Hidrocefalia

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hidrocefalia
CIE-11 8D64
CIE-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 y G91.9
CIE-9 331.3 , 331.4 , 741.0 , 742.3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 y 307000
EnfermedadesDB 6123
Medline Plus 001571
Medicina electrónica neuro/161 
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Hidrocefalia (del otro griego ὕδωρ  "agua" + κεφαλή  "cabeza"), la hidropesía del cerebro  es una enfermedad caracterizada por la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular del cerebro [1] como resultado de la dificultad para moverlo desde el lugar de secreción ( ventrículos cerebrales ) al lugar de absorción en el sistema circulatorio ( espacio subaracnoideo ) - hidrocefalia oclusiva , o como resultado de absorción alterada - hidrocefalia aresortiva .

Historia

La hidrocefalia rara vez se describía en la literatura médica antigua, aunque su existencia y síntomas eran bien conocidos. Hipócrates , el padre de la medicina , es considerado el primer médico que intentó documentar el tratamiento de la hidrocefalia. Recomendó la trepanación para tratar la epilepsia , la ceguera y posiblemente la hidrocefalia. Según los informes, los griegos trataron la hidrocefalia envolviendo la corteza alrededor de la cabeza del paciente e insertándola en agujeros de trepanación.

La evacuación de líquido intracraneal superficial en niños con hidrocefalia fue descrita en detalle por primera vez por Ibn Sina . Debido a una comprensión deficiente de la fisiopatología de la hidrocefalia, los intentos iniciales de tratamiento han sido esporádicos y, por lo general, han fracasado. Muchos médicos han confiado en la terapia conservadora. Los intentos de tratamiento han incluido una variedad de fármacos, laxantes como el ruibarbo , el calomelano y el aceite, así como varios diuréticos , vendas en la cabeza, sangrías y craneotomía [2] .

Razones

La hidrocefalia ocurre a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en la primera infancia, debido a diversas causas: tumores, inflamación, lesión cerebral traumática, anomalías congénitas.

La hidrocefalia en un recién nacido puede deberse a una lesión cerebral traumática del nacimiento, enfermedades infecciosas sufridas por la madre durante el embarazo ( infección por citomegalovirus ), que conducen a la interrupción del sistema ventricular del cerebro fetal . Esto, a su vez, conduce a una dificultad en la circulación del LCR y/oa su exceso de producción. Además de la hidrocefalia congénita, puede desarrollarse (la mayoría de las veces en los primeros meses de vida de un recién nacido) e hidrocefalia adquirida tras sufrir meningitis , meningoencefalitis , traumatismos craneales, intoxicaciones , etc.

La violación de la circulación del líquido cefalorraquídeo conduce a un aumento de la presión intracraneal y al llamado síndrome hipertensivo-hidrocefálico . Como resultado de la presión ejercida sobre áreas del cerebro, la visión comienza a disminuir, se producen convulsiones , la compresión del tronco encefálico se manifiesta por trastornos oculomotores ( estrabismo , paresia de la mirada hacia arriba (síndrome del sol poniente), debilidad en la parte superior e extremidades inferiores. Esto puede provocar la muerte, trastornos neurológicos graves y una disminución de las capacidades intelectuales.

Clasificación

Las formas de hidrocefalia se dividen en: abiertas (comunicantes) y cerradas (oclusivas), externas e internas; aguas abajo agudas y crónicas, compensadas y descompensadas. La forma abierta se caracteriza por la expansión de todos los sistemas ventriculares del cerebro y la ausencia de obstáculos para el flujo de líquido cefalorraquídeo en todo el sistema de líquido cefalorraquídeo. En la forma cerrada, una violación del flujo de LCR dentro del sistema ventricular puede estar asociada con anomalías en su desarrollo, procesos adhesivos y neoplasias. La violación de la comunicación del líquido cefalorraquídeo es posible en diferentes niveles: el nivel del agujero de Monro, el tercer ventrículo, el acueducto del cerebro, los agujeros de Luschka y Magendie, el agujero magno. De forma externa, el líquido se acumula en el espacio subaracnoideo, de forma interna, en los ventrículos del cerebro. La forma abierta de hidrocefalia puede ser externa e interna, y la forma oclusal suele ser interna. Con una forma externa abierta, los espacios subaracnoideos se desbordan y expanden. Con una forma interna abierta, una fuerte dilatación del sistema ventricular y adelgazamiento de la sustancia cerebral.

