Parálisis progresiva

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parálisis progresiva
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La parálisis progresiva , demencia paralítica , demencia paralítica o enfermedad de Bayle  es una enfermedad psicoorgánica de origen sifilítico , caracterizada por una perturbación progresiva de la actividad mental con la formación de un defecto persistente hasta la demencia en combinación con trastornos neurológicos y somáticos. Fue descrito por primera vez por el psiquiatra francés A. L. Bayle en 1822 [1] :26 . El término "parálisis progresiva" fue acuñado por Delane . Por primera vez, Lalleman reveló la posibilidad de una lesión sifilítica de las meninges y la sustancia cerebral en 1834 durante la autopsia de un paciente que murió de sífilis. Prueba del carácter sifilítico de la enfermedad fue el descubrimiento del treponema pallidum en la corteza cerebral de pacientes con parálisis progresiva por Pyatnitsky en 1911 y por un científico estadounidense de origen japonés H. Noguchi en 1913. La parálisis progresiva ocurre con una incidencia máxima de 10 a 12 años después de la infección en el 1 al 5 % de los pacientes con sífilis [1] :398 , por lo tanto, en la edad adulta (30 a 50 años) ≈ el doble de frecuente en los hombres y es más maligna que la sífilis cerebral que conduce a graves consecuencias irreversibles.

Con la neurosífilis , la parálisis progresiva (con daño primario al cerebro) y la sífilis del cerebro (con daño primario a los vasos y membranas del cerebro) se distinguen como formas nosológicas separadas [1] :394 . La parálisis progresiva y la sífilis del cerebro difieren en el cuadro clínico, en el tiempo de aparición de la enfermedad, así como en la naturaleza y localización del proceso patológico [1] :394 .

Antes del uso de la penicilina , los pacientes con parálisis progresiva representaban del 5 al 10% de todos los pacientes en hospitales psiquiátricos, y la terapia contra la malaria era el único tratamiento terapéuticamente eficaz . Por el desarrollo de esta terapia, Wagner-Jauregg recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1927 [2] [3] .

Etapas de la parálisis progresiva

Durante la parálisis progresiva, se distinguen tres etapas: la etapa inicial, la etapa de desarrollo de la enfermedad y la etapa de demencia.

La etapa inicial , como ocurre con la sífilis del cerebro, se denomina etapa neurasténica o etapa precursora , y se caracteriza por la aparición de fatiga y agotamiento, debilidad muscular general, aumento de la irritabilidad, seguida de apatía. Con el tiempo, los cambios de personalidad aparecen más marcados con la pérdida de las normas éticas de comportamiento inherentes al paciente, se pierde el tacto, el sentido de la vergüenza, disminuye la crítica del propio comportamiento. Este período incluye un aumento de la somnolencia diurna y la aparición de insomnio nocturno; los pacientes pierden el apetito o tienen una voracidad excesiva. En el contexto de los signos de neurastenia, también se encuentran los síntomas más típicos de la parálisis progresiva: la pérdida de preocupación por la familia, la desaparición de la sensibilidad hacia los seres queridos, la extravagancia, el descuido, la pérdida de la modestia, el uso involuntario e inapropiado de obsceno, expresiones cínicas, obscenas con una pérdida total de crítica. Posteriormente, el letargo, la indiferencia por el medio ambiente con debilidad, el sentimentalismo, la pasividad se unen y aumentan rápidamente (se pensaba que todos estos trastornos están asociados con trastornos afectivos). En el futuro, aumenta la disminución de la capacidad de trabajo: los pacientes en su trabajo habitual comienzan a cometer errores graves, que finalmente dejan de notarse debido a la pérdida de atención y criticidad.

En el estado neurológico de esta etapa, se encuentran irregularidad transitoria de las pupilas, paresia de los músculos oculares, temblor, reflejos tendinosos desiguales, descoordinación de movimientos e incertidumbre en la marcha. El habla se vuelve monótona, lenta o, por el contrario, irrazonablemente apresurada.

En la sangre, la reacción de Wasserman suele ser débilmente positiva o negativa. Al examinar el LCR, las reacciones de Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey son muy positivas, se detecta citosis (20-30 células) y un aumento en el contenido de proteínas. RIT y RIF en todas las diluciones son marcadamente positivos.

En el apogeo  , en la segunda etapa de la enfermedad, junto con el aumento de la demencia, la pérdida de memoria y la debilidad del proceso de pensamiento, surgen ideas delirantes , un aumento del estado de ánimo con promiscuidad sexual grosera. No hay crítica de la condición en tales pacientes y se observa anosognosia . A veces la depresión se desarrolla con tendencias suicidas, delirios nihilistas.

