localiza en el espesor de los músculos esqueléticos, se caracteriza por un crecimiento invasivo lento y, como resultado, por la ausencia de límites claros. Un tumor grande causa atrofia muscular . Después de la extirpación, el lipoma intramuscular puede reaparecer. El lipoblastoma , formado por células grasas en maduración, se presenta principalmente en niños, generalmente en los primeros años de vida. Las lipomatosis difusas se denominan focos de crecimiento de tejido adiposo que no tienen límites claros. En algunos casos, la causa de la lipomatosis difusa es un aumento de la concentración de glucocorticoides en el organismo ( lipomatosis esteroidea ). Si la lesión se localiza en el tejido pararrectal o paravesical, puede presentarse obstrucción colónica o retención urinaria. Los lipomas múltiples también se denominan lipomatosis . Las lipomatosis más conocidas son la lipomatosis de Derkum y la lipomatosis de Madelung . La lipomatosis de Derkum se caracteriza por la presencia de lipomas dolorosos predominantemente en las extremidades. Con la lipomatosis de Madelung, los lipomas se localizan en el cuello, a veces cubriéndolo con un anillo, lo que provoca la compresión de los vasos sanguíneos, los nervios, las vías respiratorias y la faringe.
El hibernoma se localiza con mayor frecuencia en las regiones escapular e interescapular, donde normalmente se concentra la grasa parda.
Los liposarcomas se caracterizan por una diversidad considerable. Algunas variantes son tumores de bajo grado de malignidad, otros se distinguen por un curso de alto grado.
Los tumores musculares se clasifican en (1) tumores musculares lisos y (2) tumores musculares estriados. Tumores maduros de músculos lisos - leiomiomas [leiomiomas], tejido muscular estriado - rabdomiomas [rabdomiomas]. Los tumores malignos inmaduros de los músculos lisos se llaman leiomiosarcomas [leiomiosarcomas], tejido muscular estriado - rabdomiosarcomas [rabdomiosarcomas].
Muy a menudo, los leiomiomas se desarrollan en el útero bajo la influencia de las hormonas de estrógeno que aumentan la actividad proliferativa de las células del músculo liso del miometrio. Además, los leiomiomas se forman a partir de leiomiocitos vasculares, músculos pilosos de la piel, así como las paredes de los órganos huecos, principalmente el tracto gastrointestinal. Los leiomiomas múltiples, especialmente cuando se ven afectados los ganglios linfáticos, los pulmones y el hígado, a menudo se desarrollan en el contexto de un estado de inmunodeficiencia , por ejemplo, con la infección por VIH. A veces , los leiomiomas uterinos metastatizan a los pulmones ( leiomioma metastásico ), pero siguen siendo tumores benignos. Ocasionalmente, el tejido tumoral crece hacia la luz de las venas del útero, la pelvis e incluso hacia la vena cava inferior ( leiomiomatosis intravenosa ). El pronóstico de la leiomiomatosis intravenosa sigue siendo favorable a pesar de la extirpación quirúrgica incompleta del tumor.
Las mujeres en edad reproductiva a veces desarrollan leiomiomatosis peritoneal diseminada , en la que se forman múltiples leiomiomas pequeños en el peritoneo, que se asemejan exteriormente a metástasis de tumores malignos. Esta condición generalmente se asocia con el embarazo, la presencia de un tumor de ovario productor de estrógenos o el uso de anticonceptivos orales. La leomiomatosis peritoneal diseminada en la mayoría de los casos es un hallazgo inesperado durante la cesárea. Por lo general, las lesiones remiten espontáneamente .
