| Leucemia monocítica aguda | |
|---|---|
| CIE-11 | 2A60.34 |
| CIE-10 | C93.0 _ |
| CIE-9 | 206.0 |
| MKB-9-KM | 206.0 [1] |
| CIE-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| Malla | D007948 |
La leucemia monocítica aguda (clasificación FAB AML M5 ) [2] es una subespecie de la leucemia mieloide aguda .
Para cumplir con los criterios de la OMS para la AML M5, el paciente debe tener más del 20 % de células blásticas en la médula ósea , y de estas, más del 80 % debe ser de linaje monocítico . La subclasificación adicional en subtipos: M5a (leucemia monoblástica aguda) o M5b (leucemia monocítica aguda) se basa en si las células monocíticas blásticas presentes son predominantemente monoblastos inmaduros (>80 % de los monoblastos, subtipo M5a) o alguna mezcla de monoblastos y promonocitos más maduros. (<80% de monoblastos - subtipo M5b). Los monoblastos se pueden distinguir de otras células de la médula ósea por su aspecto característico: tienen un núcleo redondo casi regular, cromatina de encaje fina y delicada , y citoplasma abundante, a menudo teñido basófilamente . Estas células también pueden tener seudópodos presentes . Por el contrario, los promonocitos tienen núcleos menos pronunciados con contornos menos regulares y su citoplasma puede contener gránulos metacromáticos. Los monoblastos tienden a ser negativos para la mieloperoxidasa . Los resultados de la prueba de mieloperoxidasa en promonocitos son variables: pueden ser positivos o negativos. Tanto los monoblastos como los promonocitos suelen ser positivos para esterasa no específica, pero la prueba para esterasa no específica también puede ser negativa.
Inmunofenotipicamente, las células de AML M5 expresan de forma variable antígenos de superficie celular mieloides (CD13, CD33 ) y monocíticos ( CD11b , CD11c ) en diversos grados . Las células de AML M5 también pueden expresar de forma anómala el marcador de células B CD20 y/o el marcador NK CD56. Los monoblastos pueden ser positivos para el marcador de células madre mieloides CD34 .
La AML tipo M5 se asocia con anomalías cromosómicas características que a menudo afectan al cromosoma 11 en el locus 11q23, o hay una translocación del cromosoma 9 al cromosoma 11 que afecta al gen MLL . Sin embargo, la translocación de MLL ocurre en otros subtipos de AML, no solo en M5 AML. Se considera que la translocación 11q23 de MLL en la LMA de tipo M5 tiene un mal pronóstico en comparación con una translocación similar en otros tipos de LMA, así como en comparación con otras translocaciones que involucran MLL, como t(9;11). La translocación t(8;16), que también se observa con frecuencia en la AML M5, se asocia con hemofagocitosis (ingesta de glóbulos por "monocitos" tumorales inmaduros).
La leucemia secundaria, incluida la AML M5 con una translocación característica, se ha asociado con la exposición a epipodofilotoxinas como el etopósido . [3]
La AML tipo M5, al igual que otros tipos de AML, se trata con quimioterapia combinada intensiva y, si es necesario, trasplante de células madre hematopoyéticas .