En la etapa final (tercera), también llamada etapa marántica , hay una ruptura total de la actividad mental, completa indefensión y locura física [1] :398 .

Formas de parálisis progresiva

Cada uno de ellos se distingue por el predominio en el cuadro clínico de ciertos trastornos de los descritos anteriormente. Muchas formas de parálisis progresiva son fases en el desarrollo de la enfermedad, que reflejan al mismo tiempo la profundidad del daño a la actividad mental en un momento dado del proceso de la enfermedad e indican el ritmo de su desarrollo.

• La forma simple, o demencia, representa hasta el 70% de los casos de parálisis progresiva en la actualidad. Se caracteriza por un aumento gradual de la demencia paralítica con descuido, pérdida de tacto y estándares éticos más altos de comportamiento, crítica, indiferencia e indiferencia hacia el medio ambiente, pérdida de memoria, aparecen signos de deficiencia mental. Aprender nuevas habilidades se vuelve imposible. Estas violaciones aparecen en el contexto de una completa indiferencia o una actitud complaciente con el medio ambiente y acciones ridículas. El paciente compra cuatro paraguas a la vez, no navega en su ciudad. La paciente trae dos kilogramos de colillas en sus bolsillos. Otro paciente, un cocinero, vierte queroseno en la ensalada, agrega azúcar a la sopa. A veces hay una ligera excitación. Los pacientes se levantan de noche, inician paseos absurdos, permiten excesos hedonistas , sin prestar atención a las tradiciones y costumbres. Sin embargo, las habilidades profesionales de esta forma se conservan durante un tiempo relativamente largo. Más tarde, se unen mareos, desmayos, ataques epilépticos apoplectiformes y epileptiformes. Las convulsiones apoplectiformes se acompañan del desarrollo de mono y hemiparesia, trastornos del habla; epileptiformes se distinguen por el aborto y a menudo se parecen a Jacksonian. Con el tiempo, el paciente pierde la capacidad de comprender las cosas más simples, olvida los acontecimientos actuales.
• La parálisis estacionaria se caracteriza por un curso lento con remisiones, que generalmente ocurren con una terapia oportuna.
• La forma expansiva (maníaca) se considera un clásico. Se caracteriza por un fuerte aumento del estado de ánimo con la aparición de ridículas ideas delirantes de grandeza en el contexto de una demencia total . En particular, los pacientes afirman que son los gobernantes de la Galaxia , los gobernantes de la estratosfera, que tienen riquezas millonarias, miles de salas y autos, lo que no les impide “disparar” los cigarrillos de sus vecinos de sala. . En el contexto de un estado de ánimo eufórico, ocasionalmente pueden experimentar arrebatos de ira a corto plazo, seguidos de complacencia "real". El comportamiento se vuelve inadecuado para la situación cuando los pacientes cometen actos frívolos, a menudo ridículos; mostrar una inclinación por los chistes planos ambiguos. No solo a los médicos, sino también a quienes rodean al paciente les sorprende la complacencia, la euforia , el descuido, la alegría injustificada, generalmente acompañada de un absurdo delirio de grandeza y riqueza (al principio puede ser inestable). La clínica de parálisis expansiva es tan característica que en la sociedad se acostumbraba correlacionar los delirios de grandeza con construcciones globales -megalomanía- específicamente con parálisis progresiva. “Escucha, Garin, ¿tuviste sífilis?” - Shelga le pregunta al ingeniero Garin, quien le describe sus grandiosos planes en la novela "El hiperboloide del ingeniero Garin " de A. Tolstoy. El enfermo Guy de Maupassant, ya al borde de la pobreza, afirmó que había recibido una herencia de los Rothschild, que era el hombre más rico del mundo, al mismo tiempo que no le avergonzaba pedir comida. Como escribe E. Bleuler , “... el paciente no es sólo Dios, es el dios supremo, los barcos, cada uno del tamaño del lago de Ginebra, le traen miles de millones de diamantes de la India... inventa una bicicleta en la que puedes dar la vuelta al mundo en tres minutos”.
• En la forma depresiva , hay una disminución en el fondo del estado de ánimo, llanto, declaraciones hipocondríacas , ideas delirantes ridículas de autoacusación, también de megaescala. Los pacientes se acusan a sí mismos de fechorías que conducen a la muerte de la Tierra, del Universo entero. A veces, se distingue una forma depresiva-hipocondríaca con predominio del delirio hipocondríaco con el síndrome de Cotard en un contexto de bajo estado de ánimo con llanto. La depresión, el anhelo pueden llevar al paciente al suicidio.
• La forma circular combina las dos anteriores y se manifiesta por un cambio en los estados maníaco y depresivo. En las manías, llama la atención el letargo con un tinte eufórico y la inactividad, en las depresiones, un estado de ánimo sombrío que da paso a la disforia. Considerado característico de los ciclotímicos .
• La forma agitada se caracteriza por una excitación motora pronunciada con tendencia a tendencias destructivas, agresión, alucinaciones e ilusiones visuales y auditivas. El habla es incoherente, la conciencia se oscurece como el crepúsculo. Los pacientes gritan, rompen cosas, agitan los brazos, saltan, se desnudan, pronuncian frases cínicas. Más tarde, se unen movimientos convulsivos, rechinar de dientes y, posteriormente, manos que se mueven mortalmente. Con esta forma, el agotamiento se produce en unas pocas semanas, con el próximo ataque se produce la muerte. En casos menos severos, la enfermedad en esta forma dura meses.
