| hamartoma pulmonar | |
|---|---|
| Hamartoma del pulmón, extirpado junto con un trozo de tejido pulmonar. El hamartoma se separa fácilmente del parénquima pulmonar circundante. | |
| CIE-10 | D 14.3 , Q 85.9 |
| MKB-9-KM | 235.7 [1] |
| EnfermedadesDB | 19785 |
| Malla | D006222 |
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El hamartoma pulmonar (del otro griego ἁμάρτημα - error, defecto y -ωμα de ὄγκωμα - tumor) es un tumor pulmonar benigno de origen congénito, que incluye, junto con el tejido pulmonar, estructuras cartilaginosas , fibrosas , grasas o vasculares. El hamartoma pulmonar, que consta de los mismos componentes que el propio pulmón, se distingue por su localización irregular y grado de diferenciación [2] . A pesar de la frecuencia epidemiológica estable de esta forma nosológica, como antes, el diagnóstico de hamartoma, su diferenciación con otras formaciones volumétricas del pulmón, principalmente con procesos malignos primarios y metastásicos , sigue siendo difícil . Además, en nuestro tiempo, a menudo las ideas generales sobre el hamartoma pulmonar entre los médicos son borrosas y, a menudo, incorrectas [3] .
Un tumor cartilaginoso del pulmón fue descrito por primera vez en la literatura médica en 1845 por el médico alemán Hermann Lebert.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . La estructura histológica y el cuadro macroscópico fueron estudiados posteriormente por Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), sin embargo, los informes de detección intravital de tumores pulmonares cartilaginosos aparecieron solo en el siglo XX, lo que está asociado con la aparición y el desarrollo de la radiología . Ya en 1926, según Hickey y Simpson, había 40 casos de detección de tumores cartilaginosos de los pulmones en la literatura mundial. Posteriormente, en relación con el desarrollo exitoso de la cirugía torácica , los informes de detección de hamartomas pulmonares se hicieron significativamente más frecuentes [5] .
Durante mucho tiempo en los círculos médicos científicos no hubo consenso sobre las causas de los tumores de cartílago de los pulmones. Hans Chiari, quien descubrió esta formación en el contexto de las bronquiectasias , creía que los tumores cartilaginosos ocurren en el contexto de la inflamación crónica. Opiniones similares sostuvieron Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) y algunos otros patólogos. Will sugirió que los condromas de los pulmones surgen del llamado "tejido bronquiogénico": los arcos branquiales germinales . Todos los científicos mencionados anteriormente coincidieron en que los hamartomas son verdaderos tumores. Sin embargo, incluso a fines del siglo XIX y principios del siglo XX, Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul y A.I. Abrikosov creían que los tumores cartilaginosos surgen en el período embrionario a partir de los elementos del árbol bronquial (según A.I. Abrikosov). , desde este punto de vista se confirmó la presencia de estructuras adenomatosas en estas formaciones) [5] .
El término " hamartoma " fue propuesto por primera vez por el patólogo alemán Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) en 1904 al describir la disembrioplasia hepática [6] [7] [8] [9] . En 1922, Feller utilizó por primera vez este término para referirse a los tumores de pulmón, ya que creía que todas las neoplasias pulmonares benignas descritas hasta entonces podían clasificarse como hamartomas. En 1930, Bayer utilizó este término para referirse a los tumores pulmonares cartilaginosos que contenían otros elementos tisulares [5] . Goldsworthy en 1934 aplicó el término "hamartoma" a los tumores pulmonares benignos, que consisten principalmente en una combinación de tejido adiposo y cartílago [10] .
A pesar de que el hamartoma no es una condición patológica específica de órgano, actualmente en la literatura médica mundial se suele utilizar el término "hamartoma" en relación con las formaciones pulmonares [3] .
