Queratocono

queratocono
CIE-11 9A78.50
CIE-10 H 18,6
MKB-10-KM H18.6 y H18.60
CIE-9 371.6
MKB-9-KM 371.60 [1] [2] y 371.6 [1] [2]
OMIM 148300
EnfermedadesDB 7158
Medline Plus 001013
Medicina electrónica of/104 
Malla D007640
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El queratocono (del otro griego κέρας - "cuerno" y κῶνος - "cono") es una enfermedad degenerativa no inflamatoria del ojo , en la que la córnea se adelgaza y adopta una forma cónica. El queratocono puede conducir a una discapacidad visual grave. Muy a menudo, los pacientes se quejan de fotofobia , visión doble , manchado de la imagen. La enfermedad es la forma más común de distrofia corneal. El queratocono afecta aproximadamente a una persona de cada mil, independientemente de su nacionalidad y lugar de residencia. El diagnóstico generalmente se hace en la adolescencia, y el curso de la enfermedad alcanza su etapa más severa a la edad de veinte o treinta años.

Hasta ahora, el queratocono sigue siendo una enfermedad poco estudiada, las causas de su aparición no están claras y tampoco es posible predecir el curso de la enfermedad después del diagnóstico . Con el desarrollo de queratocono en ambos ojos, una persona puede perder la capacidad de conducir un automóvil e incluso leer textos impresos en una fuente de tamaño tradicional . Casi nunca el queratocono conduce a la ceguera total y, en la mayoría de los casos, la visión puede mejorar significativamente con la ayuda de lentes de contacto . Si la enfermedad progresa a una etapa más grave, es posible que se requiera cirugía. Siendo un misterio para los médicos, el queratocono ya no es un problema tan serio para los pacientes como lo era antes del desarrollo de métodos de terapia, corrección de contacto y el advenimiento de la microcirugía.

Historia

Ya en 1748, el oftalmólogo alemán Burchard Mauchart describió a un paciente con una enfermedad ocular desconocida [3] en su tesis doctoral , a la que denominó "estafiloma diafanum" . Sin embargo, la primera descripción detallada del queratocono, que lo separaba de otras ectasias corneales, fue presentada en 1854 por el médico británico John Nottingham .  [4] Al informar sobre casos de "córnea cónica" conocidos por él, destacó varios síntomas clásicos: poliopía, pérdida de fuerza de la córnea, dificultad para colocar anteojos al paciente [5] . En 1859, el cirujano británico William Bowman utilizó un oftalmoscopio recientemente inventado por el médico y físico alemán Hermann Helmholtz para diagnosticar el queratocono [6] . Describió en qué ángulo del espejo se ve mejor la forma cónica de la córnea [6] . Bowman también intentó restaurar quirúrgicamente la visión del paciente enganchando el iris con un gancho delgado a través de la córnea y tirando de la pupila hacia una hendidura vertical similar a la de los gatos . Informó de una operación exitosa a una mujer de 18 años , que hasta ese momento no podía contar el número de dedos a una distancia de 20 centímetros. Para cuando el trabajo del oftalmólogo suizo Johann Horner ( Johann Horner ) "Sobre el tratamiento del queratocono", el nombre de la enfermedad ya era generalmente aceptado [7] . Los métodos de tratamiento de esa época se desarrollaron bajo la dirección del destacado oftalmólogo alemán Albert von Graefe. La córnea se cauterizó con una solución de nitrato de plata para restaurar su forma normal y se aplicó un paño impregnado con un compuesto que causa miosis bajo un vendaje ajustado. Inventado en 1888, el lente de contacto inmediatamente encontró aplicación en la corrección de la visión en el queratocono. El médico francés Eugène Kalt creó una esclerótica de vidrio que aprieta el cono corneal [8] . Desde principios del siglo XX, la investigación sobre el queratocono ha llevado a una mejor comprensión de la enfermedad y a una gama más amplia de tratamientos.