El leiomiosarcoma se desarrolla con mayor frecuencia en el útero con malignidad de leiomiomas a largo plazo. Al mismo tiempo, en el nódulo tumoral aparecen zonas de consistencia más blanda, focos de necrosis y hemorragias . Los rabdomiosarcomas se desarrollan principalmente en la infancia . El rabdomiosarcoma embrionario es un tumor de bajo grado; Los rabdomiosarcomas alveolares y pleomórficos son neoplasias altamente malignas. Una variante peculiar del rabdomiosarcoma embrionario es el rabdomiosarcoma botrioide ( del griego bothrios , un racimo de uvas) , que se desarrolla en niños de los primeros años de vida en las membranas mucosas de varios órganos, más a menudo la vagina, y sobresale por encima de su superficie ( "pólipo botrioide" ).
Los tumores vasculares se dividen en endoteliocíticos (que se desarrollan a partir de células endoteliales de vasos sanguíneos y linfáticos) y perivasculares (que surgen de otros tipos de elementos celulares de la pared del vaso y tejido perivascular inmediatamente adyacente al vaso).
Hay cuatro grupos de tumores vasculares endoteliales: (1) benignos, (2) limítrofe localmente agresivos, (3) limítrofes que rara vez metastatizan y (4) malignos. Los tumores benignos maduros de los vasos sanguíneos se denominan hemangiomas . Un tumor limítrofe localmente agresivo es un hemangioendotelioma que se parece al sarcoma de Kaposi ( hemangioendotelioma kaposiforme ). En raras ocasiones, los tumores metastásicos incluyen (1) el sarcoma de Kaposi , (2) el hemangioendotelioma retiforme y (3) el hemangioendotelioma combinado . Los tumores malignos de células endoteliales de los vasos sanguíneos son (1) angiosarcoma y (2) hemangioendotelioma epitelioide .
Tumores benignosHay (1) capilar , (2) cavernoso , (3) intramuscular y algunos otros tipos de hemangiomas [hemangiomas]. Una variante peculiar de los hemangiomas es (4) el granuloma piógeno ( hemangioma tipo tejido de granulación ). Los hemangiomas capilares están formados por vasos capilares, se dividen en dos tipos: juveniles ( infantiles ) y adultos . Un hemangioma capilar de tipo juvenil ( nevus vascular ) es un nódulo o mancha, en su mayoría de color rojo, se desarrolla en el 0,5% de los recién nacidos, por lo general ocurre unas pocas semanas o meses después del nacimiento. Después de un tiempo, retroceden espontáneamente. El hemangioma capilar de tipo adulto ya se presenta en adolescentes, pero la frecuencia de su desarrollo aumenta con la edad. Se localizan principalmente en la piel del tronco y las extremidades, así como en los órganos internos. Los hemangiomas cavernosos están formados por vasos con una luz muy expandida. Se localizan tanto en la piel como en los órganos internos (principalmente en el hígado y el bazo). Hemangioma intramuscular : hemangioma capilar o cavernoso, ubicado en el grosor del músculo esquelético. El tumor a menudo es doloroso y puede reaparecer después de la extirpación. Por lo general, los hemangiomas no están encapsulados y se distinguen por un crecimiento invasivo , especialmente intramuscular, pero sin destrucción de los tejidos circundantes.
El granuloma piógeno es una proliferación de tejido de granulación en el sitio de la lesión en forma de nódulo en la piel o las mucosas. Más a menudo se localiza en la mucosa oral, principalmente en las encías. Caracterizados por la formación de granulomas piógenos durante el embarazo ( granuloma gravídico ), estos tumores retroceden después del parto o la interrupción del embarazo.
Los hemangiomas venosos están formados por una acumulación focal de vasos de tipo venoso, los hemangiomas arteriovenosos están formados por vasos venosos, capilares y arteriales. El hemangioma epitelioide ( hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia ) se caracteriza por la proliferación de capilares en la piel con células endoteliales grandes que se asemejan a los histiocitos. Los capilares están rodeados por grupos de linfocitos, macrófagos y granulocitos eosinofílicos; a menudo se encuentran folículos linfoides. Muy a menudo, el tumor se encuentra en el cuero cabelludo.
