Las lesiones de los huesos de la mandíbula son variadas. En el conocido manual de oncomorfología, publicado por el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de EE . UU. , en el volumen sobre tumores y procesos similares a tumores de los huesos de la mandíbula (2001), se describen 71 enfermedades.
Existen los siguientes grupos principales de cambios patológicos en los huesos de la mandíbula:
Las principales malformaciones de los huesos de la mandíbula incluyen agnatia, micrognatia, macrognatia, prognatia, retrognatia, laterognatia, síndrome de Robin (anomalía) y gnathoschis.
Agnatia ( agenia ) - aplasia (ausencia congénita) de la mandíbula . Hay agnatia superior e inferior (ausencia del maxilar superior o inferior, respectivamente). La agnatia suele asociarse a microstomía , aplasia o hipoplasia importante de la lengua, así como sinotia [1] . Los niños con agnatia no suelen ser viables.
La micrognatia ( microgenia , falsa prognatia ) es la hipoplasia congénita (subdesarrollo) de la mandíbula. Haymicrognatia superior e inferior , así como de uno y dos lados . La cara con micrognatia inferior se llama "de pájaro" . La micrognatia inferior es uno de los signos de enfermedades cromosómicas como los síndromes de Patau y Edwards , así como anomalías de los arcos branquiales y el síndrome de Smith-Lamley-Opitz .
Síndrome de Smith-Lammley-Opitz ( síndrome RSH - según las primeras letras de los nombres de los tres primeros pacientes) - un complejo de anomalías hereditarias ( herencia autosómica recesiva ): micrognatia , microstomía, blefaroptosis , estrabismo convergente, puente ancho de la nariz y fosas nasales dirigidas hacia arriba , así como espacios de dilatación entre los dientes y paladar hendido y úvula.
La cara de tales niños tiene una apariencia "senil" . Son característicos el rechazo de los recién nacidos a los alimentos y los vómitos recurrentes debido a la microstomía.
La mayoría de los casos se manifiestan por oligofrenia en forma de imbecilidad o idiotez .
Descrito por David W. Smith, Luc Lemli, John Marius Opitz.
Macrognathia ( macrogenia ) - una mandíbula agrandada. Suele asociarse a prognatismo. Asignar macrognatia superior e inferior ,y bilateral .
Prognatia ( progenia ) - protrusión de la mandíbula hacia adelante. La prognatia se debe más a menudo a la macrognatia. Hay prognatia superior e inferior (prognatia de los maxilares superior e inferior, respectivamente). La prognatia inferior también se llama prognatia verdadera . Al mismo tiempo, el mentón tiene un aspecto característico ( mentón macizo ).
Retrognatia : desplazamiento de la mandíbula en dirección dorsal (hacia atrás). Hayretrognatia superior e inferior .
La laterognatia es un agrandamiento unilateral del proceso articular (raramente las ramas y el cuerpo) de la mandíbula. La laterognatia se acompaña de asimetría facial.
Síndrome de Robin ( anomalía de Robin ): micrognatia inferior pronunciada ( defecto primario ), microstomía, microglosia , glosoptosis y palatoschis . Se manifiesta por dificultad para respirar y tragar, tendencia a vomitar. La insuficiencia respiratoria se nota especialmente cuando está de pie o acostado de lado. Es característico el bajo peso corporal asociado a la dificultad para comer. La alta mortalidad se debe a la retracción de la lengua y al desarrollo de asfixia o aspiración de alimento. A menudo, las malformaciones de la región orofacial se combinan con otras anomalías, principalmente con defectos cardíacos .
Gnathoschis es una hendidura mediana de la mandíbula. Asignar forma parcial y completa de defecto. Con la forma completa de gnatosquisis, las mitades del hueso mandibular son moderadamente móviles.
Osteopatía hiperparatiroidea ( "tumores marrones" de los huesos en el hiperparatiroidismo ): cambios en los huesos, incluida la mandíbula, causados por la hiperproducción de la hormona paratiroidea. Al mismo tiempo, se encuentran engrosamientos focales en los huesos, formados por hueso esponjoso con áreas de hemorragia y depósitos de hemosiderina , dando a las lesiones un color marrón (de ahí el término "tumor pardo").
El cuadro micromorfológico de las lesiones es similar al del granuloma óseo de células gigantes .
La enfermedad prácticamente no se presenta por debajo de los 40 años (el 90% de los casos se desarrolla en personas mayores de 55 años). La lesión puede ser focal o difusa .
La enfermedad se distribuye principalmente en Europa occidental , especialmente en Inglaterra y en Australia .