Síntomas

El signo más característico de la hidrocefalia en los recién nacidos es el crecimiento excesivo de la circunferencia de la cabeza, lo que lleva a una forma hidrocefálica visualmente bien definida del cráneo, muy agrandada en volumen (uno de los tipos de macrocefalia). Un signo de hidrocefalia es una fontanela tensa y abultada, la inclinación frecuente de la cabeza y un desplazamiento hacia abajo de los globos oculares. En lugares donde no se ha producido la fusión normal de los huesos del cráneo, se pueden formar protuberancias pulsantes redondeadas. A menudo se presentan estrabismo y nistagmo . Hay una alta excitabilidad debido a los dolores de cabeza, el niño no come bien, a menudo llora, vomita, está letárgico. A veces se puede notar una disminución en la visión y la audición.

La hidrocefalia a una edad avanzada se caracteriza por dolores de cabeza, especialmente por la mañana, náuseas y vómitos en el punto álgido del dolor de cabeza, mareos; la cabeza no está agrandada. En las radiografías del cráneo, se observa la destrucción de la silla de montar turca , aumento de las depresiones digitales. Los más informativos son la resonancia magnética y la tomografía computarizada , que revelan ventrículos cerebrales muy agrandados.

Tratamiento

El principal tratamiento para la hidrocefalia es la cirugía. Los diuréticos se prescriben como medida terapéutica para reducir la presión intracraneal .

Maniobras

Desde la década de 1950, el tratamiento estándar para cualquier forma de hidrocefalia ha sido la cirugía de derivación para restaurar el flujo de LCR . Después de la craneotomía, se pasa un extremo de la derivación, que termina con un catéter radiopaco, en la cavidad del ventrículo dilatado. La parte intermedia, más larga, hecha de silicona, se ubica subcutáneamente. El extremo distal, que también tiene un catéter, se abre hacia la cavidad abdominal o torácica para permitir el drenaje. La derivación está equipada con una bomba que regula automáticamente la presión del líquido cefalorraquídeo [3] [4] . Desde mediados de la década de 1980, las cirugías endoscópicas han ocupado un lugar importante en el tratamiento de la hidrocefalia .

El tratamiento de la hidrocefalia oclusiva con derivación es bastante efectivo; sin embargo, según diversas fuentes, las complicaciones durante esta operación representan el 40-60% de los casos. En este caso, dependiendo de la causa de la disfunción, se debe reemplazar todo el shunt o partes del mismo. La experiencia muestra que las complicaciones más comunes que requieren revisión de la derivación ocurren entre seis meses y un año después de la cirugía. La mayoría de los pacientes que se someten a una cirugía de bypass tendrán que someterse a varias cirugías durante su vida. En cualquier caso, se deben esperar al menos dos o más revisiones; después de todo, el niño está creciendo. Después de la cirugía de derivación, el paciente se vuelve dependiente de la derivación, es decir, toda su vida futura dependerá del trabajo de la derivación.

Complicaciones de la cirugía de bypass

Operaciones de drenaje externo

Este es un método de extracción del líquido cefalorraquídeo de los ventrículos del cerebro desde el exterior, utilizado como medida de desesperación , acompañado de la mayor cantidad de complicaciones, especialmente el riesgo de infección.

Tratamiento endoscópico de la hidrocefalia

Actualmente, el tratamiento endoscópico de la hidrocefalia es una prioridad en la práctica mundial de la neurocirugía . Tipos de intervenciones quirúrgicas endoscópicas para hidrocefalia:

  • ventriculocisternostomía endoscópica de la parte inferior del tercer ventrículo,
  • acueductoplastia,
  • ventriculocisterostomía,
  • septostomía,
  • extirpación endoscópica de un tumor cerebral intraventricular,
  • instalación endoscópica del sistema de derivación .

Otros tipos de intervenciones quirúrgicas aún no han encontrado una amplia aplicación en la práctica clínica .

Ventriculocisternostomía endoscópica del fondo del tercer ventrículo

Esta operación ha encontrado una amplia aplicación y ocupa alrededor del 80% de las operaciones neuroendoscópicas por hidrocefalia. El propósito de la operación es crear vías para la salida de líquido del sistema ventricular del cerebro (ventrículo III) hacia las cisternas del cerebro , a través de las cuales se reabsorbe (absorbe) líquido como en una persona sana.