Síntomas

La enfermedad comienza a manifestarse en el hecho de que una persona nota un ligero desenfoque de los contornos de los objetos y busca ayuda de un oftalmólogo [9] [10] . Los primeros síntomas del queratocono a menudo hacen que sea difícil distinguirlo de otros errores de refracción más comunes . A medida que avanza la enfermedad, la visión se deteriora, a veces con bastante rapidez. Independientemente de la distancia , la agudeza visual se vuelve insatisfactoria, la visión nocturna es mucho más débil que la diurna. A veces un ojo ve mucho peor que el otro. En las etapas posteriores, se puede desarrollar fotofobia , una sensación de fatiga ocular constante debido a la necesidad de entrecerrar los ojos, picazón en los ojos. Sin embargo, el dolor rara vez ocurre.

Las imágenes de los objetos se duplican al inicio de la enfermedad, luego crece el número de imágenes "falsas", este síntoma clásico del queratocono se llama "poliopía monocular" y es más notorio cuando se miran objetos claros sobre un fondo negro . En lugar de un punto blanco en una página negra, el paciente ve varios puntos dispersos en una secuencia caótica. Esta secuencia no cambia de un día a otro, pero a medida que la enfermedad avanza, toma gradualmente nuevas formas. Además, los pacientes a menudo notan manchas y contornos desiguales de las fuentes de luz . Debido al adelgazamiento de la córnea en las últimas etapas de la enfermedad, estos contornos borrosos pueden pulsar al ritmo del latido del corazón.

Al analizar el ojo como un sistema óptico , la aberración de alto orden más pronunciada en el queratocono es el llamado coma [11] [12] .

Signos clínicos y diagnóstico

Un oftalmólogo u oftalmólogo generalmente inicia el diagnóstico sin el uso de herramientas especiales. Habla con el paciente, prestando atención a las principales quejas y síntomas subjetivos de discapacidad visual, posibles lesiones o enfermedades que pueden dañar el ojo y antecedentes familiares de enfermedades oculares. Luego se usa la mesa de revisión de la vista . En ocasiones, los resultados del análisis de la curvatura local de la córnea mediante un queratómetro manual [13] sugieren un posible queratocono . En casos severos, la curvatura de la córnea excede las capacidades de medición del dispositivo. Otro signo puede ser la esquiascopia , en la que el médico dirige un haz de luz al iris del paciente y controla el reflejo, desplazando el haz . El queratocono y algunas otras enfermedades crean el llamado "efecto de tijera" cuando dos bandas de luz reflejada se mueven una hacia la otra y hacia atrás, como los dientes de unas tijeras [10] [14] .

Si se sospecha queratocono, el médico examina la córnea con una lámpara de hendidura . Si la enfermedad ya está suficientemente desarrollada, dicho examen permite un diagnóstico inmediato sin recurrir a pruebas específicas [15] . Uno de los signos es el llamado " anillo de Fleischer ", que se presenta en aproximadamente la mitad de los pacientes con queratocono [16] . Este anillo varía en color de bronceado a verde oliva y está compuesto por depósitos de óxido de hierro , hemosiderina , en el epitelio corneal . El anillo Fleischer puede ser difícil de ver sin un filtro azul. En la mitad de los casos, también se pueden observar las rayas de Vogt: líneas delgadas de tensión en la superficie de la córnea [16] . Las rayas desaparecen con una ligera presión sobre el ojo. Cuando el cono está muy desarrollado, se puede observar el "signo de Munsen", una muesca en forma de V creada por la córnea en la superficie del párpado inferior cuando el paciente mira hacia abajo [17] . El signo de Münsen es el signo clásico, pero cuando aparece, el queratocono generalmente ya está avanzado y el signo ahora rara vez se usa para el diagnóstico.

Con la ayuda de un queratoscopio manual , o disco de Plácido, que proyecta una serie de círculos concéntricos sobre la córnea, es posible un análisis visual de su curvatura. La topografía de la córnea proporciona un diagnóstico más preciso , en el que una computadora analiza el patrón proyectado sobre la córnea por un aparato especial para calcular la topología de su superficie. El mapa topográfico muestra todas las irregularidades y cicatrices de la córnea, y en el queratocono, es claramente visible un aumento característico de la curvatura, generalmente ubicado debajo de la línea central. Esto es especialmente importante para el diagnóstico precoz de la córnea, cuando aún no han aparecido otros signos [18] . Al comparar varias imágenes topográficas, es posible evaluar la naturaleza y la tasa de deformación de la córnea.