El hamartoma es el tumor benigno del pulmón detectado con mayor frecuencia [11] (representa aproximadamente el 60-64 % de todas las neoplasias pulmonares benignas periféricas [12] , el 60-69,6 % de todos los tumores benignos y las formaciones similares a tumores de un tumor no epitelial). naturaleza del tejido pulmonar [3] , 75% del número total de tumores pulmonares benignos [10] y 5-8% de todas las neoplasias pulmonares [10] ) [6] . Según diversos autores, los hamartomas de autopsia se detectan con una frecuencia de 0,025-0,32% [10] [13] . Raramente se observan hamartomas endobronquiales (1-12% [14] , 20% [10] ), mientras que aún menos frecuentemente se localizan en bronquios grandes [15] . Ocurren con mayor frecuencia en pacientes mayores de 25 años (40-70, en promedio - 49 años) [13] , y en hombres 2-4 veces más que en mujeres [10] [12] . El hamartoma periférico tiene 3 veces más probabilidades de localizarse en los segmentos anteriores de los pulmones que en los posteriores [16] . El pulmón derecho se ve afectado 2 veces más que el izquierdo [4] . En raras ocasiones, se encuentran múltiples hamartomas de uno o ambos pulmones [11] . El hamartoma pulmonar múltiple en mujeres puede ser una manifestación de la tríada de Carney (tríada de Carney: leiomioblastoma gástrico , hamartoma pulmonar y paraganglioma extraadrenal) [2] [17] [18] , así como del síndrome de Cowden (lesiones de la piel y mucosas, múltiples tumores benignos de órganos internos y aumento del riesgo de cáncer de mama , tiroides , genitourinario y gastrointestinal) [12] . Caracterizado por un crecimiento muy lento [4] [10] .
El hamartoma es el resultado de un trastorno del desarrollo en el período embrionario , contiene varios elementos de los tejidos germinales . Su desarrollo está asociado con una violación del esbozo bronquial y un crecimiento similar a un tumor de los componentes tisulares alrededor de las partes estrechadas del riñón bronquial [15] . A pesar de que tal postura patológica de gérmenes germinales ocurre incluso en el período embrionario, generalmente los hamartomas no tienen manifestaciones visibles hasta que el paciente alcanza la edad adulta.13 Un hamartoma consta de los mismos componentes que el órgano donde se encuentra, pero difiere en su incorrecta ubicación y grado de diferenciación . Esto distingue hamartoma de teratoma , que también consta de rudimentos de tejido que son extraños a este órgano [3] .
Macroscópicamente , un hamartoma suele tener una forma redondeada con una superficie lisa o finamente rugosa, y una textura densamente elástica o densa; no tiene cápsula, pero está claramente delimitado del tejido pulmonar circundante [14] . En la sección , el tumor es grisáceo o amarillo grisáceo, lobulado, incluye focos de cartílago y está separado por capas fibrosas , a menudo se determinan inclusiones de cal [19] . En algunos casos, el hamartoma extraído de su lecho se rompe en lóbulos separados. El lecho tumoral está formado por alvéolos comprimidos , no existe conexión anatómica entre éste y el tumor, lo que explica la posibilidad de exfoliación del hamartoma durante la cirugía [20] [21] . La mayoría de los hamartomas de pulmón no superan los 4 cm de diámetro, pero en ocasiones pueden alcanzar los 10 cm [2] . En la literatura médica existen descripciones aisladas de casos de detección de hamartomas gigantes [22] , cuando el tumor ocupaba 2 lóbulos del pulmón e incluso 3/4 de la mitad correspondiente del tórax (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Microscópicamente se determina cartílago hialino o, con menos frecuencia, elástico de estructura atípica, alrededor del cual se localizan capas de tejido conjuntivo adiposo y fibroso o mixoide , a veces hialinizado, con pequeños núcleos redondeados u ovalados. También se identifican áreas de osificación o calcificación . A veces se encuentran fibras musculares lisas , acumulaciones linfoides [14] [20] [21] . A menudo se encuentran pasajes en forma de hendidura entre las placas cartilaginosas, que pueden transformarse en quistes . El revestimiento de estos conductos y quistes está formado por epitelio glandular . El componente epitelial del hamartoma suele estar representado por un pequeño número de estructuras glandulares y papilares malformadas [15] .
