| espasmo hemifacial | |
|---|---|
| Resonancia magnética axial. Conflicto de un vaso arterial con el nervio facial derecho. Cuadro clínico: espasmo hemifacial del lado derecho. | |
| CIE-10 | G 51.3 (espasmo hemifacial clónico) |
| OMIM | 141405 |
| EnfermedadesDB | 33934 |
| Malla | D019569 |
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El espasmo hemifacial (hemispasmo facial, hemispasmo facial ) es una enfermedad que se manifiesta como contracciones tónicas o clónicas unilaterales involuntarias e indoloras de los músculos faciales inervados por el nervio facial ipsilateral[ término desconocido ] . [1] [2]
En 1875, F. Schultze describió la clínica del espasmo facial unilateral, cuya causa era un aneurisma de la arteria vertebral izquierda [3] .
Una descripción detallada del cuadro clínico del HPS pertenece al neurólogo francés E.Brissaud [4] . Ya en el siglo XIX , el HPS era considerado por los investigadores como una unidad nosológica separada y se destacaba del grupo de otras hipercinesias faciales . Durante los últimos 100 años desde la publicación de las descripciones clásicas de HPS, se ha identificado la etiología de esta enfermedad y se han desarrollado métodos efectivos de tratamiento. Sin embargo, merece atención el siguiente hecho: en 2004, E. Tan et al. demostró una grabación de video de un paciente que sufría de HPS a 203 médicos de familia; solo el 9,4 % de ellos pudo diagnosticar correctamente y el 46,3 % de los médicos pudo elegir las tácticas correctas para el manejo posterior de este paciente [5] . Los médicos de atención primaria están mal informados sobre esta enfermedad, no pueden prescribir el tratamiento adecuado y derivar al paciente al especialista adecuado.
El espasmo hemifacial tiene un cuadro clínico característico, el diagnóstico se basa en un examen neurológico completo del paciente, según la acertada expresión de N. Goldstein: "En el juego de bridge, hay una vieja expresión "es mejor mirar el las cartas del oponente una vez que hacer dos movimientos inteligentes"; en neurología, como y jugando al bridge, una mirada a los movimientos anormales de la cara o las extremidades es mucho más útil que largas descripciones de los mismos" [6] .
En los casos clásicos, un ataque de espasmo hemifacial comienza con contracciones raras del músculo circular del ojo, luego, progresando gradualmente, un ataque de espasmo afecta toda la mitad de la cara, la frecuencia de la contracción muscular aumenta y llega a tal punto que el paciente no puede ver el ojo del lado afectado (espasmo hemifacial típico). En el espasmo hemifacial atípico y secundario, el ataque comienza con una contracción de los músculos de las mejillas, luego el espasmo se extiende por la cara [7] . Los ataques de espasmos ocurren espontáneamente y pueden persistir incluso durante el sueño, provocados por el exceso de trabajo, el estrés y la ansiedad.
En 1905, el neurólogo francés J. Babinski describió la sincinesia paradójica de los músculos faciales en el espasmo hemifacial: “Del lado del espasmo m. orbicularis oculi se contrae, el ojo se cierra, en este momento la parte interna de m. frontalis del lado de la lesión también se reduce, lo que conduce a una elevación de la ceja durante el cierre de la fisura palpebral" [8] . J.Devoize llamó a este síntoma "el otro signo de Babinski" ("otro signo de Babinski" para distinguirlo del síntoma de Babinski en lesiones del tracto piramidal), algunos autores lo consideran patognomónico del SPH [9] . La sincinesia descrita es característica del hemispasmo y no ocurre con otras hipercinesias faciales, por ejemplo, con el blefaroespasmo [10] . Después de mucho tiempo después del inicio de la enfermedad, los pacientes pueden desarrollar paresia moderada de los músculos faciales en el lado de la lesión. La debilidad de los músculos faciales se detecta objetivamente cuando se prueban los músculos de los párpados en el 47% de los casos y en el 77% cuando se evalúa la fuerza de otros músculos de la cara [11] . El hemispasmo bilateral es extremadamente raro, la frecuencia de aparición en series clínicas de observaciones es del 0,6-5%.