Se considera que una de las posibles causas de la enfermedad ósea de Paget es una infección viral lenta (a menudo se encuentran partículas virales en los osteoclastos durante la microscopía electrónica).
En la fase temprana ( resortiva ) de la enfermedad, aumenta la actividad de los osteoclastos y osteoblastos, crece tejido fibroso en los huesos afectados.
La fase tardía se caracteriza por una activación excesiva de los osteoblastos y la formación de trabéculas óseas gruesas con líneas de remodelación anchas y tortuosas , que les dan un aspecto de mosaico.
La enfermedad de Paget de los huesos es un proceso premaligno opcional : un antecedente para el desarrollo de sarcomas , principalmente osteosarcoma (3% de los osteosarcomas): con una forma focal de la enfermedad, la malignidad ocurre en el 1% de los casos, con multicéntrico - en 10%.
Los quistes son cavidades patológicas (normalmente ausentes).
Los quistes de los huesos de la mandíbula se dividen en dos grupos:
Los quistes epiteliales están revestidos de epitelio o contienen islas de tejido epitelial en la pared; Los quistes no epiteliales carecen de revestimiento epitelial y no contienen células epiteliales en el espesor de la pared.
Hay dos grupos de quistes epiteliales de los huesos de la mandíbula:
Hay tres tipos principales de seudoquistes de mandíbula:
1. Se forma un quiste traumático ( quiste hemorrágico ) en el sitio de una hemorragia ( hematoma ).
2. Quiste óseo aneurismático. Suele presentarse en adolescentes y adultos jóvenes. Como regla general, las vértebras, los huesos largos (metáfisis o diáfisis) y, con menos frecuencia, los huesos de la mandíbula se ven afectados. A veces, el quiste crece rápidamente. Específicos de un quiste óseo aneurismático son los lagos de sangre separados por tejido fibroso y óseo con numerosas células gigantes multinucleadas a lo largo de la periferia de la lesión. No hay signos de atipia celular . Después del legrado, se desarrollan recaídas en un tercio de los casos.
3. El quiste óseo solitario generalmente ocurre en niños de 5 a 15 años. A menudo, se produce una fractura patológica del hueso en el área del quiste. Macromorfológicamente, está lleno de un líquido transparente y tiene una superficie interior lisa. El examen microscópico de la pared del quiste no muestra revestimiento epitelial. La pared está formada por tejido conjuntivo fibroso rico en vasos sanguíneos, que a menudo incluye granos de hemosiderina y cristales de colesterol. Las células gigantes multinucleadas suelen ser raras, pero si se fracturan, pueden ser numerosas cerca del callo emergente. A veces hay un material proteico calcificado, que en algunos casos se parece al cemento. La lesión es benigna, pero después del legrado reaparece en alrededor del 15% de los casos.
Los quistes no odontogénicos son quistes revestidos con epitelio no odontogénico.
Estos incluyen las siguientes lesiones:
Los quistes enumerados, con la excepción de los nasoalveolares, se denominan quistes de fisura , quistes que se forman en la unión de los huesos (en las grietas interóseas, fisuras). Todos ellos están condicionalmente relacionados con quistes de los huesos de la mandíbula, porque no se localizan directamente en el tejido del hueso maxilar, y en los casos de quistes globulomaxilares y nasoalveolares se localizan en el borde del maxilar superior y estructuras óseas y de tejidos blandos adyacentes. Además, los quistes nasopalatinos y palatinos medianos no contactan en absoluto con la mandíbula, pero tradicionalmente se los considera dentro de este grupo de lesiones orofaciales.
El quiste del conducto nasopalatino ( quiste nasopalatino , quiste del canal incisivo ) es un quiste de fisura ubicado entre los huesos incisales de Goethe-Kölliker-Vic-D'Azir en la región del canal incisivo, es decir. entre los incisivos centrales superiores. Ocurre con frecuencia, en aproximadamente el 1% de las personas. El diámetro del quiste suele ser de 1,0 a 2,5 cm. El examen microscópico suele revelar un revestimiento de epitelio escamoso estratificado (escamoso), pero puede haber un epitelio cilíndrico de una sola capa (simple o de varias filas, seudoestratificado), a veces cúbico o un combinación de epitelio escamoso y de una sola capa. Se encuentra una infiltración inflamatoria celular en el tejido fibroso subyacente . La lesión es benigna, la curación se logra por simple escisión del quiste. Las recaídas son raras.
El quiste globulomaxilar es un quiste de fisura ubicado entre el hueso incisivo y el proceso alveolar de la mandíbula superior, es decir. entre el incisivo lateral y el canino. La estructura del quiste globular maxilar es similar a la del quiste del conducto nasopalatino.