Los hamartomas con una ubicación intrapulmonar, por regla general, se forman y se desarrollan de forma asintomática. Con el crecimiento progresivo de un hamartoma subpleural, los pacientes pueden notar sensaciones inusuales o dolorosas en la mitad correspondiente del tórax [24] . En los casos en que el hamartoma se origina en la pared del bronquio , su crecimiento puede ir acompañado de una violación de la permeabilidad bronquial, hay quejas de tos con la separación de una pequeña cantidad de mucosidad o esputo mucopurulento, muy raramente se observa hemoptisis [13 ] [19] [25] , así como sibilancias en los pulmones y dificultad para respirar , que puede interpretarse incorrectamente como asma bronquial [10] .
En las radiografías , los hamartomas con localización intrapulmonar se ven como sombras esféricas únicas (con mucha menos frecuencia múltiples) ( ganglios pulmonares solitarios ) con contornos claros y ligeramente ondulados [19] ; con una estructura lobulillar, los contornos del tumor pueden ser irregulares. Son características las inclusiones de cal , ubicadas en forma de granos separados o en forma de conglomerado central. A menudo, la intensidad de la sombra de la parte central del tumor es mucho mayor que la de las secciones marginales (una característica distintiva del hamartoma de otros tumores ). El patrón pulmonar alrededor del hamartoma no suele cambiar [24] . A veces hay un borde alrededor de la periferia (lecho tumoral). Caracterizado por la ausencia de cambios en la raíz del pulmón y reacciones pleurales. Con la observación dinámica a largo plazo, las dimensiones del hamartoma cambian muy lentamente, pero la intensidad de los depósitos calcáreos a menudo progresa [6] [20] .
En relación con las peculiaridades de las manifestaciones radiológicas, se distinguen 4 variantes de hamartomas:
Los hamartomas endobronquiales se manifiestan por signos directos (formación esférica similar a un tumor en el lumen del bronquio con contornos uniformes y claros en la tomografía de rayos X ) e indirectos (varias manifestaciones radiográficas de obstrucción bronquial: hipoventilación, atelectasia o hinchazón, péndulo- como desplazamientos del mediastino , bronquiectasias secundarias) [2] [23] [26] [27] .
La principal ventaja de la tomografía computarizada sobre la radiografía simple de tórax en el examen de pacientes con hamartoma pulmonar es la posibilidad de una evaluación más detallada de la arquitectura interna del tumor debido a la obtención de secciones delgadas. En este sentido, las inclusiones de calcio y grasa se visualizan mejor con tomografía computarizada que con radiografía [2] [10] .
En la tomografía computarizada de los órganos del tórax, los hamartomas de todas las variedades histológicas se diferencian en forma de una formación volumétrica de forma ovalada con contornos claros de varios diámetros, ubicados en el contexto del tejido pulmonar sin cambios sin la reacción de la pleura interlobar o costal cercana. . En aproximadamente la mitad de los casos, la estructura del hamartoma es heterogénea: ya sea debido a áreas de calcificación ubicadas centralmente (en 15-30%), o debido a áreas de densidad reducida a -130 UH (tejido adiposo, en 34-50 ). %). La combinación de inclusiones de grasa y calcio en un tumor es un signo característico de un hamartoma. La frecuencia de calcificación aumenta con el tamaño del hamartoma: del 10% para tumores menores de 2 cm al 75% para hamartomas mayores de 5 cm [2] . Cuando el tumor se localiza en la parte del manto del pulmón, tiene contornos acentuados y una superficie lisa, y cuando el hamartoma se localiza en el espesor del tejido pulmonar, su polo alejado de la raíz tiene contornos acentuados y una superficie lisa, mientras que el polo que mira hacia la raíz del pulmón permanece claro, pero adquiere un carácter ondulado debido a muchas bandas fibrosas cortas que se extienden hacia el tejido pulmonar. También se observa la característica orientación del eje longitudinal del hamartoma: cuando este tumor se localiza en cualquier parte del tejido pulmonar, su eje longitudinal siempre se dirige hacia la raíz del pulmón [3] .