..... Un fiscal de cejas pobladas muy negras y ojo izquierdo algo guiño... un hombre, sin embargo, serio y silencioso... con su fisonomía eternamente inmóvil, cejas pobladas y ojo guiñado.
Nikolai Gogol , Almas muertas (1852)El investigador Porfiry Petrovich sufría de hemispasmo en la novela Crimen y castigo de F. M. Dostoievski .
El maestro de Kitano ( Takeshi Kitano ) de la película Battle Royale (2000) también sufre de hemispasmo facial. Curiosamente, el actor Takeshi Kitano no sufre de espasmo hemifacial primario, sino posparalítico: a mediados de los 90 sufrió una grave lesión en el nervio facial como consecuencia de un accidente automovilístico. [12]
Según la Encuesta Epidemiológica de Minnesota 1960-1984. la tasa de prevalencia de esta enfermedad fue de 7,4 por 100.000 habitantes masculinos y 14,5 por 100.000 habitantes femeninos. El aumento medio anual de incidencia, estandarizado por la edad de la población blanca de Estados Unidos para 1970, es de 0,74 por 100.000 hombres y 0,81 en mujeres. La tasa de aumento en la incidencia y prevalencia de la enfermedad fue más alta en el grupo de edad de 40 a 79 años [13] . En Oslo, Noruega, la incidencia de SPH es de 9,8 por 100.000 habitantes [14] .
A pesar de que el cuadro clínico del espasmo hemifacial se describió a finales del siglo XIX, la causa de esta enfermedad siguió siendo un misterio para los investigadores durante muchos años. En 1947, los científicos estadounidenses E. Camblell y C. Keedy, y luego E. Lain y P. Nyrac (1948) de Francia sugirieron que la causa del espasmo hemifacial es la compresión del nervio facial por los vasos ectásicos de la base del cerebro. Y en 1962, los investigadores estadounidenses WJGardner y GASava confirmaron esta conjetura durante la revisión quirúrgica de la fosa craneal posterior en pacientes con espasmo.
Teoría de la compresión microvascular del nervio craneal
La prioridad en el desarrollo y divulgación de la teoría de la compresión microvascular como causa de los síndromes de compresión neurovascular de los nervios craneales ( neuralgia del trigémino , espasmo hemifacial, neuralgia del glosofaríngeo , tortícolis espástica ) pertenece al neurocirujano estadounidense PJ Jannetta .
La teoría de la compresión microvascular se basa en el concepto de conflicto neurovascular, es decir, un conflicto entre la raíz del nervio craneal en el punto de su entrada/salida del tronco encefálico y el vaso adyacente.
El principal factor etiopatogénico en el desarrollo de síndromes de compresión microvascular de los nervios craneales es el efecto mecánico de un vaso pulsante en el tronco del nervio, seguido de la propagación de impulsos patológicos y el desarrollo de actividad funcional paroxística del nervio craneal correspondiente (paroxística dolor facial - cuando se expone al nervio trigémino, paroxismos de contracción del músculo facial - cuando se expone al nervio facial). De acuerdo con los datos de la literatura obtenidos en una gran serie de observaciones, la mayoría de las veces hay un conflicto del nervio con el vaso arterial (arteria cerebelosa inferior anterior, arteria cerebelosa inferior posterior, arteria vertebral, arteria basilar), rara vez hay un conflicto de la nervio con el vaso venoso [15] . Con el desarrollo de los métodos de neuroimagen, la introducción de la microscopía quirúrgica en la práctica generalizada y, como resultado, la mejora de la técnica de las intervenciones quirúrgicas, la compresión del nervio facial por los vasos ectásicos comenzó a considerarse la principal causa del espasmo hemifacial y el concepto de conflicto neurovascular en la génesis de los síndromes de compresión microvascular comenzó a ganar cada vez más adeptos [ 16,17,18,19 ] . Según los postulados de P. Jannetta, la compresión nerviosa se produce en la zona de entrada/salida de la raíz nerviosa (REZ - root exit/entry zone). En la zona de salida de la raíz, la mielina glial central más delgada pasa a la "mielina de Schwann" periférica gruesa, esta característica anatómica fue descrita por primera vez por H. Obersteiner y E. Redlich en 1894 (zona de Obersteiner-Redlich). El contacto de los vasos con la zona de salida de la raíz del nervio vestibular provoca la aparición de quejas de mareos en el cuadro clínico, y cuando los vasos entran en contacto con la zona de salida de la raíz del nervio coclear, aparecen quejas de hipoacusia y tinnitus. . Es posible la compresión combinada de las raíces de los nervios V y VII, en cuyo caso el hemispasmo se acompañará de dolor facial (una combinación de neuralgia del trigémino y espasmo hemifacial).
