| neurofibroma | |
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| Imagen histológica de un neurofibroma cutáneo | |
| CIE-11 | XH87J5 |
| CIE-10 | D 36.1 , D 48.2 , Q 85.0 |
| CIE-O | M9540 / 0-9550 |
| EnfermedadesDB | 23371 |
| Malla | D009455 |
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El neurofibroma (del otro griego νεῦρον - nervio + lat. fibra - fibra + -oma) es un tumor benigno que se desarrolla a partir de las vainas de los nervios.
Los neurofibromas son igualmente comunes en adultos y niños. Se localizan principalmente en la piel y el tejido subcutáneo, y también se pueden encontrar en tejidos blandos, raíces de la médula espinal , mediastino, tracto gastrointestinal, riñones, tejido retroperitoneal y otros órganos y tejidos. Numerosos neurofibromas ocurren en la neurofibromatosis [1] .
Macroscópicamente, el neurofibroma es un nódulo tuberoso solitario, denso o densamente elástico, cuyo tamaño oscila entre 0,1 y varios centímetros de diámetro. El tejido del nódulo en el corte está húmedo, en capas, de color blanco rosado o marrón, a veces parece una masa gelatinosa amarillenta; Puede contener cavidades quísticas. El neurofibroma que emana de las secciones terminales del nervio generalmente tiene la forma de un nudo suave ubicado en la piel de la espalda, las extremidades o la cabeza, cubierto con una epidermis fuertemente pigmentada o despigmentada [1] .
Hay dos tipos de neurofibromas: encapsulados y difusos.
Común a la estructura de los neurofibromas es la disposición desordenada de las fibras nerviosas dentro del perineuro , donde están separadas por células de tejido conectivo . Los neurofibromas encapsulados ocurren principalmente en nervios grandes. En este caso, el nervio adquiere una forma fusiforme en cierta longitud debido al crecimiento aleatorio focal de las fibras nerviosas separadas por haces de fibras de colágeno. En los neurofibromas de la piel, las fibras nerviosas a veces son difíciles de detectar, ya que están muy mal representadas. En el neurofibroma encapsulado, a menudo se observan trastornos de la circulación linfática , que se manifiestan por signos de edema pronunciado . A medida que el edema se extiende desde el espacio perineural hacia la parte interna del tronco nervioso, se intensifica su desfibración, desaparecen las fibras de mielina y son reemplazadas por cordones fibrosos. El crecimiento adicional de dicho neurofibroma se ralentiza gradualmente y puede detenerse [1] .
El neurofibroma difuso ocurre principalmente como resultado del daño a los pequeños nervios de la piel. Muy a menudo, el neurofibroma difuso consta de lemocitos alargados (células de Schwann). En el neurofibroma difuso, a veces se encuentran células pigmentarias y receptores (como los cuerpos de Meissner y Vater-Pacini ). Los neurofibromas que se originan en el tronco simpático pueden incluir células ganglionares y, en ocasiones, simular un ganglioneuroma no encapsulado [1] .
El cuadro clínico de los neurofibromas se caracteriza por la aparición de dolor constante con irradiación a lo largo del nervio afectado. Al intentar desplazar los nódulos de los neurofibromas a lo largo del eje del nervio afectado, estos suelen permanecer inmóviles. Los neurofibromas de los órganos internos pueden causar trastornos funcionales y los neurofibromas de las raíces de la médula espinal, trastornos motores [1] .
La malignidad de los neurofibromas ocurre raramente y se expresa clínicamente en la aceleración del crecimiento del nódulo tumoral o la recurrencia del tumor después del tratamiento quirúrgico [1] .