El quiste nasoalveolar ( quiste nasolabial ) es un quiste ubicado extraóseamente en la base de la abertura piriforme en la región de la espina nasal anterior. Formalmente, no se aplica a los quistes de los huesos de la mandíbula. Sin embargo, esta lesión suele considerarse junto con otros quistes mandibulares, porque. adyacente al proceso alveolar del maxilar superior, el quiste nasoalveolar puede causar la destrucción de la placa cortical. La estructura de su pared es similar a la estructura de la pared de los quistes de fisura.
Los quistes odontogénicos son quistes revestidos con derivados del epitelio odontogénico.
Hay (1) quistes odontogénicos inflamatorios y (2) disontogénicos .
Los quistes odontogénicos inflamatorios se denominan quistes que se desarrollan en el foco de inflamación crónica de los tejidos periodontales, especialmente del periodonto periapical. Al mismo tiempo, las células de los islotes de Malasset forman el revestimiento del quiste en forma de epitelio escamoso estratificado no queratinizante. En esencia, solo el quiste radicular es un quiste odontogénico inflamatorio, el resto de los quistes descritos en este grupo son sus variedades.
Si un quiste odontogénico se presenta fuera del foco de inflamación, se denomina disontogenético , porque. el motivo de la formación de tales quistes es una violación de los procesos de diferenciación de los elementos del órgano del esmalte. Sin embargo, en el quiste disontogenético puede desarrollarse por segunda vez un proceso inflamatorio.
ClasificaciónI. Quistes odontogénicos inflamatorios
II. Quistes odontogénicos disontogenéticos
El quiste radicular ( quiste perirradicular ) es un quiste odontogénico inflamatorio que se forma en los procesos alveolares de los huesos de la mandíbula durante la progresión de la periodontitis apical granulomatosa crónica ( cistogranuloma apical ). El quiste se localiza en el vértice de la raíz del diente, ocasionalmente adyacente a la superficie lateral de la raíz. La superficie interna del quiste está revestida con epitelio escamoso no queratinizado. Hay calcificaciones lineales: los cuerpecitos de Rushton (Rushton). En la cavidad del quiste y en el espesor de su pared se encuentran hemorragias , acúmulos de siderófagos, cristales de colesterol, infiltrado inflamatorio , muchas veces con presencia de células gigantes multinucleadas. Durante la agudización del proceso se detectan numerosos granulocitos neutrófilos en el infiltrado, en estado de remisión el infiltrado está formado principalmente por macrófagos (histiocitos) y linfocitos.
El quiste residual es un quiste radicular que se encuentra después de la extracción del diente.
Quistes odontogénicos disontogenéticosAnteriormente, el queratoquiste odontogénico ( quiste primordial ) y el quiste odontogénico calcificado se clasificaban como quistes odontogénicos disontogénicos . Actualmente ( directrices de la OMS 2005 ) se consideran neoplasias epiteliales.
Un quiste folicular ( quiste que contiene el diente ) se desarrolla a partir del órgano del esmalte de un diente no erupcionado. Constituye alrededor del 20% de todos los quistes epiteliales de los huesos de la mandíbula. Se detecta con mayor frecuencia a la edad de 10 a 30 años en la región del tercer molar inferior. Asociado con la corona de un diente no erupcionado en la unión del cemento y el esmalte. En la cavidad del quiste se encuentra la corona de un diente sin desarrollar (a veces varios dientes). El examen micromorfológico revela un delgado epitelio escamoso no queratinizado que recubre la superficie interna del quiste; tejido fibroso laxo subyacente generalmente con signos de edema mucoide . Con el desarrollo del proceso inflamatorio, el epitelio, por regla general, se transforma en queratinizante, el tejido subyacente se vuelve fibroso grueso, infiltrado en diversos grados con elementos celulares. La lesión es benigna, pero en ocasiones es fuente de tumores malignos (ameloblastoma, carcinomas escamosos o mucoepidermoides).
Un quiste de erupción es un tipo de quiste folicular (un quiste folicular asociado con la corona de un diente en erupción o en erupción). Debido a la erupción del diente, este se extrae del hueso maxilar y se localiza principalmente en el tejido de la encía. Formalmente, el quiste de erupción no pertenece a los quistes de los huesos de la mandíbula, sin embargo, es recomendable considerarlo en este grupo, porque. en algunos casos, parte del quiste aún está sumergido en el tejido óseo de la mandíbula. El quiste de erupción suele detectarse en la primera década de la vida.