Así, dependiendo de la etiología, el espasmo hemifacial se puede dividir en
La división en primaria y secundaria ahora es generalmente aceptada en la literatura. El uso del término "espasmo hemifacial idiopático" es incorrecto, ya que se ha establecido la causa del espasmo. En la actualidad, la teoría de la compresión microvascular permite explicar las características clínicas y neurofisiológicas del espasmo hemifacial. En base a este concepto se ha desarrollado el método más eficaz para el tratamiento del hemispasmo facial, la cirugía de descompresión microvascular. Este hecho, como ningún otro, atestigua a favor de la teoría desarrollada por P. Jannetta. Sin duda, requiere mayor desarrollo y adiciones. Algunos estudios destacan la relación entre la hipertensión y el espasmo hemifacial. La hipertensión arterial es considerada como un factor de riesgo para la ocurrencia de hemispasmo, ya que la hipertensión contribuye para la progresión de los cambios vasculares ateroscleróticos, lo que a su vez conduce a su ectasia y tortuosidad patológica, predisponiendo al desarrollo de compresión vascular. A su vez, la compresión del bulbo raquídeo ventrolateral por vasos ectásicos puede provocar hipertensión arterial [20] . Todavía no hay claridad sobre este tema, y no se ha establecido finalmente una relación causal. El desarrollo de los métodos de neuroimagen, principalmente la resonancia magnética nuclear (RMN), hizo posible obtener evidencia adicional a favor de la teoría del conflicto neurovascular, ya que se hizo posible la visualización directa de la raíz nerviosa y su vaso compresivo. La resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética de alta resolución son métodos bastante sensibles para detectar conflictos neurovasculares. [21]
Causas del espasmo hemifacial secundario (sintomático)
A veces, el hemispasmo facial es causado por formaciones volumétricas del ángulo pontocerebeloso (tumores, malformaciones vasculares, aneurismas). [22] , [23] , [24] En un estudio que contenía un análisis de los resultados del tratamiento de 1642 casos de espasmo hemifacial, los pacientes con hemispasmo sintomático debido a tumores del ángulo pontocerebeloso ascendieron al 0,4 %. [25] Las masas alteran la relación neurovascular, provocando el desplazamiento de los vasos y su contacto con las raíces nerviosas, o tienen un efecto compresivo directo sobre el nervio facial. [26] , un mecanismo similar subyace en el desarrollo de la neuralgia del trigémino sintomática en los tumores del ángulo pontocerebeloso [27] .
Asimismo, las causas del hemispasmo pueden ser esclerosis múltiple , infarto lacunar en la zona del puente, enfermedades inflamatorias del oído medio y deformidades de los huesos del cráneo (por ejemplo, con la enfermedad de Pagett). La literatura describe casos raros de hemispasmo facial con compresión de la porción extracraneal del nervio facial, con lesiones de la mandíbula inferior, tumores de la glándula salival parótida, hemangioma del hueso temporal.
Se considera que la causa del espasmo hemifacial primario es un conflicto neurovascular, sin embargo, los procesos patológicos que ocurren en el nervio facial por compresión no están del todo claros. Actualmente hay dos hipótesis principales. "Central", que explica los síntomas por cambios (hiperexcitabilidad) en el núcleo del nervio facial, y "periférica", que explica los síntomas de hemiespasmo como resultado del daño a la vaina de mielina y la transmisión efáptica del impulso nervioso entre diferentes fibras nerviosas.
V. Nielsen en 1984 presentó la teoría de la transmisión efáptica: como resultado de la compresión del nervio y su posterior desmielinización, se forman sinapsis "falsas", a lo largo de las cuales se puede desencadenar actividad ectópica debido a la irritación mecánica en las fibras nerviosas adyacentes. V. Nielsen demostró que este mecanismo subyace al fenómeno electrofisiológico, la llamada respuesta muscular anormal en el espasmo hemifacial. Este fenómeno desaparece tras la descompresión del nervio facial con descompresión microvascular.