Indicaciones de cirugía:

  • operación primaria por hidrocefalia oclusiva con el nivel de oclusión desde el tercer ventrículo posterior y distalmente;
  • cirugía alternativa para complicaciones de la cirugía de derivación con la eliminación del sistema de derivación instalado previamente (en lugar de la operación "revisión del sistema de derivación");
  • hidrocefalia postraumática;
  • hidrocefalia mixta (interna y externa);
  • operación de selección al quitar el sistema de derivación para lograr la independencia de la derivación;

Ventajas de la operación en comparación con las derivaciones clásicas:

  • la operación restablece el flujo de licor fisiológico (como en una persona sana) del sistema ventricular del cerebro a las cisternas basales;
  • no hay implantación de un cuerpo extraño (sistema de derivación) en el cuerpo y, por lo tanto, se excluyen los problemas asociados con él (infección, mal funcionamiento, necesidad de revisiones);
  • riesgo significativamente menor de hiperdrenaje y complicaciones asociadas ( hematomas subdurales , hidromas , etc.);
  • menos invasividad de la operación;
  • la operación es más rentable para las instituciones médicas;
  • mejorando la calidad de vida.

La cirugía es en realidad la única forma de tratar la enfermedad. En la mayoría de los casos, los métodos médicos solo pueden ralentizar el curso de la enfermedad, pero no eliminan la causa raíz de la enfermedad. En el caso de una operación exitosa, es probable una recuperación casi completa con un regreso a la vida normal.

Pronóstico

El pronóstico de la hidrocefalia depende de la causa y el momento del diagnóstico y del nombramiento del tratamiento adecuado. Los niños que reciben tratamiento pueden llevar una vida normal con pocas o ninguna limitación. En algunos casos, se pueden producir alteraciones del habla. Los problemas de infección o falla de la derivación pueden requerir el reposicionamiento quirúrgico de la derivación.

Prevención

Prevención de enfermedades infecciosas de la madre durante el embarazo, extremar las precauciones al tomar cualquier medicamento durante el embarazo y prevención de neuroinfecciones en la infancia. Examen de detección de ultrasonido de mujeres embarazadas y recién nacidos.

Sobrediagnóstico

En la actualidad, el diagnóstico de “síndrome hipertensivo-hidrocefálico” es uno de los diagnósticos más frecuentes que realizan los neurólogos pediátricos . Sin embargo, en la mayoría de los casos, hay un sobrediagnóstico y el niño no requiere ningún tratamiento médico. Al realizar dicho diagnóstico, se requiere un control constante del desarrollo del niño: en primer lugar, es necesario controlar regularmente tanto el crecimiento de la circunferencia de la cabeza como el tamaño de los ventrículos del cerebro (mediante neurosonografía ). Una desviación significativa en las mediciones debe ser una razón inmediata para un examen detallado mediante una resonancia magnética del cerebro. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que el factor fundamental es precisamente la dinámica del desarrollo, las desviaciones estáticas menores de la norma a menudo pueden deberse al desarrollo individual del niño y no deben causar pánico. Al mismo tiempo, el rango de 33,0-37,5 cm se considera normal para la circunferencia de la cabeza de un recién nacido.La circunferencia de la cabeza aumenta más intensamente en los primeros 3 meses (alrededor de 1,5 cm cada mes). Además, la tasa de crecimiento disminuye y, por año, la circunferencia es en promedio de 44,9 a 48,9 cm).

Notas

  1. ↑ LO Badalyan . Neurología pediátrica. - M .: Medicina , 1984. - S. 338-342. — 576 pág.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hidrocefalia: la historia del tratamiento quirúrgico a través de los siglos. Por. De inglés. ND Firsova (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). Manejo de la Hidrocefalia. Archivado el 2 de junio de 2018 en Wayback Machine Hydrocephalus, Dr. Sadip Pant (Ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Neurocirugía. M.: Medicina, 1982, pág. 113-114.

Literatura

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 Malformaciones congénitas y anomalías en el desarrollo del sistema nervioso central
Defectos del SNC
Síndromes
con deterioro
del desarrollo del sistema nervioso central.