HemangiomatosisSegún el número de hemangiomas, se distinguen hemangiomas solitarios y múltiples . Los hemangiomas múltiples también se denominan hemangiomatosis . Las hemangiomatosis incluyen (1) hemangiomatosis progresiva de la piel de Darier , (2) síndrome de Kasabach-Merritt , (3) síndrome de Maffucci y (4) síndrome de Haferkamp .
La hemangiomatosis cutánea de Darier progresiva se caracteriza por la presencia de hemangiomas cutáneos en aumento de tamaño y número, que pueden complicarse con trombocitopenia de consumo y CID .
Síndrome de Kasabach-Merritt : hemangiomas gigantes de la piel con desarrollo de trombocitopenia por consumo y CID.
El síndrome de Maffucci es una variante de la enfermedad de Ollie (encondromatosis de huesos, principalmente dedos de manos y pies) en combinación con múltiples hemangiomas capilares y cavernosos de los tejidos blandos de los dedos.
El síndrome de Haferkamp es una hemangiomatosis ósea generalizada. La enfermedad progresa rápidamente y termina en la muerte. El crecimiento invasivo de los hemangiomas intraóseos conduce a la deformidad ósea, su destrucción (fracturas patológicas) y el desplazamiento del tejido mieloide de la sustancia esponjosa con el desarrollo de anemia hipoplásica.
Las enfermedades en las que los hemangiomas se localizan en varios órganos (piel, órganos internos, cerebro, ojos, huesos) se denominan hemangiomatosis sistémicas . Estos incluyen (1) síndromes de Hippel-Lindau y (2) síndromes de Sturge-Weber-Krabbe.
El síndrome de Hippel-Lindau ( angiomatosis retinocerebrovisceral ) se caracteriza por la presencia de tumores vasculares en la retina, en los órganos internos (hígado, bazo) y en el sistema nervioso central (generalmente en el cerebelo con los síntomas neurológicos correspondientes). En los órganos internos, se encuentran hemangiomas, en la retina y en el cerebelo: hemangioblastomas (tumores ricos en vasos de histogénesis poco clara).
El síndrome de Sturge-Weber-Crabbe es una combinación, por regla general, de hemangiomas cutáneos faciales unilaterales en la región de inervación de las ramas I o II del nervio trigémino, hemangiomas de la coroides (que dan como resultado el desarrollo de glaucoma o desprendimiento de retina) y hemangiomas cerebrales, que se manifiesta por el desarrollo de síndrome convulsivo y hemiparesia/hemiplejía en el lado del cuerpo opuesto al tumor.
Sarcoma de KaposiEntre los tumores limítrofes, el sarcoma de Kaposi tiene una importancia primordial , un tumor de células vasculares poco diferenciadas que se desarrolla en un contexto de inmunodeficiencia bajo la influencia del virus del herpes tipo 8 (HHV-8). Hay tres variantes principales del tumor: (1) senil , (2) epidémico y (3) iatrogénico . El sarcoma de Kaposi senil , como su nombre indica, se desarrolla en la vejez y es un tumor de bajo grado. Las variantes epidémicas (con infección por VIH) e iatrogénicas (debido a inmunosupresión farmacológica) se caracterizan por un alto grado de malignidad. Por lo general, el sarcoma de Kaposi es una placa blanda de color marrón rojizo en la piel de las piernas o los pies.
Tumores malignosAngiosarcoma [angiosarcoma] se refiere a tumores de un alto grado de malignidad. Se ha establecido el papel etiológico de los compuestos de arsénico, el cloruro de vinilo y la insolación en el desarrollo del angiosarcoma. Afecta principalmente a adultos y ancianos. Macromorfológicamente, el angiosarcoma, por regla general, es un nódulo rojo sin límites claros. El hemangioendotelioma epitelioide con localización en los pulmones, por regla general, conduce a complicaciones graves y muerte.
