Los hemidesmosomas [2] ( ing. Hemidesmosomas ) son contactos celulares ubicados en el lado basal de la membrana celular epitelial y que la conectan con la matriz extracelular . Más precisamente, los hemidesmosomas conectan la red de filamentos intermedios de las células epiteliales a la matriz extracelular mediante receptores transmembrana . La microscopía electrónica mostró que las estructuras de los desmosomas y los hemidesmosomas son muy similares (un hemidesmosoma parece la mitad de un desmosoma, por lo que esta estructura recibió su nombre), sin embargo, los desmosomas no se unen a la célula y la matriz extracelular, sino a dos células vecinas. La función principal de los hemidesmosomas es unir capas de epitelio a la membrana basal [2] .
Según la composición de proteínas , los hemidesmosomas se pueden dividir en dos tipos. En el lado citoplasmático del primer tipo de hemidesmosomas, hay un haz de filamentos intermedios ( queratinas 5 y 14 ), que se adhieren a la placa interna. La placa incluye proteínas BP230 y plectina , que se unen a las proteínas de los filamentos intermedios. La placa exterior contiene dos tipos de proteínas receptoras transmembrana: integrina α6β4 y colágeno XVII (también conocido como BP180). Los filamentos de anclaje, que consisten en BP180 y laminina -332, una proteína de matriz extracelular, van desde la membrana plasmática hasta la membrana basal. Se han encontrado en el intestino hemidesmosomas de tipo II, que carecen de BP180 y BP230 [3] . CD151 , una proteína de la familia de las tetraspaninas , participa en la formación de hemidesmosomas , que se localiza en la superficie de los queratinocitos y endoteliocitos . La proteína BPAG1e [4] desempeña un papel importante para garantizar la estabilidad de los hemidesmosomas .
Los hemidesmosomas proporcionan la unión del epitelio estratificado a la membrana basal. Los hemidesmosomas y desmosomas en la célula están orientados en ángulo recto entre sí, por lo que brindan protección contra varios tipos de estrés mecánico. Asociados con filamentos intermedios, los hemidesmosomas y los desmosomas forman una red densa que brinda soporte estructural a las capas epiteliales [5] .
A pesar de su importante papel arquitectónico, los desmosomas y hemidesmosomas no son estructuras estáticas. Entonces, cuando la piel se lesiona, las células epiteliales se desprenden de la membrana basal y migran al área de la herida. Allí se dividen , repoblando el área lesionada y luego se vuelven a unir a la membrana basal (a través de hemidesmosomas) y entre sí (a través de desmosomas). Por lo tanto, los hemidesmosomas y los desmosomas son capaces de desarmarse de forma reversible. El desensamblaje de los hemidesmosomas ocurre cuando la región citoplásmica de la molécula de integrina se fosforila , lo que hace que se enrolle hacia adentro. En este caso, se libera el punto de unión de la plectina, lo que da comienzo al desmontaje. Cuando se desarma un hemidesmosoma, sus proteínas permanecen en un complejo que se internaliza por endocitosis . Cuando las células se vuelven a unir a la lámina basal, la integrina se desfosforila, los complejos se reintegran a la membrana plasmática y los hemidesmosomas se restauran [5] .
Se sabe que los hemidesmosomas están implicados en varias vías de señalización , como la migración de queratinocitos y la invasión de células de carcinoma en el epitelio sano [6] .
Las enfermedades asociadas con la disfunción de los hemidesmosomas se manifiestan como ampollas en la piel . Estas enfermedades se conocen colectivamente como epidermólisis ampollosa (EB). En BE, la piel se vuelve quebradiza, descamada y ampollada en respuesta a la más mínima tensión mecánica. A veces también hay desprendimiento del epitelio de la córnea , tráquea , tracto digestivo , esófago , así como distrofia muscular [4] .
Hay 12 mutaciones conocidas en los genes de la proteína hemidesmosoma que conducen a BE. Hay tres tipos de EB: simple , distrófico y conectivo . En la EB simple, las capas del epitelio están separadas. Las mutaciones en queratinas, plectina y BPAG1e conducen a BE simple. En el EB de unión se observa separación de las capas de la membrana basal. Está causada, en particular, por mutaciones de la integrina α6β4 y laminina-322. En el EB distrófico, la dermis papilar se separa de los filamentos de anclaje. Este tipo de EB se caracteriza por mutaciones en el colágeno VII [7] .
| contactos intercelulares | |||||
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| Contactos de anclaje |
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| Contactos de enclavamiento |
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| Contactos que forman canales |
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