Los quistes odontogénicos pueden localizarse no solo en los huesos de la mandíbula, sino también en los tejidos blandos de la región orofacial, principalmente en el tejido de las encías: quistes gingivales en adultos , quistes gingivales ( alveolares ) en niños , perlas de Epstein y nódulos de Bohn . El quiste de erupción casi siempre se localiza extraóseamente.
Los tumores odontogénicos son neoplasias que se desarrollan a partir de restos del epitelio odontogénico (derivados del órgano del esmalte) y del mesénquima odontogénico (derivados de la papila dentaria).
Los tumores odontogénicos se dividen en tres grupos en términos de histogénesis: (1) epiteliales (a partir de restos del epitelio odontogénico), (2) mesenquimales (a partir de derivados del mesénquima odontogénico) y (3) mixtos .
Los restos (residuos) del epitelio odontogénico se encuentran dispersos, por lo general, en forma de islas microscópicas en varios órganos de la región orofacial: no solo en los huesos de la mandíbula, sino también en los tejidos blandos. En el desmodont (ligamento dentario), se denominan islas de Malasses . La mayor acumulación de restos del epitelio odontogénico se encuentra cerca del hilio de la glándula salival parótida y se denomina órgano yuxtaoral de Chievitz .
Los remanentes del epitelio odontogénico y mesénquima odontogénico de cualquier localización pueden desarrollar un tumor benigno o maligno. Por lo tanto, los tumores odontogénicos, que son más comunes en los huesos de la mandíbula ( tumores odontogénicos centrales o intraóseos ), también pueden presentarse fuera de ellos ( tumores odontogénicos periféricos o extraóseos ).
Existen los siguientes tipos de inclusiones en el epitelio odontogénico:
I. Islotes de epitelio odontogénico (folículos)
II. Hebras de epitelio odontogénico.
Los islotes de epitelio odontogénico ( folículos ) son estructuras formadas por células cilíndricas ubicadas a lo largo de la periferia y células de la zona central. Estos últimos pueden adoptar diferentes formas. En el centro de las islas de epitelio odontogénico activo, las células forman una red laxa ( retículo estrellado o epitelio reticulado ). En los islotes de epitelio odontogénico inactivo, las células de la zona central se asemejan a las células periféricas: son pequeñas, con citoplasma escaso, estrechamente espaciadas, pero difieren en una forma poligonal u ovalada redonda.
Las hebras de epitelio odontogénico son formaciones celulares de dos capas, representadas solo por células cilíndricas del tipo islote periférico.
I. Tumores odontogénicos epiteliales benignos
II. Tumores odontogénicos benignos mesenquimales
tercero Tumores odontogénicos benignos mixtos
1. Ameloblastoma
El ameloblastoma ( adamantinoma ) es un tumor odontogénico, cuyas estructuras se asemejan a la estructura de un órgano del esmalte. El tumor odontogénico más común. Se caracteriza por un crecimiento localmente destructivo lento (un tumor benigno con crecimiento localmente destructivo). En el 80% de los casos se localiza en el maxilar inferior, especialmente en sus tramos posteriores (zona de molares, premolares, ángulos y ramas). Además del ameloblastoma central (intraóseo), ocasionalmente se presenta ameloblastoma periférico (extraóseo) (ameloblastoma de tejido blando ) . Después de la eliminación, a menudo recurre.
Cuadro macromorfológico. Existen tres variantes clínicas y morfológicas del tumor: sólido, monoquístico y poliquístico:
cuadro micromorfológico. Hay al menos siete variantes micromorfológicas de ameloblastoma: folicular, acantomatoso, plexiforme, granular, desmoplásico, de células basales y microquístico. Estas variantes de ameloblastoma no tienen importancia clínica y no afectan el pronóstico. Su conocimiento es necesario para que el patólogo realice un diagnóstico morfológico diferencial del ameloblastoma y lesiones similares.
2. Tumor odontogénico adenomatoide
Tumor odontogénico adenomatoide : un tumor odontogénico con estructuras de ameloblastoma y la formación de pequeños túbulos a partir de ameloblastos con una membrana basal y amiloide ubicados en su interior . Muy a menudo, este tumor ocurre a la edad de 10 a 20 años; después de 30 años, prácticamente no se detecta.
