Regulador del transporte lisosomal
El regulador de tráfico lisosomal (RLT; regulador de tráfico lisosomal en inglés , LYST ) es una proteína adaptadora intracelular implicada en el transporte de vesículas y la transducción de señales. En la célula , interactúa con varias proteínas de transporte vesicular ( complejo SNARE , proteína 14-3-3 y caseína quinasa II). Es una proteína grande con un peso molecular de 425 kDa. Las mutaciones de proteínas conducen al síndrome de Chediak-Higashi , una disfunción del sistema inmunitario con la acumulación de vesículas intracelulares gigantes características en las células. Los pacientes con este síndrome, por regla general, no viven hasta los 7 años debido al daño al sistema inmunológico.
Enlaces
- Kaplan J., De Domenico I., síndrome de Ward DM Chediak-Higashi (neopr.) // Curr. Opinión Hematol.. - 2008. - enero ( vol. 15 , no. 1 ). - S. 22-9 . -doi : 10.1097/ MOH.0b013e3282f2bcce . — PMID 18043242 .
- Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L., et al . La proteína Chediak-Higashi interactúa con el complejo SNARE y las proteínas de transducción de señales (inglés) // Mol. Medicina. : diario. - 2002. - enero ( vol. 8 , no. 1 ). - Pág. 56-64 . —PMID 11984006 .