Osteomalacia

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osteomalacia

Curvatura de las extremidades inferiores
en un niño de dos años con raquitismo .
CIE-11 FB83.2
CIE-10 M83 _
CIE-9 268,2 275,3
MKB-9-KM 268.2 [1] [2]
EnfermedadesDB 9351
Medline Plus 000376
Medicina electrónica ped/2014 
Malla D010018

La osteomalacia ( del lat.  osteomalacia de otro griego ὀστέον - hueso + μαλακία - blandura, ablandamiento de los huesos ) es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por una violación de la mineralización o mineralización defectuosa de la matriz ósea recién formada en adultos ( son necesarios calcio , fosfato y álcali ). para la mineralización ósea completa fosfatasa (AP) ). Muy a menudo, la osteomalacia se desarrolla debido a una deficiencia severa de vitamina D (<10 ng / ml ) cualquieretiología , así como trastornos de su metabolismo (metabolismo) , que conduce a una disminución en la absorción de calcio y fosfatos en el intestino y se acompaña de hipocalcemia permanente o transitoria , con menos frecuencia en el contexto de patología renal , tumores mesenquimales que secretan fibroblastos factor de crecimiento , enfermedades metabólicas hereditarias del esqueleto, hipofosfatasia , mutaciones en el gen ALPL que codifica una isoenzima tisular inespecífica de la fosfatasa alcalina. A diferencia de la osteoporosis , en la osteomalacia se destaca la acumulación excesiva de osteoide no mineralizado, lo que contribuye al desarrollo de deformidades secundarias y fracturas óseas [3] .

Síntomas

Síntomas clínicos de osteomalacia en la etapa inicial de la enfermedad [3] :

Con osteomalacia que se desarrolla durante el embarazo (raro), se observa ablandamiento de los huesos pélvicos con posible deformación significativa de ellos, la columna lumbosacra y los fémures superiores. El examen de rayos X revela osteoporosis .

Tratamiento

La tarea principal en el tratamiento de la osteomalacia de cualquier etiología es eliminar la deficiencia de vitamina D , la hipocalcemia , la hipofosfatemia y prevenir la progresión de las deformidades óseas y la hipotensión muscular [3] .

El tratamiento suele ser conservador. Incluye la cita de vitamina D ( colecalciferol-vitamina D3 ), calcio , fósforo , terapia reparadora, radiación ultravioleta (UVR) , ejercicios terapéuticos y masajes .

En la formación de deformidades pronunciadas de las extremidades, el tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en combinación con un conjunto de medidas destinadas a normalizar el metabolismo mineral. La deformación de los huesos pélvicos durante el embarazo es una indicación para la cesárea . Con la progresión de la osteomalacia durante la lactancia , pasan a la alimentación artificial.

El pronóstico de vida con un tratamiento oportuno es favorable. Es necesario un seguimiento dinámico del médico general local y la derivación oportuna para una consulta con un endocrinólogo , ginecólogo u ortopedista .

Hipofosfatasia

La osteomalacia también puede ser un síntoma de hipofosfatasia , una enfermedad metabólica hereditaria caracterizada por niveles bajos de fosfatasa alcalina y displasia ósea asociada con una mineralización ósea deficiente.

La razón son las mutaciones en el gen de la fosfatasa alcalina no específica de tejido ( TNSALP).

El tratamiento es patogénico (asfotasa alfa, terapia de reemplazo enzimático). El tratamiento con bisfosfonatos está contraindicado en este caso.

Véase también

Fuentes

Notas

  1. Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
  2. Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. 1 2 3 O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalacia en la práctica de un endocrinólogo: etiología, patogénesis, diagnóstico diferencial con osteoporosis"  // Revista médica científica y práctica revisada por pares "Osteoporosis y osteopatía". - M. , 2019. - T. 22 , N º 2 . - S. 23-31 . Recuperado: 7 de enero de 2022.

Enlaces