Los tumores maduros de los vasos sanguíneos se llaman linfangiomas [linfangiomas], un tumor maligno inmaduro - linfangiosarcoma [linfangiosarcoma]. Este grupo de neoplasias también incluye un tumor limítrofe que rara vez metastatiza: el angioendotelioma intravascular papilar ( tumor de Dabskoy ).
Los linfangiomas suelen estar formados por vasos linfáticos capilares ordinarios ( linfangioma capilar ) o muy dilatados ( linfangioma cavernoso ). El linfangiosarcoma ocurre predominantemente en mujeres. Básicamente, se forma en el contexto de una linfostasis prolongada. El linfangiosarcoma en mujeres que se sometieron a una mastectomía radical por cáncer de mama ( síndrome de Stuart-Treves ) generalmente se desarrolla 10 años después de la cirugía.
Los tumores perivasculares incluyen (1) tumor glómico y (2) miopericitoma . Hay tumores glómicos benignos y malignos [tumores glómicos]. El tumor glómico benigno , por regla general, se localiza en los tejidos blandos de los dedos debajo de la placa ungueal y es un nódulo rojo azulado con un diámetro generalmente inferior a 1 cm.El tumor es doloroso. Después de la eliminación, a menudo recurre.
Varios tumores benignos y malignos provienen de las membranas serosas. Las neoplasias benignas incluyen (1) mesotelioma papilar bien diferenciado , (2) mesotelioma multiquístico y (3) tumor adenomatoide . Tradicionalmente, este grupo considera una placa pleural (proceso tumoral reactivo).
Las neoplasias malignas del tegumento seroso son (1) el llamado mesotelioma difuso , (2) epitelial , (3) de células fusiformes ( sarcomatoide ) y (4) mesotelioma maligno bifásico . Se ha establecido que el asbesto puede ser la causa del desarrollo del mesotelioma pleural maligno .
Actualmente, solo dos neoplasias pertenecen a tumores de las membranas sinoviales: tumores tenosinoviales de células gigantes benignos y malignos . Anteriormente, este grupo incluía el sarcoma "sinovial " [sarcoma "sinovial"], pero histogenéticamente no pertenece a los tumores sinoviales, a pesar de que a menudo se localiza cerca de las articulaciones.
Las neoplasias benignas de este grupo incluyen principalmente mixomas , tumores construidos a partir de tejido conectivo similar al tejido mucoso. Los mixomas siempre crecen de forma invasiva. El examen macromorfológico de su tejido es suave, homogéneo, translúcido. Un mixoma rico en capilares sanguíneos se denomina angiomixoma . Es algo más agresivo, pero en general, según las características formales, se encuadra en el marco de una neoplasia benigna de partes blandas.
El tumor maligno de tejidos blandos más común de histogénesis poco clara es el sarcoma "sinovial" , representado por variantes de diversos grados de malignidad. El sarcoma "sinovial" de bajo grado de malignidad se desarrolla en pacientes menores de 15 años, en caso de localización en las extremidades distales y con un tamaño de ganglio de hasta 5 cm de diámetro.
Hay cuatro grupos principales de neoplasias óseas: (1) tumores óseos, (2) tumores de cartílago, (3) tumores óseos de células gigantes y (4) tumores de "médula". Los tumores de hueso y cartílago pueden desarrollarse principalmente en tejidos blandos y órganos internos.
Las neoplasias formadoras de hueso benignas maduras incluyen (1) osteoma [osteoma], (2) osteoma osteoide [osteoma osteoide] y (3) osteoblastoma benigno [osteoma benigno]. Los tumores formadores de hueso malignos inmaduros son (1) el osteoblastoma agresivo ( osteoblastoma maligno ) [osteoblastoma maligno] y el osteosarcoma ( sarcoma osteogénico ) [osteosarcoma].
Tumores benignosEl osteoma no es un verdadero tumor, es un proceso de tipo tumoral reactivo, caracterizado por un crecimiento lento, localizado principalmente en los huesos del cráneo. El tejido del osteoma está representado por una sustancia ósea compacta. Anteriormente se distinguían los osteomas esponjosos , término actualmente en desuso.