Cuadro macromorfológico. Por regla general, la neoplasia se localiza intraóseamente ( tumor odontogénico adenomatoide central ). En este caso, a diferencia del ameloblastoma, es característico el daño a los huesos maxilares. Ocasionalmente, se encuentra un tumor odontogénico adenomatoide periférico ( extraóseo ) , generalmente en los tejidos de las encías. El tumor suele ser un quiste multilocular con paredes engrosadas. La neoplasia rara vez supera los 3 cm de diámetro. A menudo existe una conexión entre la neoplasia y la corona de un diente no erupcionado, especialmente el canino, y también se detectan pequeñas calcificaciones, que en las radiografías parecen “copos de nieve” ( “snowflake calcifications” ). El tumor odontogénico adenomatoide es una de las neoplasias odontogénicas más benignas; en la gran mayoría de los casos, ni siquiera recurre con la simple enucleación.
cuadro micromorfológico. El tejido fibroso escaso contiene numerosas células epiteliales fusiformes que se asemejan a un retículo estrellado en el que células cuboidales o cilíndricas parecidas a ameloblastos forman pequeños túbulos con una membrana basal en el centro. En la luz de las estructuras tubulares pueden acumularse masas congofílicas ( amiloide ). A veces se desarrolla una calcificación focal o se forman áreas de cemento y sustancia similar a la dentina.
3. Tumor odontogénico de células escamosas
Un tumor muy raro, generalmente de hasta 1,5 cm de diámetro. La mayoría de las veces se localiza en el proceso alveolar de los huesos de la mandíbula y adyacente a la superficie lateral de las raíces de los dientes. El examen micromorfológico revela islas de epitelio escamoso estratificado en el estroma fibroso sin signos de atipia , a veces con formación de quistes córneos . La periferia de los islotes está formada por células basaloides. El tumor es benigno, en casi todos los casos la curación se logra por simple escisión.
4. Tumor odontogénico queratoquístico
El tumor odontogénico queratoquístico se clasificaba anteriormente como un quiste odontogénico disontogénico y se denominaba quiste primordial ( queratoquiste odontogénico ). Es un tumor quístico único, rara vez multicameral, que se desarrolla a partir de los elementos del germen del diente. La localización típica es cerca del tercer molar inferior. La superficie interna de los quistes está revestida con un epitelio escamoso estratificado más bien delgado, queratinizado según el tipo paraqueratósico. Secundariamente unirse a la inflamación contribuye al desarrollo de ortoqueratosis, la aparición de una capa de células granulares, acantosis y papilomatosis. Las recaídas después del legrado son características, ocasionalmente se desarrollan tumores malignos.
Anteriormente, un tipo raro de queratoquiste odontogénico adyacente a la superficie lateral de la raíz del diente, no afectado por el proceso inflamatorio (su cavidad no está conectada con el conducto radicular), se denominaba quiste periodontal lateral . Actualmente, este término no se utiliza y la lesión se considera como un tumor odontogénico queratoquístico.
Es una enfermedad hereditaria caracterizada por diversas malformaciones de órganos, múltiples tumores odontogénicos queratoquísticos y el desarrollo de carcinoma basocelular multicéntrico. Se llama síndrome de carcinoma nevoide de células basales ( síndrome de Gorlin ).
5. Tumor odontogénico epitelial calcificado (tumor de Pindborg)
Un tumor poco frecuente que suele presentarse entre los 30 y los 50 años. La localización favorita del tumor central ( intraóseo ) de Pindborg son las partes posteriores de la mandíbula inferior. A veces hay un tumor periférico ( extraóseo ). La neoplasia se caracteriza por un crecimiento lento. Macromorfológicamente se distinguen tres tipos de tumores: sólidos, monoquísticos y poliquísticos. Después de la extirpación, el tumor reaparece en el 15% de los casos. Se han descrito casos aislados de tumor de Pindborg metastásico . Micromorfológicamente, en el estroma fibroso existen islas o campos de grandes células poligonales similares a los acantocitos, pero sin la capa basal y signos de queratinización. Las masas congofílicas ( amiloide ) pueden localizarse entre las células. Las calcificaciones concéntricas en el amiloide se denominan anillos de Liesegang .
6. Tumor odontogénico quístico calcificado (“quiste de Gorlin”, quiste de Gorlin)
Se detecta con mayor frecuencia en la segunda o tercera década de la vida en la zona de los incisivos o caninos. A menudo asociado con un diente impactado. De una sola cámara, rara vez de varias cámaras. Suele tener entre 2 y 4 cm de diámetro.En ocasiones, el tumor también se localiza en el tejido de la encía en forma de pólipo pedunculado o nódulo de base ancha. El epitelio que cubre la superficie interna del quiste se parece al tejido del ameloblastoma. Hay complejos de "células de sombra" ("células fantasma"). Las células de sombra pueden sufrir calcificación y, a menudo, se forman células de cuerpo extraño gigantes multinucleadas a su alrededor. Hasta el 20% de los quistes de Gorlin contienen áreas que se asemejan a un odontoma.
