Factor rh

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El factor Rh [1] , o Rhesus , Rh  es uno de los 43 sistemas de grupos sanguíneos reconocidos por la Sociedad Internacional de Transfusiólogos (ISBT). Clínicamente el sistema más importante después del sistema AB0 .

El sistema del factor Rh consta de grupos sanguíneos definidos por 59 antígenos codificados por más de 200 alelos [2] . Los antígenos con propiedades inmunogénicas mejoradas son de la mayor importancia práctica para la medicina : D, C, c, E, e. Los términos utilizados con frecuencia "Rh positivo" y "Rh negativo" se refieren únicamente, respectivamente, a la presencia o ausencia del antígeno Rho(D) más inmunogénico. Además de su papel en la transfusión de sangre , los grupos sanguíneos del sistema del factor Rh, en particular el antígeno Rho(D), son una causa importante de ictericia hemolítica del recién nacido o eritroblastosis.feto; para prevenir estas enfermedades, el factor clave es la prevención del conflicto Rh . El riesgo de conflicto Rh durante el embarazo ocurre en parejas con una madre Rh negativa y un padre Rh positivo.

Los grupos sanguíneos del sistema del factor Rh se encuentran en diferentes nacionalidades y en diferentes regiones con diferentes frecuencias [3] [4] . Por ejemplo, entre los caucásicos, alrededor del 85 % son Rh positivos [5] [6] .

Factor Rh

Dependiendo de la persona, el antígeno Rho(D) del sistema Rh, que es el antígeno más inmunogénico de los grupos sanguíneos Rh, puede o no estar presente en la superficie de los glóbulos rojos . Como regla general, el estado se indica con el sufijo Rh+ para el tipo de sangre Rh positivo (presente antígeno Rho(D)) o el tipo de sangre Rh negativo (Rh-, sin antígeno Rho(D)) después del tipo de sangre AB0 designacion. Sin embargo, otros antígenos de este sistema de grupos sanguíneos también son clínicamente relevantes. A diferencia del sistema del grupo sanguíneo AB0, la activación de la respuesta inmunitaria contra el antígeno del sistema del factor Rh generalmente solo puede ocurrir con una transfusión de sangre o exposición placentaria durante el embarazo .

Rh+ o Rh- en la mayoría de los casos, incluso en los receptores, está determinado por el antígeno Rho(D), debido a su mayor antigenicidad de todos los antígenos del sistema del factor Rh. Al mismo tiempo, puede expresarse en diversos grados, dependiendo de la expresión del gen que lo codifique. Con el método estándar para la determinación del antígeno, en ocasiones puede haber un resultado falso negativo provocado por la expresión latente del gen (en el caso de D u , epítopo parcial , Del , Rh nulo ). El antígeno Rho(D) en sí consta de diferentes subunidades Rh A , Rh B , Rh C , Rh D , que difieren entre sí, lo que, a su vez, puede causar un conflicto inmunitario incluso cuando la sangre Rh + ingresa con el antígeno Rho (D) ), en la estructura que tiene un tipo de subunidades, en un organismo Rh+ con el antígeno Rho(D), que tiene un tipo diferente de subunidades en su estructura. Al determinar el factor Rh de los donantes, además del antígeno Rho (D), también se determina la presencia de los antígenos rh' (C) y rh "(E), solo se consideran donantes Rh aquellos que carecen de estos antígenos, ya que son al menos un grado menos pronunciado, pero también son capaces de causar una reacción inmunológica cuando ingresan al cuerpo en el que estos antígenos están ausentes. Si una mujer tiene el antígeno Rho (D) de cualquier grado de gravedad en el cuerpo, ella es considerado Rh+.

A diferencia del sistema de grupo sanguíneo AB0, en el sistema del factor Rh, solo los antígenos están codificados por genes, mientras que el antígeno es una lipoproteína de membrana . Los anticuerpos, por otro lado, aparecen como una respuesta inmune del cuerpo cuando se introduce sangre que contiene un antígeno en el cuerpo humano que no contiene este antígeno, incluso cuando el antígeno ingresa a la placenta, y pertenecen a IgM (en conflicto Rh primario). ) e IgG (en casos repetidos).