• La forma galopante se caracteriza por un curso rápido extremadamente desfavorable y se acompaña de una excitación motora pronunciada, delirio incoherente, convulsiones epileptiformes o, con menor frecuencia, apoplectiformes, trastornos autonómicos y tróficos, agotamiento creciente y muerte. Con el predominio de las convulsiones, a veces se distingue la parálisis epileptiforme , que también, por regla general, procede desfavorablemente. “Un respetable panadero de unos 52 años es algo frívolo, perdió una buena fortuna en especulaciones e inventos. Un día, de repente se puso inquieto, comenzó a huir de casa, aunque cada vez encontraba alguna razón para esto: ya no quería calentar su estufa, etc. Unos meses después, repentinamente comenzó un ataque alucinatorio; voces ordenaron desnudarse, comer sólo tres bocados, cortar tres dedos. En la clínica hace lo contrario, echa la sopa de un cuenco a una palangana y de una palangana a un bol hasta que todo cae al suelo; toca puertas día y noche, rompe cosas, salta, trata de golpear al personal, no reconoce el entorno. Es imposible captar su atención. El discurso es completamente confuso. Además, el paciente presenta síntomas neurológicos de parálisis progresiva. Después de 8 días, el paciente está completamente demacrado y puede guardar cama (al principio con pastillas para dormir), aunque todavía está inquieto. Entonces los movimientos se vuelven impotentes y erráticos; después de 8 días muere de agotamiento. (según E. Bleuler) Datos del formulario[ ¿Qué? ] son ​​más característicos, principalmente para personas de un círculo excitable.
• La forma alucinatoria-paranoica consiste en verdaderas y (más) pseudoalucinaciones , ideas persecutorias ridículas mal sistematizadas: persecución, influencia; trastornos catatónicos. Ocurre en individuos con características esquizoides.
• La forma catatónica se caracteriza por el desarrollo de un estupor catatónico o excitación. Pronóstico desfavorable.
• La parálisis progresiva senil se desarrolla en personas mayores de 60 años y se caracteriza por un largo período de latencia (hasta 40 años). El cuadro de la enfermedad en estos casos es bastante difícil de distinguir de la demencia senil. Quizás el desarrollo del síndrome de Korsakov con crecientes trastornos de la memoria, confabulaciones y delirios de grandeza.
• En los casos en que predominan los síntomas focales, característicos de la localización predominante del proceso en las partes posteriores del cerebro -apraxia, agnosia y otros síntomas similares con progresión lenta de la demencia- se aísla la parálisis de Lissauer .
• Con la sífilis congénita , se puede desarrollar parálisis infantil y juvenil . A menudo es precedida por fenómenos de retraso mental, más tarde se suma un delirio expansivo de contenido infantil. Es característica la presencia de signos somáticos patognomónicos de Lues congénita: espinillas en forma de sable, aortitis luética, tríada de Hutchinson, que incluye queratitis parenquimatosa, laberintitis con sordera y dientes de Hutchinson: incisivos centrales superiores, que tienen forma de barril, se estrechan hacia el corte. de canto, con su característica concavidad y ligeramente vuelto hacia el interior.
• La taboparálisis es una combinación de parálisis progresiva con tabes dorsal . En este caso, además de los síntomas inherentes a la parálisis progresiva, se desarrollan síntomas de tabes: la desaparición completa de los reflejos de la rodilla y de Aquiles, sensibilidad alterada, etc. La depresión con delirio nihilista, que alcanza el grado de síndrome de Cotard , es menos común . Llama la atención la alteración de la marcha del paciente, característica de la tabes: al principio se vuelve torpe, luego suelta e inestable. Se desarrollan trastornos somáticos vegetativos tabéticos, trastornos tróficos periféricos: algunos pacientes pierden peso, otros aumentan de peso, aparece hinchazón de la cara, cambios en la turgencia de la piel; en este contexto, se desarrollan fácilmente varias enfermedades intercurrentes. Surgen complicaciones: abscesos, furúnculos, aumento de la fragilidad de los huesos, etc. Durante un examen de hardware, se revelan cambios distróficos en todos los órganos internos con falla orgánica múltiple. La RSE sanguínea en estos casos siempre es positiva. En el líquido cefalorraquídeo, la reacción de Wassermann y otras reacciones serológicas son marcadamente positivas, la reacción de Lange es de tipo paralítico (665543210).
• La etapa de demencia (demencia) se caracteriza por una demencia pronunciada con disminución de la crítica, debilitamiento de los juicios y presencia de conclusiones absurdas, combinadas con euforia, a veces dando paso a la apatía , y luego a la espontaneidad constante. Los pacientes pierden por completo el interés por el medio ambiente, no pueden servirse a sí mismos, no responden preguntas. En casos raros (actualmente), la locura se desarrolla con trastornos del acto de tragar, micción involuntaria y defecación.