7. Tumor odontogénico de células sombra
Ocasionalmente, se encuentra un tumor odontogénico, construido a partir de células sombra , similar al del pilomatrixoma ( epitelioma de Malherbe ) y al del tumor odontogénico quístico calcificado .
Tumores odontogénicos benignos mesenquimales1. Cementoblastoma (cementoma verdadero)
Suele detectarse en personas menores de 25 años en la región de los molares del maxilar inferior. Difiere en el crecimiento lento. Asociado a la raíz del diente. El tumor es benigno, ocasionalmente recurre después de una extirpación incompleta. Algunos investigadores creen que, a veces, el cementoblastoma puede volverse maligno.
Cuadro macromorfológico. El cementoblastoma es un nudo de tejido denso con calcificaciones pequeñas o grandes. A veces, el nudo está formado por tejido correspondiente a hueso débilmente mineralizado (dicho tejido se puede cortar con un cuchillo sin mucho esfuerzo).
cuadro micromorfológico. El examen microscópico revela gruesos haces óseos irregulares con amplias líneas de adhesión basófila y osteoide no mineralizado a lo largo de la periferia.
Una variante peculiar del cementoblastoma es un tumor hereditario raro: cementoma familiar múltiple ( gigante ) . A diferencia del cementoblastoma convencional, se caracteriza por un crecimiento multicéntrico con la formación de numerosos nódulos y nódulos en los huesos de la mandíbula y más allá. En varias observaciones, los ganglios tumorales alcanzan un gran tamaño, lo que se refleja en el nombre del tumor ( cementoma gigante ).
2. Dentinoma
Un tumor muy raro formado por la dentina. Actualmente, muchos investigadores autorizados no reconocen la existencia del dentinoma como una forma onconosológica independiente.
Tumores odontogénicos benignos mixtos1. Mixoma odontogénico
El tumor es más común a la edad de 10 a 30 años, generalmente en la mandíbula inferior; después de la eliminación se repite en el 25% de los casos.
Cuadro macromorfológico. El mixoma odontogénico es un nódulo de tejido mucoso de color blanco amarillento sin límites claros. Caracterizado por un crecimiento infiltrante en el tejido óseo circundante ( tumor benigno con crecimiento localmente destructivo ).
cuadro micromorfológico. El examen microscópico revela células estrelladas en una abundante matriz mixoide ( tejido conectivo mucoso ) con islotes dispersos o hebras de epitelio odontogénico.
2. Fibroma odontogénico
El fibroma odontogénico es un tumor raro. La edad promedio de los pacientes es de 40 años. Existen variantes centrales ( intraóseas ) y periféricas ( extraóseas ) del fibroma odontogénico. El fibroma odontogénico central generalmente afecta el maxilar, el tejido periférico de las encías del hueso mandibular.
Cuadro macromorfológico. El tumor es un nudo de tejido denso de color blanco grisáceo con pequeños quistes. La neoplasia se asocia a un diente no erupcionado, habitualmente de hasta 2 cm de diámetro. El tumor es benigno, rara vez recurre después de la extirpación.
cuadro micromorfológico. En el estroma fibroso, el examen microscópico revela islotes dispersos y nidos de células del epitelio odontogénico. A veces se detectan inclusiones de dentina y material similar al cemento o tejido óseo.
El fibroma odontogénico periférico se encuentra en adolescentes y adultos jóvenes en los tejidos de las encías, especialmente en la papila interdental. Recurre en el 15% de los casos. Macromorfológicamente es un nódulo rosa o rojo sobre un tallo o base ancha, habitualmente de hasta 2 cm de diámetro, formado por tejido fibroso con focos de calcificación. En las primeras etapas de desarrollo, son características la ulceración y la formación de cambios inflamatorios (infiltración celular, proliferación de tejido de granulación ). El fibroma odontogénico periférico formado generalmente no se ulcera. A menudo se encuentran haces óseos ( fibroma osificante periférico , épulis fibroso osificante ) y una sustancia similar al cemento.
3. Odontoameloblastoma
Odontoameloblastoma - ameloblastoma con islas de dentina y esmalte.
4. Fibroma ameloblástico
El fibroma de ameloblastos suele detectarse en las dos primeras décadas de la vida, generalmente en las partes posteriores del hueso mandibular. En la mitad de los casos se asocia a un diente retenido. Bien delimitado. Mono o multilocular. El examen microscópico revela cordones epiteliales delgados que se anastomosan o pequeñas islas de células tumorales ubicadas en el estroma mixoide. Los islotes se parecen a los de la variante folicular del ameloblastoma. El tumor es benigno, pero se desarrollan recaídas después de la escisión conservadora en el 20% de los casos.