El antígeno rh'(C) se presenta en alrededor del 70 % de los caucásicos , el antígeno hr'(c) en alrededor del 80 %, el antígeno rh"(E) en alrededor del 30 % y el antígeno hr"(e) en alrededor del 97 %. Al mismo tiempo, sus combinaciones se detectan con la siguiente frecuencia: DCE - 15,85%, DCe - 53,2%, DcE - 14,58%, Dce - 12,36%. Según estudios realizados en 1976, los siguientes antígenos se encontraron en rusos con una frecuencia: Rho (D) - 85,03%, rh '(C) - 70,75%, rh "(E) - 31,03%, hr" (c) - 84,04 %, h "(e) - 96,76% [1] .

Historial de descubrimientos

En 1939, el Dr. Philip Levine y Rufus Stetson publicaron en su primer informe las consecuencias clínicas de un factor Rh no reconocido en forma de reacción hemolítica a la transfusión de sangre e ictericia hemolítica del recién nacido en su forma más grave [7] . Se reconoció que el suero sanguíneo de la mujer descrita en el informe entró en una reacción de aglutinación con los glóbulos rojos de aproximadamente el 80% de las personas de los tipos de sangre entonces conocidos, en particular, los que coincidían con el sistema AB0 . Entonces no se le dio nombre a esto, y más tarde se le llamó aglutinina . En 1940, el Dr. Karl Landsteiner y Alexander Wiener publicaron un informe sobre el suero, que también interactúa con aproximadamente el 85 % de varios eritrocitos humanos [8] . Este suero se obtuvo inmunizando conejos con eritrocitos de macaco rhesus. El antígeno que provocó la inmunización se denominó factor Rh "para indicar que la sangre del mono Rhesus se utilizó en la fabricación del suero" [9] .

Basado en similitudes serológicas, el factor Rh también se ha utilizado posteriormente para detectar antígenos y anti-Rhesus para anticuerpos encontrados en humanos, similar al descrito previamente por Levine y Stetson. Aunque las diferencias entre estos dos sueros ya se mostraron en 1942 y se demostraron ampliamente en 1963, el término "rhesus" ya ampliamente utilizado se mantuvo para la descripción clínica de anticuerpos humanos que difieren de los asociados con los monos rhesus. Este potente factor, que se encuentra en los monos rhesus , ha sido clasificado por el sistema de antígenos Landsteiner-Wiener (antígeno LW, anticuerpo anti-LW), llamado así por los descubridores [10] [11] .

Se reconoció que el factor Rh era sólo uno en un sistema de varios antígenos. Se desarrollaron dos terminologías diferentes basadas en diferentes patrones de herencia genética, y ambas todavía se usan en la actualidad.

Pronto se comprendió la importancia clínica de este antígeno D altamente inmunizado. Se ha reconocido la importancia de algunos factores clave en la transfusión de sangre, incluida la disponibilidad de pruebas diagnósticas confiables, así como el requisito de tener en cuenta la probabilidad de ictericia hemolítica en los recién nacidos, las consecuencias de la transfusión de sangre y la necesidad de prevenirla mediante examen médico y prevención.

Rh nomenclatura

Justificación histórica de los fenotipos del factor Rh

El sistema de grupos sanguíneos Rh tiene dos nomenclaturas, una desarrollada por Ronald Fisher y Robert Race y la otra por Alexander Viner . Ambos sistemas reflejan teorías alternativas de la herencia. El sistema Fisher-Rays más comúnmente utilizado en la actualidad utiliza la nomenclatura CDE. Este sistema se basaba en la teoría de que un solo gen controla el producto de cada uno de sus antígenos correspondientes (por ejemplo, el gen D produce el antígeno D, etc.). Sin embargo, el gen d era hipotético, no real.

El sistema de Wiener utiliza la nomenclatura Rh-Hr. Este sistema se basa en la teoría de que había un gen en un solo locus en cada cromosoma, cada uno de los cuales producía múltiples antígenos. Según esta teoría, se supone que el gen R 1 conduce a los "factores sanguíneos" Rh 0 , rh' y hr' (correspondientes a la nomenclatura moderna de los antígenos D, C y E) y al gen r que produce hr' y hr '' (correspondiente a la nomenclatura moderna de antígenos con ye) [12] .

haplotipos del factor Rh
según Fisher-Reis Dce CCe DcE DCE dce dCe dE dCE
según Wiener Rh 0 R1 _ R2 _ R Z r r' r″ rY _

La designación de las dos teorías es intercambiable en los sitios de donación de sangre (p. ej., Rho(D) significa RhD positivo). La notación Wiener es más compleja y engorrosa para el uso diario. Por lo tanto, la teoría de Fisher-Rays, que explica el mecanismo de manera más simple, se ha utilizado más ampliamente.