Una vez que se establece la presencia de queratocono, se evalúa su gravedad de acuerdo con varios criterios [3] [19] .

  1. El grado de la mayor curvatura varía de débil (menos de 45 dioptrías) a media (hasta 52 dioptrías) y severa (más de 52 dioptrías).
  2. Morfología del cono: cono punteado (pequeño, de unos 5 mm de diámetro, ubicado aproximadamente en el centro), cono ovalado (más grande, ubicado debajo del centro y hundido), o globo (más del 75% de la córnea está afectada).
  3. El adelgazamiento de la córnea varía de leve (córnea con un grosor superior a 506 micrones) a avanzado (córnea con un grosor inferior a 446 micrones).

La popularidad de este sistema de criterios ha disminuido debido al desarrollo de tecnologías para la obtención de topografía corneal [19]

Las clínicas oftalmológicas modernamente equipadas utilizan un sistema de control dual para el diagnóstico del queratocono, que consiste en el programa Navigator en el queratotopógrafo y la unidad de diagnóstico experto PENTACAM HR, que permite detectar el queratocono en la etapa inicial y el queratocono posterior.

Epidemiología

Según el Instituto Nacional del Ojo de EE. UU., el queratocono es la forma más común de distrofia corneal en los Estados Unidos y afecta aproximadamente a uno de cada 2000 estadounidenses [20] [21] , pero a veces se dan cifras más altas , hasta 1 de cada 500. La razón porque el desacuerdo puede residir en las dificultades de diagnóstico: algunos casos de astigmatismo severo se diagnostican como queratocono y viceversa. Según un estudio a largo plazo, el promedio de casos nuevos es de 2 casos por cada 100 000 personas por año [21] . Se cree que el queratocono afecta a las personas independientemente de su sexo o nacionalidad , pero algunos estudios recientes [22] apuntan a un mayor número de enfermedades en las mujeres. La literatura científica sobre este tema varía. Un estudio británico sugiere que el riesgo de la enfermedad es 4,4 veces mayor en personas de ascendencia asiática en comparación con los caucásicos, y el inicio de la enfermedad es más temprano en ellos [23] .

Como regla general, el queratocono se desarrolla en ambos ojos, pero la naturaleza y el curso de la enfermedad suelen ser diferentes. Los pocos casos de queratocono unilateral pueden explicarse en parte por el hecho de que la enfermedad no alcanza un estadio clínicamente perceptible en el otro ojo. En la mayoría de los casos, el queratocono ocurre primero en un ojo, luego en el otro y progresa en ambos ojos.

Pronóstico

El queratocono (curso crónico) en la mayoría de los pacientes ocurre durante el inicio de la pubertad en forma de astigmatismo débil y se diagnostica correctamente solo después de un tiempo. La enfermedad rara vez ocurre en niños o en adultos que han pasado la pubertad. El queratocono temprano se asocia con una mayor probabilidad de enfermedad grave [3] [24] . La agudeza visual cambia para bien y para mal durante los meses posteriores al inicio de la enfermedad, obligando al cambio frecuente de gafas , que suelen quedar finalmente inservibles, obligando al uso de lentes de contacto. El queratocono es diverso: en algunos pacientes, el curso de la enfermedad se detiene de forma permanente o durante muchos años, en otros hay una disminución rápida de la visión, en la tercera fase de estabilidad se reemplaza por una aceleración abrupta de la enfermedad. Después de diez a veinte años de aparición, el queratocono por lo general deja de desarrollarse.

