| Distrofia corneal polimórfica posterior, tipo 1 | |
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| El endotelio de una sola capa se transformó en un epitelio escamoso estratificado. tinción PAS | |
| MKB-10-KM | H18.5 |
| OMIM | 122000 |
| Malla | C562745 y C562745 |
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La distrofia corneal polimorfa posterior, tipo 1 ( Eng. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; distrofia de Schlichting ) es una forma rara de distrofia corneal humana , que se caracteriza por trastornos estructurales de la membrana de Descemet y el endotelio corneal . El síntoma principal es la disminución de la visión debido al edema corneal. A veces, los síntomas están presentes desde el nacimiento, pero también se observa un desarrollo asintomático. El análisis histopatológico del endotelio demuestra características epiteliales que normalmente no se encuentran en esta capa, y el endotelio puede incluso estar compuesto por varias capas de células. Por primera vez, la enfermedad fue descrita en 1916 por Keppe (Koeppe) como "queratitis bullosa interna". [1] Un estudio notó la asociación de esta forma de distrofia, así como el queratocono , con el gen VSX1 . [2]