A. Moller y P. Jannetta creen que los principales procesos patológicos ocurren en el núcleo del nervio facial en respuesta a estímulos periféricos (compresión vascular). K.Digre y J.Corbett propusieron una hipótesis alternativa: como resultado de la compresión, se produce una regeneración aberrante en el nervio facial, lo que conduce a la reorganización de las fibras axonales.
El diagnóstico se basa en el análisis del cuadro clínico y un examen neurológico completo, sin embargo, algunos métodos adicionales pueden ayudar a hacer un diagnóstico.
Métodos de neuroimagen
En los años 70-80. Los métodos de diagnóstico por rayos X, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética (CT y MRI), se consideraron auxiliares y sirvieron principalmente para excluir patología orgánica (tumores, malformaciones vasculares, aneurismas), que podrían causar hemiespasmo secundario, o para identificar lesiones compresivas. vasos de gran diámetro (por ejemplo, una arteria vertebral ectásica).
En los años 90. Con la llegada de los tomógrafos de RM de alta resolución y campo alto y el posterior desarrollo de software especial (programas de reconstrucción 3D), las posibilidades del método se han ampliado significativamente. Ha aparecido la posibilidad de visualización no invasiva del conflicto neurovascular.
Numerosos estudios han demostrado que la resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética de alta resolución son métodos bastante sensibles para detectar conflictos neurovasculares. [21] , [28]
Nagaseki et al. (1998) en su trabajo demostraron que la detección de vasos de pequeño diámetro (AICA y PICA) es posible en un 75,9%, y vasos de gran diámetro (arteria vertebral) en un 100%, los falsos negativos fueron un 0%. Los autores enfatizan que las capacidades diagnósticas de la RM dependen de la proyección correcta (RMN sagital oblicua) y de la secuencia de pulso seleccionada correctamente [29] .
Sin embargo, M.Samii (2002) cree que, a pesar de que la RM en algunos casos ayuda a visualizar el conflicto neurovascular, su ausencia según la RM no significa que en realidad no haya conflicto (resultado falso negativo). En una serie de 143 pacientes con espasmo hemifacial, la RM no mostró deformación ni contacto del vaso con el nervio facial en el 23,4%, pero el conflicto se detectó intraoperatoriamente, además, estos pacientes presentaban compresión combinada del nervio en varios puntos por vasos de pequeño diámetro, que no se podía visualizar con la resonancia magnética.
En la etapa actual de desarrollo, la resonancia magnética en la mayoría de los casos permite identificar la causa del espasmo hemifacial (tumor, aneurisma, malformación vascular en el ángulo pontocerebeloso, foco de desmielinización, foco de infarto lacunar) y visualizar el conflicto neurovascular, es decir, para diferenciar espasmo secundario y primario.
La construcción de modelos de relaciones neurovasculares en la zona del ángulo pontocerebeloso mediante reconstrucción tridimensional es útil en la planificación preoperatoria. También es posible la angiografía por RM reconstructiva 3D interactiva intraoperatoria durante la descompresión microvascular.
Métodos de neurofisiología.
El espasmo hemifacial se caracteriza por otro fenómeno electroneurofisiológico: durante la estimulación eléctrica de una de las ramas del nervio facial, los músculos de la cara, inervados por otras ramas del nervio facial, se contraen, por ejemplo, durante la estimulación de la rama temporal, las contracciones de m. mentalis. Este fenómeno se denomina fenómeno de respuesta muscular anormal (respuesta muscular anormal) o fenómeno de expansión lateral (extensión lateral). Se cree que este efecto se debe a la transmisión cruzada de la actividad antidrómica resultante de la microtraumatización del nervio durante el conflicto neurovascular.
Muchos investigadores han utilizado este fenómeno no solo para el diagnóstico, sino también para el control intraoperatorio durante la descompresión microvascular.
