Rotura espontánea del esófago

síndrome de Boerhaave
CIE-10 K22.3 _
CIE-9 530.4
EnfermedadesDB 9168
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Medicina electrónica medio/233 
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El síndrome de Boerhaave (rotura espontánea del esófago, ruptura no traumática del esófago, ruptura barogénica del esófago, apoplejía del esófago, "esófago de banquete")  es una ruptura espontánea de todas las capas de la pared esofágica , acompañada de dolor agudo en el pecho y (o) en la región epigástrica , irradiando hacia la espalda. El síndrome se caracteriza por trastornos de la deglución , vómitos , dificultad para respirar, desarrollo de shock [1] [2] . Fue descrito por primera vez en 1724 [3] por el médico holandés Hermann Boerhaave [4] [5] [6] . El diagnóstico de por vida de este síndrome fue realizado por primera vez por V. Myers en 1858 [7] [8] . El diagnóstico oportuno de esta grave enfermedad presenta grandes dificultades debido a su rareza, la variedad de manifestaciones clínicas, muchas veces simulando diversas patologías de otros órganos, y el desconocimiento de la mayoría de los médicos. En la literatura médica mundial hacia 1998 se describían poco más de 300 casos de ruptura espontánea del esófago [9] [10] . Debido a la alta tasa de mortalidad y la gran dificultad del diagnóstico, el diagnóstico correcto a menudo se establece solo póstumamente en la autopsia [11] .

Historia

La ruptura espontánea de todas las capas de la pared del esófago torácico fue descrita por primera vez en la literatura médica mundial en 1724 por el médico holandés, MD, miembro de pleno derecho de la Academia de Ciencias de París Herman Boerhaave (1668-1738) [4] [6] [12] . El 28 de octubre de 1723, Hermann Boerhaave fue llamado urgentemente desde Leiden al Gran Almirante de la Marina holandesa , el barón Jan Gerrit van Wassenaer. Van Wassenaer, después de una comida pesada durante el almuerzo, se provocó el vómito, después de lo cual de repente desarrolló un dolor agudo en el lado izquierdo del pecho y dificultad para respirar. A su llegada, Boerhaave manifestó que el paciente presentaba pulso de llenado débil y anuria , que persistía a pesar de la gran cantidad de líquido que bebía. Más tarde, Boerhaave notó la aparición de áreas de hinchazón del tejido subcutáneo , cuya palpación causaba crepitación ( enfisema subcutáneo ). El 29 de octubre de 1723, 18 horas después de la aparición de los primeros síntomas, falleció el Gran Almirante Jean Gerrit van Wassenaer [13] [14] [15] [16] .

En la autopsia del cadáver del Gran Almirante Hermann Boerhaave se encontró ruptura transversal de todas las capas de la pared del esófago en el tercio inferior de su región torácica, partículas de la comida tomada por el Gran Almirante (pato frito y aceite de oliva), gas libre y líquido en la cavidad pleural izquierda, así como signos de mediastinitis purulenta [13] [16] . Rotura espontánea del esófago Boerhaave llamó la enfermedad fatal del esófago [17] .

La ruptura longitudinal más común del esófago fue descrita por primera vez por I. Dryden en 1788 [18] [19] [20] .

El diagnóstico de por vida de este síndrome fue realizado por primera vez por V. Myers en 1858 [7] [8] .

El primer caso de recuperación de un paciente con síndrome de Boerhaave fue descrito por NW Frink en 1947, su paciente sobrevivió gracias al drenaje de la cavidad pleural [16] . La primera operación exitosa para reparar una ruptura del esófago en el síndrome de Boerhaave fue realizada en el mismo año por el cirujano británico de origen australiano N. R. Barrett. (NR Barrett, 1903-1979) [21] , quien publicó un informe sobre este tema en la revista médica británica " British Journal of Surgery» [13] [22] .

Epidemiología

Las rupturas espontáneas del esófago son una enfermedad rara, representan el 2-3% de todos los casos de daño al esófago [5] [23] . Entre todos los pacientes del departamento especializado de cirugía torácica , se detectan rupturas espontáneas del esófago en el 0,25% [10] . Ocurren con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años [24] . El 40% de los pacientes abusaba del alcohol. La literatura médica describe casos aislados de ruptura espontánea del esófago en recién nacidos (I. Aaronson et al., 1975) [19] , pero en niños mayores de un año y adolescentes esta enfermedad prácticamente no se presenta [13] .