Queratocono agudo

En casos severos, la protrusión de la córnea puede conducir a la ruptura local de su capa interna, la membrana de Descemet (el llamado queratocono agudo - hidropesía corneal, hidropesía corneal inglesa ( aguda) (en queratocono)). El humor acuoso de la cámara anterior del ojo se filtra en la córnea antes de que la membrana de Descemet tenga tiempo de tensarse. El paciente siente dolor y una borrosidad repentina del campo de visión, y aparece una mancha blanca lechosa en la córnea [25] . A pesar del dolor y la incomodidad, la transparencia de la córnea suele volver después de seis a ocho semanas. Puede acelerar el proceso de recuperación con la ayuda de soluciones salinas osmóticas . La cicatrización de la córnea se ve exacerbada por la hidropesía, a veces incluso aplanando el cono, lo que facilita la colocación de lentes de contacto. En casos especialmente severos, se produce una ruptura parcial de la córnea, y en su superficie hay una pequeña hinchazón del tamaño de una perla llena de líquido. Existe la amenaza de un aumento en la brecha y la pérdida del ojo, y en este caso, se realiza un trasplante de emergencia de la córnea del donante.

En el queratocono agudo, se utilizan métodos de tratamiento terapéuticos y quirúrgicos y sus combinaciones.

Con un enfoque terapéutico conservador, el objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas de la enfermedad hasta la curación espontánea (cicatrización) del defecto. Locales, en forma de colirios y pomadas, lubricantes (“lubricantes”, remedios para la sequedad de la superficie anterior de los ojos), antibióticos (para prevenir infecciones secundarias), ciclopléjicos (para aliviar el dolor y la fotofobia), así como locales se recetan medicamentos antiinflamatorios esteroideos o no esteroideos [ 26 ] .

Para reducir el período de edema corneal, se pueden inyectar pequeñas cantidades de aire no expandible [27] [28] u otros gases [26] en la cámara anterior del ojo para llenarla en dos tercios: hexafluoruro de azufre al 20 % SF 6 [29] y perfluoropropano C 3 F 8 al 14 % [30] con aspiración preliminar de 0,1 ml de líquido intraocular. Comenzando con el aire, estos gases tienen un tiempo de residencia creciente en el sitio de inyección en el orden que se indica aquí; cuanto más alto es, menos inyecciones repetidas se requieren. Taponan [28] el defecto, evitando la fuga de líquido al estroma, y ​​desdoblan los extremos desgarrados de la membrana de Descemet [26] . Después de la cirugía, se prescriben antibióticos tópicos, antiinflamatorios esteroideos y suero hipertónico, así como medicamentos antiglaucomatosos para prevenir el aumento de la presión intraocular [26] , cuyo aumento se encuentra entre las complicaciones posoperatorias junto con el desarrollo de infecciones endoteliales. daño y migración de gas en el estroma [26] . En casos graves de rotura grande de la membrana de Descemet y hendiduras estromales múltiples, se pueden colocar suturas de compresión junto con la introducción de gas [26] . En los casos más graves se utiliza la queratoplastia penetrante [26] . Cuando se formaron agujeros pasantes - fístulas corneales - se les aplicaron adhesivos tisulares de cianoacrilato, seguido de la imposición de lentes de contacto terapéuticas (vendaje) [26] [31] [32] .

Para detener la ruptura de la membrana de Descemet en el modo de emergencia por especialistas de Leningrado, profesor-oftalmólogo del Instituto Estatal de Pediatría de Leningrado A. I. Gorban y su empleado E. L. Sapegina, quienes luego se convirtieron en empleados de St. Fedorov , en 1973, se propuso un tratamiento quirúrgico . - inyección de sangre venosa extraída del propio paciente ( inyección de sangre autóloga ) en la cámara anterior del ojo. La fibrina , una proteína que se disuelve en la zona de la ruptura de la sangre allí inyectada, debe sellar el defecto, comenzando con el régimen postoperatorio de tumbar al paciente boca abajo durante muchas horas para fijar la sangre inyectada en la córnea. Este método se denominó autohemoplastia y demostró, según los autores en 2014, la eficacia para lograr la regresión del queratocono agudo en más de la mitad de los pacientes [33] y permitió prepararlos para la queratoplastia penetrante realizada para la rehabilitación óptica completa.

