osteomalacia | |
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Curvatura de las extremidades inferiores en un niño de dos años con raquitismo . | |
CIE-11 | FB83.2 |
CIE-10 | M83 _ |
CIE-9 | 268,2 275,3 |
MKB-9-KM | 268.2 [1] [2] |
EnfermedadesDB | 9351 |
Medline Plus | 000376 |
Medicina electrónica | ped/2014 |
Malla | D010018 |
La osteomalacia ( del lat. osteomalacia de otro griego ὀστέον - hueso + μαλακία - blandura, ablandamiento de los huesos ) es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por una violación de la mineralización o mineralización defectuosa de la matriz ósea recién formada en adultos ( son necesarios calcio , fosfato y álcali ). para la mineralización ósea completa fosfatasa (AP) ). Muy a menudo, la osteomalacia se desarrolla debido a una deficiencia severa de vitamina D (<10 ng / ml ) cualquieretiología , así como trastornos de su metabolismo (metabolismo) , que conduce a una disminución en la absorción de calcio y fosfatos en el intestino y se acompaña de hipocalcemia permanente o transitoria , con menos frecuencia en el contexto de patología renal , tumores mesenquimales que secretan fibroblastos factor de crecimiento , enfermedades metabólicas hereditarias del esqueleto, hipofosfatasia , mutaciones en el gen ALPL que codifica una isoenzima tisular inespecífica de la fosfatasa alcalina. A diferencia de la osteoporosis , en la osteomalacia se destaca la acumulación excesiva de osteoide no mineralizado, lo que contribuye al desarrollo de deformidades secundarias y fracturas óseas [3] .
Síntomas clínicos de osteomalacia en la etapa inicial de la enfermedad [3] :
Con osteomalacia que se desarrolla durante el embarazo (raro), se observa ablandamiento de los huesos pélvicos con posible deformación significativa de ellos, la columna lumbosacra y los fémures superiores. El examen de rayos X revela osteoporosis .
La tarea principal en el tratamiento de la osteomalacia de cualquier etiología es eliminar la deficiencia de vitamina D , la hipocalcemia , la hipofosfatemia y prevenir la progresión de las deformidades óseas y la hipotensión muscular [3] .
El tratamiento suele ser conservador. Incluye la cita de vitamina D ( colecalciferol-vitamina D3 ), calcio , fósforo , terapia reparadora, radiación ultravioleta (UVR) , ejercicios terapéuticos y masajes .
En la formación de deformidades pronunciadas de las extremidades, el tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en combinación con un conjunto de medidas destinadas a normalizar el metabolismo mineral. La deformación de los huesos pélvicos durante el embarazo es una indicación para la cesárea . Con la progresión de la osteomalacia durante la lactancia , pasan a la alimentación artificial.
El pronóstico de vida con un tratamiento oportuno es favorable. Es necesario un seguimiento dinámico del médico general local y la derivación oportuna para una consulta con un endocrinólogo , ginecólogo u ortopedista .
La osteomalacia también puede ser un síntoma de hipofosfatasia , una enfermedad metabólica hereditaria caracterizada por niveles bajos de fosfatasa alcalina y displasia ósea asociada con una mineralización ósea deficiente.
La razón son las mutaciones en el gen de la fosfatasa alcalina no específica de tejido ( TNSALP).
El tratamiento es patogénico (asfotasa alfa, terapia de reemplazo enzimático). El tratamiento con bisfosfonatos está contraindicado en este caso.
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