Síntomas neurológicos

Los trastornos mentales en la parálisis progresiva se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. Uno de los primeros signos son los síntomas pupilares: anisocoria persistente con miosis y deformidad pupilar en combinación con el síntoma de Argyle Robertson, un debilitamiento o ausencia de fotorreacción mientras se mantiene una reacción de acomodación y convergencia, patognomónica de lesión luética del SNC . Un signo importante es la disartria: el paciente no puede articular claramente frases individuales; durante la pronunciación de las palabras, parece tropezar con las sílabas. Además de la disartria, se produce logoclonia. Se caracteriza por la repetición repetida de la última sílaba de una palabra, por ejemplo, “mone-ta-ta-ta-ta”. A menudo se observa paresia bilateral del nervio facial. En este caso, la cara del paciente es como una máscara con una expresión lenta y sin sentido, los movimientos mímicos sutiles desaparecen por completo. El habla es nasal debido a la parálisis del paladar blando. La lengua se muestra incierta, se notan contracciones de los haces musculares individuales. Gradualmente, la disartria aumenta, el habla se vuelve cada vez más arrastrada, borrosa y luego oscura. La escritura a mano también está alterada: al escribir, las líneas se vuelven irregulares (se levantan y luego se caen), hay omisiones de letras. Las letras en sí no son iguales, con esquinas en lugar de redondeadas, se saltan o se repiten de manera inapropiada.

También se altera el trofismo de los tejidos de pacientes con parálisis progresiva. Tienen mayor fragilidad ósea, pérdida de cabello, hinchazón y formación de úlceras tróficas. A pesar del exceso de apetito, hay un fuerte agotamiento progresivo de los pacientes.

Un examen neurológico revela los mismos trastornos en la etapa de demencia que en el apogeo de la enfermedad, sin embargo, son notablemente más graves, las convulsiones ocurren con mucha más frecuencia, se desarrollan accidentes cerebrovasculares, seguidos de paresia persistente , paraplejia , afasia y apraxia, que a menudo conducen a muerte. En el estado somático, llama la atención una fuerte pérdida de peso, numerosas úlceras tróficas, fragilidad ósea, parálisis vesical , escaras .

Causas de muerte inminente

Las causas de muerte son enfermedades intercurrentes ( neumonía , sepsis ) o daños sifilíticos en órganos vitales (rotura de un aneurisma aórtico, hemorragia cerebral, etc.).

Tratamiento

Desde la década de 1940, el tratamiento principal para la parálisis progresiva ha sido la penicilina [4] . En el 50% de los casos, se desarrollan remisiones cualitativas , sin embargo, los pacientes pueden experimentar estados expansivos crónicos, demencias estacionarias y variantes psicóticas del defecto [4] . Con intolerancia a la penicilina, la eritromicina se usa en combinación con cursos de biyoquinol o bismoverol [4] .

Notas

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psiquiatría: Libro de texto. — M .: Medicina , 1898. — 496 p. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ El Premio Nobel de Fisiología o Medicina 1927. Julius Wagner-Jauregg . Consultado el 6 de febrero de 2015. Archivado desde el original el 19 de febrero de 2007. (indefinido)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg y la terapia contra la fiebre. Archivado el 30 de diciembre de 2021 en Wayback Machine . Historia médica julio de 1990; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psiquiatría: una guía para médicos. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.