Fisiopatología y causas de la enfermedad

A pesar de un gran cuerpo de investigación, la etiología del queratocono sigue sin resolverse. Según la Fundación Nacional del Queratocono de EE. UU., los factores que desencadenan el queratocono incluyen los genes, el medio ambiente y las anomalías celulares [34] [35] . El proceso patológico clave es la destrucción paulatina de la membrana de Bowman , situada entre el epitelio y el estroma de la córnea . El epitelio entra en contacto con el estroma, lo que conduce a cambios celulares y estructurales. La córnea se debilita, sobresale y se cicatriza. También es característica la alternancia de áreas de adelgazamiento con zonas de cicatrización de heridas de los tejidos corneales.

Las distorsiones de la visión ocurren por dos razones: debido a la deformación de la córnea y debido a la cicatrización de su superficie. La superficie curva rompe la imagen, lo que provoca síntomas de poliopía monocular, que empeoran en la oscuridad a medida que la pupila se dilata para exponer una mayor parte de la córnea a la vista. Se cree que la cicatrización es una consecuencia de la degradación de la córnea, pero un gran estudio clínico multicéntrico reciente descubrió que la probabilidad de cicatrización se duplicaba con creces con los lentes de contacto, probablemente debido a la particular sensibilidad de la córnea enferma a la fricción [36] .

En el curso de una serie de estudios de la córnea con queratocono, se reveló un aumento de la actividad de las enzimas que destruyen el colágeno , las proteasas , con una disminución simultánea en la expresión de los inhibidores de la proteasa que les impedirían destruir los ligamentos de colágeno en el estroma corneal [37] . En particular, en los pacientes, la expresión de la metaloproteinasa de matriz MMP-9 puede aumentar significativamente en el líquido lagrimal [38] . Otros investigadores sugieren que debido a la actividad reducida de la aldehído deshidrogenasa , los radicales libres y otras sustancias oxidantes se acumulan en la córnea [39] . En un estudio, se observó un aumento en el nivel de malondialdehído , un marcador de estrés oxidativo , en las córneas [40] . Otro grupo informa un nivel significativamente reducido de polipéptido de alcohol deshidrogenasa beta en fibroblastos corneales ( queratocitos ) extraídos de pacientes durante el trasplante de córnea [41] . Un estudio sugiere una mayor expresión del factor de transcripción Sp3 con pérdida completa de la expresión de TrkA y niveles reducidos de NGF y p75 [42] . Además, en la córnea de los pacientes, según dos estudios independientes, el nivel de fosfatasa del tipo receptor PTPRF está aumentado , y tal aumento aún no se ha observado ni en córneas sanas ni afectadas [43] [44] .

Aunque el queratocono se considera una enfermedad no inflamatoria, los niveles de las citoquinas proinflamatorias IL-6 y TNF-alfa , las moléculas de adhesión celular ICAM-1 y VCAM-1 , están elevados en el líquido lagrimal de los pacientes después de usar contacto duro. lentes , según un estudio [45] . Las córneas de los pacientes también tienen niveles reducidos de la enzima glucolítica alfa-enolasa , según dos estudios .

Obviamente, independientemente de la causa, el daño a la córnea conduce a su adelgazamiento y debilitamiento mecánico.

Se ha informado una predisposición genética al queratocono en algunas familias [48] [49] y estudios de gemelos idénticos. La cifra exacta que indica la incidencia de la enfermedad entre los familiares cercanos de los pacientes no está clara, pero su riesgo es obviamente mayor que en la población general, oscilando entre el 6% y el 19% [50] . Tampoco se ha establecido el gen responsable del desarrollo del queratocono. Los datos de dos estudios realizados en comunidades homogéneas aisladas difieren: se indican las supuestas zonas de localización en los cromosomas 16q y 20q. La mayoría de los genetistas están de acuerdo en que la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante. Las personas con enfermedad de Down tienen más probabilidades de desarrollar queratocono, pero se desconocen las razones de esta correlación. [51] El queratocono se acompaña de enfermedades atópicas: asma bronquial , alergias, eczema y, a menudo, una persona se ve afectada por todas estas dolencias a la vez. Varios estudios sugieren que el frotamiento excesivo de los ojos con las manos acelera el curso de la enfermedad, y los pacientes deben evitar el impacto mecánico en los ojos [52] [53] [54] [55] [56] [57] .