5. Fibroodontoma ameloblástico
El fibroodontoma ameloblástico es un fibroma ameloblástico con estructuras de odontoma. A diferencia del fibroma ameloblástico, rara vez recurre.
6. Odontoma
El odontoma es una lesión similar a un tumor, que es una malformación de los dientes (un odontoma complejo puede considerarse como un hamartoma ). Suele ocurrir en las dos primeras décadas de la vida.
Hay (1) odontomas simples y (2) complejos. Los complejos, a su vez, se dividen en (1) compuestos y (2) mixtos.
Un odontoma simple es un odontoma formado por una pequeña cantidad de tejidos duros mezclados al azar (suficiente para construir un solo diente). Macromorfológicamente, la lesión parece un nódulo encapsulado con un diente subdesarrollado o deformado.
Un odontoma complejo es un odontoma formado por una cantidad significativa de tejido duro, suficiente para construir varios dientes.
Odontoma compuesto : un odontoma complejo de varios dientes correctamente formados pero deformados ( elementos similares a dientes u odontoides ) con una pulpa ubicada en el centro. Macromorfológicamente, es un nudo encapsulado de varias odontoides, fácilmente separables o fuertemente soldadas entre sí. En algunos casos, la cantidad de elementos similares a dientes puede llegar a 100 o más.
El odontoma mixto es un odontoma complejo que consiste en tejidos duros mezclados aleatoriamente.
I. Carcinoma odontogénico (ameloblástico)
II. Sarcomas odontogénicos
El carcinoma odontogénico ( carcinoma ameloblástico ) es un tumor odontogénico epitelial maligno. Suele darse en personas mayores de 20 años. Además del carcinoma odontogénico intraóseo , ocasionalmente se encuentra un tumor periférico ( extraóseo ). Estas neoplasias son localmente agresivas pero raramente metastatizan ( tumores malignos con crecimiento localmente destructivo ).
El ameloblastoma maligno tiene la estructura del ameloblastoma, pero con signos de atipismo celular y aumento de la actividad mitótica. Difiere en un crecimiento invasivo más rápido, a veces metástasis.
El carcinoma intraóseo primario se desarrolla a partir de restos del epitelio odontogénico, conservados en el tejido óseo o en el desmodonto.
Los sarcomas odontogénicos son tumores odontogénicos no epiteliales malignos. Hay (1) fibrosarcoma ameloblástico y (2) odontosarcoma ameloblástico.
El fibrosarcoma ameloblástico es un fibrosarcoma con inclusiones de hebras o islotes de epitelio odontogénico (epitelio sin signos de malignidad).
El odontosarcoma ameloblástico es un fibrosarcoma ameloblástico con inclusiones de dentina y esmalte.
Los tumores no odontogénicos de los huesos maxilares son todas las neoplasias de los maxilares, con excepción de los odontogénicos. En el mismo grupo conviene considerar los procesos tumorales no odontogénicos.
Esta clasificación no incluye lesiones óseas, cartilaginosas, vasculares, así como lesiones tisulares de la articulación temporomandibular.
I. Lesiones fibroóseas
II. Lesiones de células gigantes
tercero hemoblastosis
IV. Tumor neuroectodérmico melanótico de los lactantes.
V. Epulises (épulidos).
De los tumores no odontogénicos y procesos de tipo tumoral en los huesos maxilares, los más importantes son las denominadas lesiones fibroóseas .
La osteodisplasia fibrosa es una enfermedad en la que crece tejido fibroso en los huesos. Hay formas mono y poliostóticas de osteodisplasia fibrosa. En la forma monoósea, se afecta un hueso (generalmente los huesos del cráneo, incluidos el facial, el fémur, la tibia o las costillas), en la forma poliósea, se afectan varios huesos (generalmente los huesos de la pelvis, el fémur y la tibia). ). La variante monoósea de la enfermedad ocurre principalmente en personas de 5 a 20 años. El tipo poliostótico de la enfermedad se desarrolla a cualquier edad. La lesión en la gran mayoría de los casos es benigna, pero ocasionalmente se observa malignidad (especialmente durante la radioterapia). A veces, después del tratamiento quirúrgico, se desarrollan recaídas.
El síndrome de McCune- Albright es una variante hereditaria de la forma poliostótica de osteodisplasia fibrosa asociada con lesiones cutáneas melanocíticas, pubertad precoz y enfermedad tiroidea.