El osteoma osteoide ( osteoma osteoide ) se encuentra en el tejido óseo compacto de la capa superficial (cortical) del hueso. La proximidad del tumor al periostio provoca el desarrollo de dolor intenso. El tumor se desarrolla principalmente en adolescentes y jóvenes en la diáfisis de los huesos largos, es pequeño (generalmente menos de 1 cm de diámetro), de crecimiento extremadamente lento, con límites claros y, por regla general, una zona pronunciada de formación de hueso reactivo. .
Osteoblastoma benigno , similar en estructura microscópica al osteoma osteoide, pero localizado en las partes profundas del hueso, en el tejido óseo esponjoso. El tamaño del tumor generalmente supera 1 cm de diámetro, la formación de hueso reactivo es insignificante. Como regla general, el dolor intenso típico del osteoma osteoide está ausente. El osteoblastoma agresivo se caracteriza por recaídas frecuentes después del tratamiento quirúrgico, pero no hace metástasis.
OsteosarcomaEl osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más frecuente. Se desarrolla principalmente en la segunda década de la vida en los varones. En la vejez, el osteosarcoma generalmente se desarrolla en el contexto de la enfermedad de Paget de los huesos . Más a menudo, el osteosarcoma se localiza en las metáfisis de los huesos tubulares largos.
Los osteosarcomas se clasifican en dos variantes clínicas y morfológicas principales: (1) central ( medular ) y (2) superficial ( periférica ). Como regla general, el osteosarcoma central es un tumor de alto grado de malignidad, periférico, bajo.
El osteosarcoma superficial se adhiere firmemente a la superficie del hueso o lo rodea en forma de manguito, sin causar una destrucción pronunciada de la capa cortical. Los tumores, por regla general, se desarrollan en la diáfisis de los huesos tubulares largos. Radiológicamente, en la mayoría de los casos, el tumor revela opacidades lineales radiales, así como osteofitos distales y proximales ( "triángulos de Codman" ), que se forman debido a la formación de hueso reactivo durante el desprendimiento del periostio a lo largo de la periferia del tumor. Hay dos tipos principales de osteosarcoma superficial: (1) paróstico ( yuxtacortical ) y (2) perióstico . El osteosarcoma parostal está formado principalmente por tejido óseo tumoral, el osteosarcoma perióstico consiste principalmente en cartílago tumoral.
Los tumores óseos cartilaginosos benignos maduros son (1) condroma [condroma], (2) osteocondroma [osteocondroma], (3) condroblastoma benigno [condroblastoma benigno] y (4) fibroma condromixoide [fibroma condromixoide]. Un tumor maligno inmaduro del tejido cartilaginoso se designa con el término condrosarcoma [condrosarcoma].
Tumores benignosEl condroma está representado por cartílago hialino maduro. Según la localización en el hueso, se distinguen dos tipos de condromas: (1) encondromas , ubicados centralmente, y (2) condromas periósticos , ubicados en las partes periféricas del hueso. Más comunes son los encondromas, que pueden ser solitarios (únicos) y múltiples. Los encondromas múltiples se denominan encondromatosis ósea . Entre las encondromatosis, las principales son la enfermedad de Ollie y su variante síndrome de Maffucci . La enfermedad de Ollie se manifiesta por la formación de encondromas en los huesos de las manos y los pies. Los encondromas provocan una curvatura de los huesos que continúa a medida que crecen, por lo que las manos y los pies pueden convertirse en conglomerados nudosos. La presencia de hemangiomas de tejidos blandos en la enfermedad de Ollie se denomina síndrome de Maffucci . Los encondromas solitarios, a diferencia de los múltiples, rara vez se transforman en condrosarcoma.