Tratamiento

Lentes de contacto

Los anteojos pueden corregir el astigmatismo leve en las primeras etapas del queratocono, pero la agudeza visual disminuye con el tiempo, lo que obliga al paciente a usar lentes de contacto.

El efecto de usar el lente se debe a que el líquido lagrimal llena el espacio entre la córnea y el lente. Esto crea una refracción más uniforme de la luz . Se han desarrollado varios tipos de lentes para el queratocono y generalmente los ajusta un oftalmólogo que se especializa en la enfermedad. Con un cono no uniforme , puede ser difícil equilibrar varios factores: el área de contacto óptima de la lente con la córnea, la estabilidad de la lente en la superficie del ojo y el grado de corrección logrado. La selección se hace a menudo por ensayo y error.

Tradicionalmente , para el queratocono se han utilizado las llamadas lentes de contacto "duras" o duras permeables a los gases, aunque los fabricantes también han creado lentes hidrófilas especiales, "blandas" y gruesas . Sin embargo, los lentes blandos, que repiten en parte la forma de la córnea, anulan el efecto correctivo. Como solución a este problema, se han desarrollado lentes híbridas con un centro duro y un borde suave. Sin embargo, tales lentes, al igual que las lentes blandas, no son adecuadas para todos los pacientes [58] .

Para algunos pacientes, una combinación de "dos capas" de lentes blandas y duras es una solución aceptable. Hay kits especiales en los que la lente blanda tiene un rebaje en forma de lente dura en el exterior [59] . La selección de una combinación de dos capas requiere una experiencia especial por parte del médico y tolerancia por parte del paciente.

Los lentes esclerales a veces se usan en las últimas etapas del queratocono o cuando la córnea es muy irregular. Estas lentes cubren una mayor superficie que las lentes convencionales, lo que las hace más estables [60] . A algunas personas no les gustan estos lentes debido a su tamaño, y también pueden ser más incómodos de usar, poner y quitar, pero su estabilidad y tamaño los hacen más cómodos para que los usen las personas mayores .

Método de entrecruzamiento del colágeno corneal

Un tratamiento quirúrgico común para el entrecruzamiento del colágeno corneal con riboflavina (abreviado como CCL o CXL en Europa), que combina la instilación de riboflavina seguida de 30 minutos de irradiación ultravioleta del ojo, ha mostrado buenos resultados en numerosos estudios. La radiación UV-A conduce al fortalecimiento de los enlaces de colágeno en el estroma corneal y la matriz extracelular, como resultado de lo cual la córnea adquiere una elasticidad adicional que resiste el queratocono. El procedimiento fue desarrollado por la Technische Universität Dresden y puede ralentizar o detener el curso del queratocono y, en algunos casos, especialmente cuando se usan anillos intraestromales, incluso revertir el proceso de destrucción de la córnea [62] . Los ensayos clínicos del procedimiento están en curso y el número de pacientes tratados es relativamente pequeño, pero los resultados preliminares del tratamiento en las primeras etapas del queratocono son alentadores. Sin eliminar la necesidad de corrección de contacto, este procedimiento, como esperan sus creadores, detendrá la pérdida de visión y reducirá el número de trasplantes de córnea por queratocono.

Existe una modificación de esta tecnología - "Local crosslinking", desarrollada por el profesor ruso Sergey Igorevich Anisimov [63] , cirujano oftálmico del Vostok-Prozreniye Eye Center [64] , que permite individualizar el algoritmo de tratamiento del queratocono en función de los parámetros de la córnea del paciente [65] .

