Leucemia eritroide aguda
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Clasificación de la OMS (2017)
Según la última clasificación de la OMS de neoplasias hematopoyéticas, la leucemia eritroide solo puede denominarse "leucemia eritroide pura" ("leucemia eritroide pura"). Las opciones restantes, teniendo en cuenta la displasia de la serie eritroide en presencia de mieloblastos, deben atribuirse a otras variantes de LMA o SMD [2] .
La leucemia eritroide aguda (anteriormente conocida como síndrome de Di Guglielmo agudo) es una forma rara de leucemia mieloide aguda en la que la mieloproliferación se origina a partir de precursores de eritroblastos.
Según la clasificación FAB [3] , se trata de AML M6. [cuatro]
Subtipos (según la clasificación FAB, 1976 [3] )
La leucemia eritroide aguda M6 se puede subclasificar en los siguientes subtipos:
- M6a: Eritroleucemia: proliferación de un clon de células malignas derivadas de células que son precursores comunes de células eritroides y mieloides ( mieloblastos ), la población de células malignas consiste en una mezcla de células mieloides tempranas (mieloblastos) y células eritroides tempranas ( eritroblastos );
- M6b: leucemia eritroide pura: proliferación de un clon de células malignas derivadas de células que son precursoras únicamente de células eritroides ( proeritroblastos ), la población de células malignas en este caso consiste principalmente o casi exclusivamente en proeritroblastos y eritroblastos de tinción basófila temprana . El componente mieloblástico no se expresa. A pesar de la ausencia de un componente mieloide, estos casos también se clasifican como leucemias agudas . Sin embargo, en la clasificación de la OMS , las leucemias blásticas limitadas solo al linaje eritroide se denominan más correctamente "neoplasias malignas eritroides puras" (es decir, sin la palabra "leucemia");
- M6c: eritroleucemia mixta/leucemia eritroide pura. La población de células malignas es rica tanto en mieloblastos como en proeritroblastos.
Criterios diagnósticos M6 [3]
Variante M6a (eritroleucemia aguda)
De esta forma, el 50% o más de todas las células nucleadas en la médula ósea son eritroblastos. Se expresa la violación de la eritropoyesis normal . Al mismo tiempo, al menos el 20% del número restante de células con núcleo (es decir, células no eritroides) son mieloblastos.
Variante M6b (leucemia eritroide pura aguda)
En raras ocasiones, un eritroide es el único componente visible de un clon maligno. El componente mieloblástico no está representado. El componente eritroide está representado principal o exclusivamente por proeritroblastos y eritroblastos tempranos teñidos basófilamente. Estas células pueden constituir el 90% o más de los elementos celulares de la médula ósea. A pesar de la ausencia de mieloblastos, estos casos todavía se consideran leucemias agudas. Sin embargo, en la nueva clasificación de la OMS, esta subespecie se denomina con el término más científicamente correcto "tumores malignos eritroides puros agudos", es decir, sin el uso del término "leucemia", que es engañoso e implica la participación de un " germen de sangre "blanca".
Variante M6c (eritroleucemia mixta aguda y leucemia eritroide pura)
En la médula ósea, el clon maligno está representado por una mezcla de mieloblastos y proeritroblastos.
Tratamiento
El tratamiento de la leucemia eritroide aguda, al igual que otras formas de leucemia aguda, consiste en quimioterapia , incluidas varias combinaciones de citarabina y antraciclinas o antracenedionas ( daunorrubicina , idarrubicina , mitoxantrona ), a veces con la inclusión de otros agentes, por ejemplo, regímenes 7 + 3 o Regímenes similares a DAT , ADE o FLAG ya menudo seguidos de un trasplante de células madre hematopoyéticas . [5]
Pronóstico
La leucemia eritroide aguda (M6) generalmente tiene un pronóstico relativamente precario, con una mediana de supervivencia para los pacientes con leucemia eritroide aguda de 36 semanas desde el diagnóstico. [6] Una mediana de supervivencia tan corta se relaciona con la rareza de formas más favorables de leucemia eritroide aguda.
Si los subgrupos se consideran por separado, el pronóstico es diferente: la mediana de supervivencia para la forma M6b es de 3 ± 3,6 meses, para la forma M6a es de 25 ± 28 meses y para la forma M6c es de 10 ± 13 meses. [7]
Durante el embarazo
La leucemia ocurre ocasionalmente en mujeres embarazadas , con una incidencia de aproximadamente 1 en 10.000 embarazos. [8] Al mismo tiempo, las tácticas de manejo de una mujer embarazada con leucemia dependen del tipo de leucemia. La leucemia aguda requiere un tratamiento inmediato y agresivo, a pesar del riesgo significativo de aborto espontáneo o malformaciones fetales, que es especialmente grande si la quimioterapia se administra en los primeros tres meses, críticos para la formación de órganos fetales. [ocho]
Notas
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. — Lyon: Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, 2017.
- ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galtón. Propuestas para la clasificación del grupo cooperativo franco-estadounidense-británico (FAB) de leucemias agudas // Revista británica de hematología. - 1976. - vol. 33 , edición. 4 . — págs. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . -doi : 10.1111 / j.1365-2141.1976.tb03563.x . Archivado desde el original el 19 de julio de 2021.
- ↑ Leucemia mieloide aguda: signos y síntomas . Consultado el 15 de septiembre de 2014. Archivado desde el original el 1 de octubre de 2010. (indefinido)
- ↑ 199965 , sección Erythroleukemia en el sitio web de EMedicine
- ↑ Santos FP, Faderl S., García-Manero G., et al. Eritroleucemia aguda en adultos: un análisis de 91 pacientes tratados en una sola institución (inglés) // Leukemia: revista. - 2009. - diciembre ( vol. 23 , no. 12 ). - P. 2275-2280 . -doi : 10.1038/ leu.2009.181 . —PMID 19741728 .
- ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR Diagnóstico y caracterización de subconjuntos de eritroleucemia aguda mediante la determinación de los porcentajes de mieloblastos y proeritroblastos en 69 casos // American Journal of Hematology : diario. - 2000. - Septiembre ( vol. 65 , no. 1 ). - Pág. 5-13 . -doi : 10.1002 / 1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . —PMID 10936857 .
- ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. Cómo trato la leucemia aguda y crónica en el embarazo // Blood Rev. : diario. - 2008. - Septiembre ( vol. 22 , no. 5 ). - pág. 247-259 . -doi : 10.1016/ j.blre.2008.03.006 . —PMID 18472198 .
Enlaces
- Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR Diagnóstico y caracterización de subconjuntos de eritroleucemia aguda mediante la determinación de los porcentajes de mieloblastos y proeritroblastos en 69 casos // American Journal of Hematology : diario. - 2000. - vol. 65 , núm. 1 . - Pág. 5-13 . -doi : 10.1002 / 1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . —PMID 10936857 .
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