Etiología y patogenia

Un factor predisponente para la ruptura espontánea del esófago puede ser cambios en la capa muscular de la pared esofágica ( esofagitis medicamentosa , úlcera péptica del esófago en el contexto de la enfermedad por reflujo gastroesofágico , úlceras infecciosas en pacientes con SIDA ), y la causa inmediata es un aumento repentino de la presión dentro del esófago con un esfínter faríngeo-esofágico cerrado en combinación con presión intratorácica negativa, que ocurre en las siguientes condiciones patológicas [17] [18] [20] [24] :

Contribuir a un fuerte aumento de la presión intraesofágica puede ser un deseo consciente de evitar el vómito en un lugar público, como en la mesa de un banquete ("esófago de banquete") [11] [23] .

Anatomía patológica

Las rupturas espontáneas del esófago se caracterizan por la aparición de grandes defectos en la pared esofágica (de 4 a 5 a 10 a 12 cm) y se localizan con mayor frecuencia en la pared izquierda del esófago torácico inferior (en el 90% de los casos) . 6] [17] [26] [27] . En la gran mayoría de los casos, las rupturas del esófago se orientan longitudinalmente [11] y se localizan en su sección más débil, la pared izquierda de la ampolla epifrénico del esófago [19]  , directamente encima del diafragma [18] [28] ( 3–6 cm por encima) [26] ; lesiones extremadamente raras del esófago cervical, torácico medio y abdominal [24] [29] , a veces la brecha se extiende hasta el estómago y parece una brecha en la unión esófago-gástrica [19] . Los estudios realizados han revelado características estructurales de las fibras musculares en la pared izquierda del esófago torácico inferior, que determinan la menor resistencia a la ruptura en este lugar en particular, lo que fue confirmado en un experimento realizado en cadáveres humanos al simular un aumento de la presión intraesofágica. [29] . En el síndrome de Boerhaave se rompen todas las paredes del esófago (rotura transmural), a diferencia del síndrome de Mallory-Weiss , en el que las roturas de la mucosa del esófago abdominal y cardias del estómago provocadas por vómitos profusos son superficiales [4] ; además, las roturas en el síndrome de Boerhaave rara vez se acompañan de hemorragia masiva [26] . Con la ruptura espontánea del esófago, la magnitud de la ruptura de la membrana muscular siempre excede la magnitud del defecto de la mucosa [17] [30] . En la mayoría de los casos, la pleura mediastínica se daña simultáneamente , lo que resulta en una comunicación, generalmente con la cavidad pleural izquierda [31] , lo que conduce al rápido desarrollo de empiema pleural [9] [28] . La entrada de los contenidos del estómago en el mediastino y las cavidades pleurales conduce a una intoxicación grave y una alta mortalidad [11] .

Cuadro clínico

El cuadro clásico del síndrome de Boerhaave se caracteriza por la tríada de Mackler [5] [23] :

En la mayoría de los casos, el síndrome se manifiesta por dificultad para respirar, fenómenos de shock (palidez, a veces cianosis, pupilas dilatadas, pulso débil, sudor abundante, extremidades frías, sed, sensación de miedo) [3] , síndrome de dolor abdominal , más a menudo en el epigastrio . En las primeras horas después de la perforación , dominan los síntomas de dolor de localización incierta, en algunos pacientes con síntomas de " abdomen agudo ", los signos de intoxicación purulenta , mediastinitis , pleuresía comienzan a prevalecer más tarde [17] [33] .

Dependiendo de las características clínicas y anatómicas, algunos autores distinguen 2 variantes de ruptura espontánea del esófago: torácica (debido a la perforación del esófago torácico, clínicamente manifestada por neumotórax, neumomediastino , y más tarde - mediastinitis purulenta y empiema pleural) y abdominal (debido a a la ruptura del esófago abdominal, tiene un cuadro clínico de peritonitis ) [10] .

Muy a menudo, los errores de diagnóstico se cometen con el síndrome de Boerhaave: la ruptura espontánea del esófago debido a la rareza de esta enfermedad quirúrgica, la variedad de manifestaciones clínicas, que a menudo simulan diversas patologías de otros órganos, y la ignorancia de la mayoría de los médicos se confunden con otras enfermedades. , más a menudo por una úlcera gástrica o duodenal perforada , intestinos , con menos frecuencia - infarto agudo de miocardio , embolia pulmonar , aneurisma aórtico disecante y pancreatitis aguda [26] .