Enfermedades y síndromes con los que es necesario realizar un diagnóstico diferencial:
1. Blefaroespasmo esencial 2. Mioquimia facial ( pseudofasciculaciones) 3. Tic (espasmo facial psicógeno) 4. Convulsiones corticales focales que afectan a los músculos faciales. 5. Regeneración aberrante de fibras nerviosas tras lesión o parálisis de Bell ( hemispasmo posparalítico ) 6. Discinesia retardada (tardía) (como complicación por el uso de antipsicóticos).
Esta lista también incluye el síndrome de Meige (una combinación de blefaroespasmo y distonía oromandibular), espasmo hemimasticatorio.
terapia conservadora
Para el tratamiento, se utilizan medicamentos de diferentes grupos farmacológicos. Carbamazepina , clonazepam , gabapentina , levetirace, baclofeno , sin embargo, el efecto de los fármacos se estudió en pequeñas muestras de pacientes, no hubo estudios controlados con placebo, por lo que el efecto a largo plazo del tratamiento farmacológico es dudoso.
Se requiere una ingesta constante de medicamentos en dosis bastante altas, todos estos medicamentos tienen un efecto secundario sedante pronunciado, que no puede sino afectar la calidad de vida de los pacientes.
Toxina botulínica ( toxina botulínica )
La toxina botulínica tipo A ha demostrado su eficacia en el tratamiento .. El estudio de la eficacia de este fármaco se realizó teniendo en cuenta los principios de la medicina basada en la evidencia: el estudio del efecto de la toxina botulínica se realizó en grandes muestras de pacientes ( hasta 2000) utilizando un estudio doble ciego controlado con placebo. El fármaco se administra por vía subcutánea o intramuscular en los músculos afectados. Especialmente atractivo es el uso de la toxina botulínica en las primeras etapas de la enfermedad.
Sin embargo, las inyecciones deben realizarse en promedio cada 3-4 meses, el costo del medicamento es bastante alto y, además, requiere un estricto cumplimiento de las reglas de almacenamiento. La efectividad del tratamiento (regresión significativa de los síntomas) es del 70-75% según diferentes autores. Se describen las siguientes complicaciones: ptosis , queratitis, diplopía, epífora (lagrimeo por retención), salivación, estrabismo (estrabismo), la tasa de complicaciones es del 2 al 14%.
Antes de la era de la descompresión microvascular , el tratamiento de los espasmos generalmente se limitaba a traumatismos graves o moderados en la parte periférica del nervio facial o parte del nervio en la región del ángulo pontocerebeloso. La destrucción total o parcial de la parte periférica del nervio facial o sus ramas se realizó quirúrgicamente o mediante inyección de glicerol o etanol; en lugar de espasmo, se desarrolló paresia del nervio facial. Después de 3 a 6 meses, generalmente se presenta una recurrencia del espasmo debido a la regeneración del nervio. También se realizó miectomía — resección unilateral de m. orbicularis oculi y m. corrugador supericiliaris.
Actualmente, los procedimientos destructivos extracraneales prácticamente no se utilizan debido a su baja eficiencia y solo tienen un significado histórico.
Teniendo en cuenta su experiencia en el tratamiento de la neuralgia del trigémino, P. Jannetta sugirió que la compresión vascular en la zona de salida del nervio, donde la mielina periférica pasa a la central, juega un papel decisivo en el desarrollo del hemispasmo. Desarrolló y popularizó en detalle la operación de descompresión microvascular en los síndromes neurovasculares. Realizó su primera descompresión para el espasmo hemifacial en febrero de 1966. En 1970, se publicó el primer artículo de P. Jannetta sobre la descompresión microvascular en el tratamiento del espasmo hemifacial.
La operación consiste en colocar un protector (se suele utilizar teflón) entre el vaso en conflicto y el nervio, eliminando así la cadena de impulsos patológicos. En 1999 se publicó el trabajo de M.McLaughlin, PJ Jannetta et al., en el que se resumían más de 30 años de experiencia en la realización de descompresión microvascular en síndromes neurovasculares y se analizaban los resultados de 4.400 operaciones. [15] .
En los últimos años, muchos centros científicos han acumulado suficiente material sobre la descompresión microvascular en el hemispasmo facial y se han publicado varios estudios que sugieren que la descompresión microvascular del nervio facial es un tratamiento eficaz para el espasmo facial primario causado por un conflicto neurovascular. La efectividad de la operación es, según diferentes autores, del 86 al 93%.