Síndrome de Budd-Chiari | |
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CIE-11 | DB98.5 |
CIE-10 | Yo 82.0 |
MKB-10-KM | I82.0 |
CIE-9 | 453.0 |
MKB-9-KM | 453.0 [1] |
OMIM | 600880 |
EnfermedadesDB | 1735 |
Medline Plus | 000239 |
Medicina electrónica | / 2694ped/ 296radio/121 |
Malla | D006502 |
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El síndrome de Budd-Chiari es una condición causada por una violación de la salida de sangre del hígado. Ocurre como resultado de una trombosis ascendente en la vena cava inferior, seguida de obliteración de los orificios de las venas hepáticas [2] .
La incidencia del síndrome de Budd-Chiari es de 1 caso por 100.000 habitantes.
Por génesis:
La causa de la ocurrencia es la estenosis congénita o fusión membranosa de la vena cava inferior .
Las causas de aparición pueden ser trombofilia congénita y adquirida , peritonitis , tumores de la cavidad abdominal, cirrosis hepática , policitemia, tromboflebitis visceral.
Con el flujo:
Según la localización de la obstrucción:
Síndrome de Budd-Chiari tipo I: obstrucción de la vena cava inferior y obstrucción secundaria de la vena hepática.
Síndrome de Budd-Chiari tipo II: obstrucción de las venas hepáticas grandes.
III tipo de síndrome de Budd-Chiari: obstrucción de las venas pequeñas del hígado [3] .
La terapia con medicamentos tiene un efecto a corto plazo y, por regla general, no pronunciado; se usan anticoagulantes , terapia trombolítica en la forma aguda del síndrome, diuréticos [3] .
Tratamiento quirúrgicoCon la ineficacia de la terapia conservadora, es necesario un tratamiento quirúrgico: en el síndrome primario, se realiza una angioplastia, en la derivación secundaria . A los pacientes con una forma aguda se les muestra un trasplante de hígado [3] .
La supervivencia a cinco años después del trasplante de hígado es del 50-96%.