El osteocondroma es un crecimiento óseo cubierto con una capa de cartílago ("tapa cartilaginosa") en la superficie externa del hueso. Los osteocondromas pueden ser solitarios y múltiples, generalmente localizados en las metáfisis de los huesos largos y se encuentran principalmente en niños (el crecimiento de los osteocondromas generalmente se detiene cuando el esqueleto madura). Al igual que con los condromas, los osteocondromas solitarios, a diferencia de los múltiples, rara vez se malignizan.
El condroblastoma benigno casi siempre se localiza en las epífisis de los huesos largos, generalmente en personas menores de 20 años, es doloroso, a menudo significativo, a veces recurre después de la extirpación y rara vez se transforma en condrosarcoma.
El fibroma condromixoide en sus características clínicas es similar al condroblastoma, sin embargo, el cuadro histológico del tumor puede simular un condrosarcoma diferenciado. En el examen de rayos X, el tumor es un nódulo intraóseo con límites claros y un borde delgado de tejido óseo hipermineralizado.
CondrosarcomaEn contraste con los condromas, la mayoría de los cuales se encuentran en las extremidades periféricas, el condrosarcoma ocurre principalmente en la pelvis, las costillas, el húmero y el fémur. El condrosarcoma se forma de forma predominante o completamente tejido cartilaginoso sin la formación de hueso tumoral. Hay cuatro variantes principales de condrosarcoma: normal , yuxtacortical ( perióstico ), mesenquimatoso y desdiferenciado .
Asignar variantes de diferenciación alta y baja del condrosarcoma convencional. El tumor se encuentra en las partes centrales del hueso ( condrosarcoma central ), destruye el tejido óseo circundante, no tiene límites claros, lo que puede detectarse mediante un examen de rayos X. El condrosarcoma yuxtacortical (un tumor de bajo grado) es análogo al osteosarcoma perióstico, pero sin signos de osteogénesis tumoral. Los condrosarcomas mesenquimatosos y desdiferenciados son neoplasias altamente malignas. El condrosarcoma desdiferenciado es uno de los tumores humanos más malignos, más agresivo que el osteosarcoma, y suele desarrollarse en personas de edad avanzada. La tasa de supervivencia a 5 años para este tumor es del 10-15%.
El tumor óseo de células gigantes es un tumor agresivo pero que rara vez metastatiza. Además de las células tumorales mononucleares, contiene células multinucleadas similares a los osteoclastos (de ahí el nombre del tumor). Como regla general, el tumor se desarrolla principalmente a la edad de 20 a 40 años en las epífisis de los huesos tubulares largos. El tumor de células gigantes es una neoplasia osteolítica; habiendo surgido en la epífisis, cerca del cartílago articular, posteriormente se extiende y captura toda la epífisis y las partes adyacentes de la metáfisis. Después de la extirpación, el tumor de células gigantes a menudo recurre, a veces con metástasis en los pulmones. En la literatura nacional también se utiliza el término osteoblastoclastoma para referirse a este tumor .
Los denominados tumores de la médula ósea incluyen tumores de células mesenquimales poco diferenciadas, estas neoplasias son tumores de alto grado de malignidad. Básico de ellos es el sarcoma de Ewing [el sarcoma de Ewing], que surge habitualmente a la edad de 5—15 años, como regla, en la diáfisis y en la metáfisis de los huesos tubulares largos. En el examen de rayos X, el tumor parece principalmente osteolítico, pero la destrucción ósea a menudo se combina con focos de osteogénesis. A menudo hay formación de hueso perióstico con una imagen radiográfica característica de "escamas bulbosas". El sarcoma de Ewing hace metástasis tempranamente a otros huesos, a los pulmones y al hígado. Además, a menudo se desarrolla principalmente en varios huesos ( crecimiento tumoral multicéntrico ). En raras ocasiones, el sarcoma de Ewing se desarrolla en los tejidos blandos y en los órganos internos ( sarcoma de Ewing extraóseo ).