Cuadro macromorfológico. El hueso se deforma debido a su aumento focal ("hinchazón").
cuadro micromorfológico. Las trabéculas óseas estrechas en forma de anzuelo se localizan en un tejido fibroso moderadamente celular que no contiene osteoclastos y osteoblastos (estas células aparecen en caso de lesión, como una fractura patológica). Muy a menudo, se forman quistes óseos aneurismáticos u otros cambios quísticos.
Los fibromas osificados, cementantes y cementados, en esencia, representan un solo proceso patológico. Se diferencian solo en apariencia microscópica. La mayoría de las veces ocurren a la edad de 20 a 40 años, generalmente en el hueso mandibular, especialmente en la región de molares y premolares. Después de la eliminación, rara vez se repiten. El fibroma osificado está formado por tejido fibroso con focos de calcificación y haces óseos. El fibroma cementante está representado por tejido fibroso con inclusiones de una sustancia similar al cemento. Un fibroma cementado osificado es una lesión que combina características de un fibroma cementado y osificado.
La cementodisplasia periapical se localiza en la región de la parte superior de las raíces de los incisivos inferiores. Inicialmente, se parece a un fibroma cementante, luego se forman áreas similares al hueso fibroso grueso.
El granuloma periférico de células gigantes ( épulis de células gigantes ) ocurre con mayor frecuencia entre los 40 y los 60 años. Después del tratamiento quirúrgico recurre en el 10% de los casos. Se encuentra solo en el tejido de las encías o parcialmente sumergido en el tejido óseo del proceso alveolar de la mandíbula. El nódulo es de color marrón rojizo, por lo general de hasta 2 cm de diámetro, sobre una base ancha o sobre un tallo. A menudo hay ulceración de las encías sobre el granuloma. El aspecto microscópico se describe a continuación al caracterizar el granuloma central de células gigantes. Casi siempre hay signos de inflamación. Son posibles focos de calcificación y formación de hueso. En el hiperparatiroidismo , se desarrollan lesiones de estructura similar en los huesos; se les llama "tumores marrones" .
Granuloma central de células gigantes . La mandíbula inferior suele verse afectada, especialmente sus secciones anteriores. Ocasionalmente alcanza tamaños grandes (hasta 10 cm). Está formado por células gigantes multinucleadas como los osteoclastos y las células fusiformes. Estos últimos muestran numerosas figuras mitóticas. Por lo general, se detectan hemorragias y granos de hemosiderina (especialmente a lo largo de la periferia de las lesiones). Es posible la fibrosis focal, la formación de osteoide o la formación de hueso. Hay granulomas de células gigantes agresivos y no agresivos . Los granulomas agresivos tienden a ser dolorosos, tienen un crecimiento que destruye el espacio , un estroma más celular, células gigantes más grandes y, a menudo, recurren.
El querubismo es una lesión hereditaria simétrica bilateral de los huesos de la mandíbula en los niños. El cuadro micromorfológico corresponde al del granuloma de células gigantes.
Anteriormente, este tumor se denominaba progonoma melanótico , tumor de brote retiniano y ameloblastoma pigmentado . Estos términos están actualmente en desuso. Por regla general, el tumor se detecta durante el primer o segundo año de vida, normalmente en los huesos maxilares, especialmente en sus tramos anteriores, o en el tejido de las encías del tipo epulis . Además de los huesos de la mandíbula, esta neoplasia a veces se desarrolla en el tejido del cerebro, los testículos o los huesos del cráneo. El tumor está creciendo rápidamente. Es característico un aumento en la concentración de ácido vanillilmandélico en la sangre y la orina (como en el neuroblastoma y el feocromocitoma ). Por lo general, el tumor es benigno, pero recurre después de la extirpación en el 15% de los casos. En el 5% de los casos, el tumor neuroectodérmico melanótico se comporta de forma maligna.
Cuadro macromorfológico. El nódulo tumoral no tiene límites claros. El tejido tumoral suele ser abigarrado: las áreas de color gris blanquecino se alternan con áreas de color marrón o negro azulado. A veces, el tumor destruye el hueso, como resultado de lo cual los dientes se vuelven móviles. Con la destrucción de los huesos de la base del cráneo, se produce daño al tejido del bulbo raquídeo. Un aumento significativo en el tumor puede conducir a exoftalmos.
cuadro micromorfológico. El examen microscópico generalmente revela nidos de células tumorales grandes ubicadas en el estroma fibroso. La periferia de los nidos está formada por células cúbicas con abundante melanina en el citoplasma. La parte interna de los nidos está llena de pequeñas células con núcleos hipercrómicos que se asemejan a células de neuroblastoma. Las mitosis son pocas.