Púrpura trombocitopénica idiopática

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Púrpura trombocitopénica idiopática
CIE-11 3B64.10
CIE-10 D69.3 _
MKB-10-KM D69.3
CIE-9 287.31
MKB-9-KM 287.31 [1]
OMIM 188030
EnfermedadesDB 27522
Medline Plus 000535
Malla D016553

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI, trombocitopenia inmunitaria primaria, enfermedad de Werlhof) es una enfermedad hematológica  autoinmune crónica causada por un aumento de la destrucción plaquetaria y la trombocitopenia asociada [2] . La PTI es una de las causas más comunes del síndrome hemorrágico .

Historia

Los síntomas de la PTI se mencionan por primera vez en los escritos de Hipócrates . En 1735, la enfermedad fue descrita por P. Verlhof , quien observó casos de recuperación espontánea. En el siglo XIX se descubrió que la causa del síndrome hemorrágico en la PTI es una disminución del número de plaquetas en la sangre. La génesis inmune de la PTI se estableció durante un experimento realizado por William Harrington y James Hollingsworth en St. Louis en 1950. El médico estadounidense Harrington se transfundió 500 ml de sangre de un paciente con PTI, después de lo cual observó una disminución en el nivel de plaquetas en su propia sangre, que persistió durante 5 días [3] . Una biopsia de médula ósea de Harrington mostró un nivel normal de megacariocitos . En 1916, el médico polaco Paul Katznelson describió un caso de remisión de la PTI en una mujer joven después de una esplenectomía [4] . Desde mediados del siglo XX, los glucocorticosteroides se han utilizado en el tratamiento de la PTI.

Epidemiología

La prevalencia de PTI varía de 1 a 13 por cada 100.000 personas. La mayoría de los pacientes son mujeres jóvenes y de mediana edad [5] . La enfermedad no se hereda.

Manifestaciones

La PTI es una enfermedad ondulante crónica. Se caracteriza por trombocitopenia , un número normal o aumentado de megacariocitos funcionalmente inactivos en la médula ósea . En aproximadamente la mitad de los casos, se detectan anticuerpos antiplaquetarios en la sangre, por ejemplo, contra la glicoproteína IIb-IIIa y Ib-IX . Con una disminución significativa en el nivel de plaquetas en la sangre (generalmente menos de 30x10 9 / l), se puede observar un síndrome hemorrágico de gravedad variable. Esta última suele estar representada por hemorragias en la piel ( petequias , púrpura , equimosis ), hemorragias en las mucosas y (con menos frecuencia) sangrado nasal, gingival y uterino . A veces se observa melena , hematuria , derrames cerebrales hemorrágicos . Las hemorragias son posibles debajo de la piel de los párpados, en la conjuntiva, la cámara anterior del ojo y el cuerpo vítreo.

Patogenia

La patogenia de la enfermedad no se conoce bien. La PTI se basa en una reacción autoinmune dirigida contra las propias plaquetas. Al mismo tiempo, no existen causas para la trombocitopenia autoinmune secundaria (5-10% de todas las trombocitopenias inmunes), como enfermedades linfoproliferativas , infección por VIH , hepatitis C , SAF , LES y enfermedad de von Willebrand . Los anticuerpos contra las plaquetas en el torrente sanguíneo no siempre se determinan. En los niños, el inicio de la PTI suele estar precedido por infecciones virales respiratorias agudas.

Clasificación

A lo largo del curso, se distinguen formas agudas (que duran menos de 6 meses) y crónicas de PTI. Según el período de la enfermedad, se distinguen la exacerbación (crisis) y la remisión.

Tratamiento

El tratamiento de la PTI generalmente se inicia cuando las plaquetas caen por debajo de 30x10 9 /l o cuando ocurre un síndrome hemorrágico clínicamente significativo, independientemente de los niveles de plaquetas. El tratamiento estándar de primera línea son los glucocorticosteroides sistémicos (GCS) [6] . En un ensayo aleatorizado de 2015, una infusión intravenosa de 40 mg de dexametasona durante cuatro días fue más eficaz y menos tóxica que un ciclo a largo plazo de prednisolona (1 mg/kg por vía oral durante 30 días) [7] . En casos de eficacia insuficiente de los corticosteroides, se utilizan esplenectomía , rituximab , fostamatinib , así como agonistas específicos de los receptores de trombopoyetina ( romiplostim , eltrombopag ). En casos raros, se utilizan otros inmunosupresores ( azatioprina , ciclosporina , etc.). Si es necesario aumentar rápidamente el nivel de plaquetas (por ejemplo, antes de la cirugía o en caso de hemorragia potencialmente mortal), se usan preparaciones de inmunoglobulina intravenosa y transfusiones de tromboconcentrado .

Véase también

Notas

  1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
  2. ↑ Trombocitopenia inmune primaria  (en ruso) . Consultado el 27 de octubre de 2018.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Púrpura trombocitopénica inmune: de la agonía al agonista  // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. - T. 357 , n. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . -doi : 10.1056 / NEJMe0707126 .
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrián C. Newland. ITP: una perspectiva histórica  // British Journal of Haematology. — 2011-5. - T. 153 , n. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . -doi : 10.1111 / j.1365-2141.2010.08562.x .
  5. ↑ Púrpura trombocitopénica idiopática
  6. ↑ Trombocitopenia inmune (ITP) - Hematología y oncología - Manual MSD Edición profesional  , Manual MSD Edición profesional . Consultado el 27 de octubre de 2018.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Dosis altas de dexametasona versus prednisona para el tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria en adultos: un ensayo aleatorizado multicéntrico   prospectivo // Sangre. — Sociedad Americana de Hematología, 2015-01-01. — P. sangre–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . -doi : 10.1182 / sangre-2015-07-659656 .
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