La implementación oportuna del entrecruzamiento incluso convencional (según el Protocolo de Dresden) en las etapas iniciales del queratocono y las queratoectasias iatrogénicas permite:

Tratamiento quirúrgico

Trasplante de córnea

En el 10%-25% de los pacientes, el queratocono alcanza una etapa [35] [66] [67] en la que la corrección de la visión no es posible debido al adelgazamiento o cicatrización de la córnea, en parte causado por lentes. En este caso , está indicada la queratoplastia penetrante o el trasplante de córnea. Alrededor de una cuarta parte de todos los trasplantes de córnea se realizan para corregir el queratocono [68] . Usando un instrumento llamado trepan, el cirujano extrae la capa lenticular de la córnea del paciente, la reemplaza con una córnea donante y asegura el sitio donante con una combinación de una sutura continua y varias suturas individuales . No hay vasos sanguíneos en la córnea , por lo que no se requiere la selección de un donante por tipo de sangre. Existen los llamados " bancos de ojos " en los que se examinan las córneas de los donantes para detectar enfermedades y anomalías celulares.

El período de curación inicial toma de cuatro a seis semanas, y la estabilización completa de la visión toma un año o más, pero a largo plazo, la gran mayoría de los trasplantes se arraigan bien. Según la Fundación Nacional de Queratocono de EE. UU., la queratoplastia penetrante es el procedimiento de trasplante más exitoso , con un injerto favorable en más del 95 % de los casos. La reabsorción de una sutura longitudinal toma de tres a cinco años, y las suturas individuales generalmente se retiran con anestesia local unos meses después de la cirugía.

La operación de trasplante en sí generalmente se realiza bajo anestesia y requiere la observación periódica posterior del ojo por parte del cirujano durante varios años. La agudeza visual a menudo mejora notablemente, y la nueva forma uniforme de la córnea permite al paciente elegir anteojos o lentes. Las principales complicaciones tras el trasplante son la vascularización corneal y el rechazo de la zona donante. La pérdida de visión es extremadamente rara, aunque puede ser difícil corregir la visión. Cuando el rechazo es grave, los trasplantes repetidos suelen tener más éxito [69] . El queratocono generalmente no reaparece en una córnea trasplantada. Un pequeño número de casos registrados se explica por el truncamiento incompleto de la córnea dañada del paciente o por un control deficiente de la calidad de la córnea del donante antes del trasplante [70] . Con una buena cicatrización inicial y sin problemas en los primeros años después del trasplante, el pronóstico a largo plazo es muy favorable.

Epiqueratofaquia

En casos raros, el queratocono se trata con queratoplastia parcial o "epiceratofaquia". Se retira la capa epitelial y en su lugar se injerta una porción lenticular de la córnea del donante. La operación es compleja, requiere una habilidad especial por parte del cirujano y presenta más problemas durante el período de curación. A pesar de esto, a veces se realiza epiqueratofaquia en aquellos para quienes está indicada tal operación, especialmente niños.

Implantes de anillos segmentarios

Los segmentos de anillo para la implantación en la córnea se desarrollaron a finales del siglo XX como una alternativa a la queratoplastia penetrante ; su implantación para el tratamiento del queratocono fue propuesta por primera vez por el profesor Joseph Colin [71] . Para la implantación, se hace una incisión a lo largo de la periferia de la córnea. Se insertan dos arcos delgados hechos de metacrilato de polimetilo entre las capas del estroma corneal a ambos lados de la pupila y se cierra la incisión [72] . Los segmentos aplican presión hacia afuera desde el cono y la punta se asienta en una forma más natural. La inserción de los segmentos se realiza de forma ambulatoria bajo anestesia local . Las ventajas del procedimiento incluyen el hecho de que los implantes pueden retirarse en caso de una corrección fallida, así como el hecho de que no se extraen los tejidos del paciente.

Hay dos marcas principales de anillos intraestromales: anillos Intacs y Ferrara. Los anillos Intacs son más planos y están más alejados de la pupila, mientras que los anillos Ferrara tienen forma de prisma. Intacs fue aprobado por la FDA en 1999 como tratamiento para la miopía y fue aprobado para su uso en el queratocono en 2004 [73] . Los segmentos de anillos de Ferrara están actualmente a la espera de un veredicto de la FDA . El desarrollo del concepto de anillos implica el uso de un gel sintético transparente especial , que se introduce en un canal previamente formado en los tejidos del estroma. Durante la polimerización, el gel de la córnea se convertirá en un segmento estable similar a los implantes prefabricados [74] .