La tomografía computarizada con realce de contraste en bolo de la imagen muestra un aumento gradual en la densidad del hamartoma a lo largo de todas las fases de realce de contraste. Característicamente, en la fase arterial, se produce un aumento en la densidad del tejido de formación en un 57,2%, en la fase venosa, en un 26,4% [Comm 1] [3] .
La fibrobroncoscopia permite diagnosticar un hamartoma en los casos en que proviene de la pared del bronquio. El hamartoma endobronquial puede localizarse en las paredes de los bronquios o en la región del "espolón" bronquial, tiene forma esférica o cónica, color blanquecino y base ancha. La membrana mucosa que cubre el hamartoma no se modificó. A la palpación instrumental presenta una densidad pétrea, lo que dificulta significativamente la toma de biopsia del tumor [4] .
La ecografía transbronquial , realizada con fibrobroncoscopia, permite realizar una biopsia por punción transbronquial dirigida de un hamartoma situado cerca del bronquio. El examen citológico del material obtenido de esta manera permite aclarar el diagnóstico y determinar las tácticas de tratamiento posteriores [10] .
Como regla general, el ultrasonido (ultrasonido) no se usa para detectar hamartomas pulmonares. Sin embargo, si hay un hamartoma subpleural adyacente a la pared torácica, se puede visualizar mediante ecografía con biopsia por punción dirigida del tumor a través de la pared torácica bajo control ecográfico [2] [24] . También es posible realizar una biopsia por punción transtorácica bajo el control de la tomografía computarizada [10] .
Dado que el diagnóstico final en el hamartoma periférico (parenquimatoso) solo se puede establecer después de un examen histológico del tumor extirpado , el principal método de tratamiento es quirúrgico [19] . Actualmente, en la literatura médica se definen las siguientes indicaciones para la intervención quirúrgica del hamartoma pulmonar:
Dependiendo del tamaño del tumor, su ubicación y accesibilidad anatómica, así como las características relacionadas, es posible realizar una cirugía en la cantidad de enucleación tumoral , resección en cuña, segmentectomía , lobectomía o neumonectomía [10] . Los hamartomas localizados subpleuralmente pueden eliminarse mediante una simple exfoliación después de incidir la pleura y la capa cortical del pulmón sobre ellos; recientemente ha sido posible realizar esto mediante técnicas toracoscópicas asistidas por video sin incisiones traumáticas ( toracotomía ) [19] [23] .
Las indicaciones para la lobectomía o neumonectomía por hamartoma parenquimatoso del pulmón son:
Con la localización endobroquial, en algunos casos, es posible extirpar el tumor durante la fibrobroncoscopia mediante la exposición a láseres de alta energía [19] o un asa de electrocoagulación sin recurrencia posterior del crecimiento tumoral. También hay informes en la literatura médica sobre la eliminación de hamartomas endobronquiales mediante crioterapia (crioablación), coagulación con plasma de argón o una combinación de varias técnicas [26] . En algunos casos, con hamartomas endobronquiales, se recurre a la realización de operaciones broncoplásticas abiertas [10] .
Los hamartomas endobronquiales acompañados de atelectasias, destrucción de la parte del pulmón que drenan o neumonías frecuentemente recurrentes, se extirpan mediante resección anatómica segmentaria o de mayor escala [19] [26] .
Si existen contraindicaciones significativas para realizar la cirugía, es posible una observación a largo plazo en el dispensario [19] [23] .
El pronóstico del hamartoma es favorable [2] . Los hamartomas suelen crecer muy lentamente [10] [11] pero pueden ser gigantes [22] [25] . Los casos de hamartoma maligno son muy raros [15] [23] : la posibilidad de malignidad no supera el 5-7% [3] [12] , algunos autores generalmente excluyen esta posibilidad, dudando de la fiabilidad de las observaciones individuales de malignidad [14]. ] [16] [20] . La malignidad ocurre tanto en el mesenquimatoso (condrosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma) como en los componentes epiteliales de la formación (adenocarcinoma [15] , cáncer epidermoide), con metástasis en los ganglios linfáticos , la pleura, el hígado y la columna vertebral [3] .