Investigación instrumental

Tratamiento

El principal método de tratamiento para el síndrome de Boerhaave es la cirugía [5] [17] [20] , cuyas tareas son la apertura y el drenaje de las áreas dañadas, la intervención en el esófago (sutura del defecto del esófago con sellado de la línea de sutura, resección del esófago), proporcionando nutrición enteral , cerrando el esófago [27] . El volumen y tipo de tratamiento quirúrgico se determina teniendo en cuenta la naturaleza de los cambios en las paredes del esófago y la presencia de patología en otras partes del tracto gastrointestinal y otras enfermedades concomitantes. El tiempo desde el inicio de la enfermedad y la gravedad de la intoxicación son factores relativos en la determinación de la cantidad de intervención quirúrgica [30] , sin embargo, los mejores resultados del tratamiento quirúrgico se logran si la intervención quirúrgica se realiza dentro de las primeras 24 horas después de la ruptura [36] .

El defecto formado en el sitio de la ruptura del esófago se sutura con una aguja atraumática, y en el caso de una inflamación purulenta que se ha desarrollado en este momento , la sutura del esófago se cubre adicionalmente con el fondo del estómago (funduplicatura), hebra del epiplón , parte del diafragma , pericardio bovino , colgajo muscular o pleura [33] [37 ] . El manguito de fudoplicatura no solo promueve el sellado de las suturas del esófago, sino que también evita el reflujo del contenido del estómago y brinda condiciones óptimas para la cicatrización del defecto de la pared esofágica. La sutura del defecto de la pared esofágica con fundoplicatura y fundorafia simultáneas es la mejor operación de conservación de órganos para las roturas espontáneas del esófago [30] . En la literatura médica existe una descripción del caso de cierre exitoso de la fístula esófago-pleural en el síndrome de Boerhaave utilizando la sonda de Blackmore sin sutura posterior del defecto de la pared esofágica [28] .

En el caso de desgarros extensos (más de 5 cm), múltiples defectos del esófago, su combinación con sangrado esofágico activo, detección de cambios necróticos en sus paredes, así como en presencia de un esófago patológicamente alterado, resección de su torácica se indica la región, mientras que el acceso óptimo es el abdominocervical [10] [30] .

En el período postoperatorio, se realiza un drenaje activo del mediastino y las cavidades pleurales. Para descargar el esófago y proporcionar nutrición enteral , se coloca una gastrostomía , a través de la cual se pasa una sonda al intestino delgado para proporcionar nutrición enteral [33] .

Se cree que es posible limitarse solo a métodos de tratamiento conservadores sin intervención quirúrgica en los casos en que el defecto en la pared esofágica no exceda los 0,5 cm, y el agente de contraste fluya más allá de su contorno en no más de 2 cm, allí no hay signos de supuración en el tejido periesofágico y mediastino. El tratamiento conservador se reduce a la exclusión de la ingesta de alimentos por la boca, el uso de nutrición enteral a través de una sonda nasogástrica (una sonda que se pasa a través de las fosas nasales hasta el estómago), la infusión y la terapia con antibióticos [9] .

Pronóstico

La mortalidad postoperatoria alcanza el 25-85% [5] [17] y está determinada en gran medida por el tiempo transcurrido desde la rotura del esófago [27] , que se debe al desarrollo de complicaciones purulentas severas ( flemón de los espacios celulares profundos del cuello, mediastinitis, empiema pleural, sepsis ) de diagnóstico tardío , fístulas esófago-respiratorias , sangrado arsivo ) [9] [31] [38] .

Los mejores resultados se consiguen con un diagnóstico precoz del síndrome de Boerhaave y un adecuado tratamiento quirúrgico dentro de las primeras 12 horas tras producirse la rotura. Si la intervención se retrasa más de 24 horas, la mortalidad (incluso con cirugía) alcanza el 50% o más, y si el tratamiento adecuado se retrasa 48 horas, se acerca al 90%. Si no se trata, la mortalidad es cercana al 100% [4] [13] [17] .

Véase también

Notas

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Literatura

Enlaces