Los resultados de los primeros estudios sobre la eficacia clínica de los segmentos intraestromales son generalmente positivos [75] [76] , aunque el procedimiento aún no se ha convertido en una práctica habitual en la cirugía oftálmica. Después de la operación, es posible que se requiera una corrección adicional de la visión con lentes de contacto blandas, así como también después del trasplante de córnea. Las posibles complicaciones de la implantación de segmentos incluyen la penetración accidental de la incisión realizada por el cirujano en la cámara anterior del ojo , las infecciones corneales posoperatorias y el movimiento de los segmentos dentro de la córnea y su posterior salida. El procedimiento da la esperanza de lograr la corrección en formas complejas de la enfermedad , pero no ofrece una garantía firme de mejora de la visión. En algunos casos, la visión se deteriora después de la implantación.

Queratotomía radial

La queratotomía radial es una cirugía refractiva en la que una serie de incisiones creadas por el cirujano en la córnea, divergiendo del centro, cambia su forma. Este método inicial para corregir la miopía cayó en desgracia con el desarrollo de técnicas de cirugía láser como LASIK. En el queratocono, LASIK está contraindicado debido al riesgo de dañar la córnea adelgazada y debilitada del paciente al retirar un colgajo de tejido [77] .

El riesgo de daño a la córnea debilitada con la queratotomía radial generalmente impide su uso en el queratocono [78] [79] . Sin embargo, se ha desarrollado una queratotomía radial asimétrica [80] en una de las clínicas de Italia , en la que se aplican muescas en un solo sector del ojo. El grosor de la córnea antes de la cirugía se mide con un paquímetro , luego el cirujano hace incisiones a una profundidad del 70% -60% de este grosor. Puede haber fluctuaciones en la agudeza visual y fotofobia después de la operación , como ocurre con otras formas de cirugía refractiva.

Enfermedades relacionadas

Queratoglobo

El queratoglobo es un trastorno muy raro que se cree que está relacionado genéticamente con el queratocono. Con queratoglobo, el adelgazamiento de la córnea a lo largo de su periferia conduce a su protuberancia en forma de globo .

Degeneración marginal de la zona pelúcida

La degeneración marginal de la zona transparente (también degeneración marginal pelúcida ) consiste en el adelgazamiento de una franja estrecha de 1-2 mm de ancho de la córnea, generalmente en su borde inferior. Como consecuencia se produce un astigmatismo irregular , que se puede corregir con gafas. La topografía de la córnea permite distinguir la degeneración marginal del queratocono.

Queratocono posterior

El queratocono posterior es una enfermedad separada (adelgazamiento no progresivo de la superficie interna de la córnea) no asociada con el queratocono común. Es muy raro, generalmente causado por un defecto congénito y generalmente solo afecta un ojo .

Notas

  1. ↑ 1 2 Base de datos de ontologías de enfermedades  (ing.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Caroline P, Andre M, Kinoshita B y Choo, J. Etiología, diagnóstico y manejo del queratocono: nuevos pensamientos y nuevos conocimientos . Facultad de Optometría de la Universidad del Pacífico . Consultado el 4 de septiembre de 2007. Archivado desde el original el 26 de enero de 2012.
  4. ↑ Nottingham J. Observaciones prácticas sobre la córnea cónica: y sobre la vista corta y otros defectos de la visión relacionados con ella . Londres: J. Churchill, 1854.
  5. ↑ Nottingham J. Observaciones prácticas sobre la córnea cónica: y sobre la vista corta y otros defectos de la visión relacionados con ella. Londres: J. Churchill, 1854.
  6. ↑ 1 2 Bowman W, Sobre la córnea cónica y su tratamiento mediante operación. Representante del hospital oftálmico y hospital oftálmico JR Lond. 1859;9:157.
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