Fenotipos y genotipos de grupos sanguíneos del sistema del factor Rh
Afiliación Rhesus
por antígeno Rho(D) 		Fenotipo de antígenos genotipo cromosómico
según Fisher-Reis según Wiener
Rh+ D, C, E, C, E Dce/DCE R 0 R Z
ce/ce R 0 r Y
DCe/DcE R 1 R 2
DCe/dcE R 1 r″
DcE/dCe R 2 r′
DCE/dce RZr _ _
re, do, mi, do DCE/DCE R 2 R Z
DcE/dCE R 2 r Y
DCE/dcE R Z r″
D, C, E, E DCe/dCE R 1 r Y
DCE/dCe R Z r′
DCe/DCE R 1 R Z
D, C, E DCE/DCE R Z R Z
DCE/dCE R Z r Y
D, C, C, E Dce/dCe R 0 r′
DCe/dce R 1 r
DCe/Dce R1R0 _ _ _
re, c, mi DCe/DCe R1R1 _ _ _
DCe/dCe R 1 r′
re, mi, c, mi DcE/Dce R2R0 _ _ _
dce/dcE R 0 r″
DcE/dce R 2 r
Dic DcE/DcE R2 R2 _ _
DCE/DCE R 2 r″
D, C, E Dce/Dce R0 R0 _ _
ce/ce R 0 r
Rh- C, E, C, E dce/dCE rr Y
dCe/dcE r′r″
do, mi, do dCE/dCE r″ ry
C, E, E dCe/dCE r'r Y
C, E dCE/dCE r Y r Y
C, c, e ce/ce rr'
C, mi dCe/dCe r'r'
mi, c, mi dce/dcE rr″
mi, c dcE/dcE r″r″
c, mi ce/ce rr

Datos modernos sobre el genoma del factor Rh

Con el desarrollo de la genética molecular y el desciframiento del genoma humano a finales del siglo XX y principios del XXI, se supo [13] que la estructura del antígeno D está codificada por el gen RHD . En ausencia o daño del gen, el antígeno no se forma, y ​​en presencia del gen, el antígeno puede formarse en varios grados de severidad o no formarse. La formación del antígeno y sus propiedades dependen, a su vez, del gen RHAG , que produce una glicoproteína asociada a Rh que regula la expresión de los genes RHD y RHCE. RHCE codifica la estructura de los antígenos C, E, c, E. Los genes RHD y RHAG son muy similares en la secuencia de nucleótidos y están ubicados en loci vecinos , parcialmente superpuestos. Los genes y antígenos del factor Rh también están asociados con los sistemas de grupos sanguíneos CD47 , glicoforina B , LW y Fy [2] . La designación utilizada anteriormente del antígeno D u ha sido designada desde 1992 como D débil (antígeno parcial) y existen alrededor de 80 de sus variantes [14] [15] .

Rh nulo

Hay casos documentados de ausencia de antígenos Rh en humanos. En total, hay alrededor de 50 personas en el mundo con Rh nulo  , el factor Rh "faltante" (debido a la falta de antígenos Rh (Rh o RhAG) en sus células sanguíneas). Como resultado, los antígenos LW y Fy5 están ausentes en estas células sanguíneas, y los antígenos S, sy U también se manifiestan débilmente [16] . Tal sangre puede en casos raros ser heredada, sin embargo, por regla general, es el resultado de dos mutaciones completamente al azar [17] . Unas 9 personas en el mundo son donantes de sangre con este factor Rh.

Véase también

Notas

  1. ↑ 1 2 Zotikov E. A. Rh factor Copia de archivo fechada el 21 de enero de 2021 en Wayback Machine // Big Medical Encyclopedia , 3.ª ed. — M.: Enciclopedia soviética. - T. 22.
  2. ↑ 1 2 Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Khasigova B. B., Atroshchenko G. V., Vasilyeva M. N., Kalandarov R. S., Parovichnikova E. N. Base molecular del fenotipo D-negativo (revisión de literatura e informes de casos) Archivado el 24 de julio de 2019 en Wayback Machine . / Articulo cientifico. FGBU " Centro de Investigación Hematológica " del Ministerio de Salud de Rusia. // Revista "Oncohematología", No. 3. - 2015. T. 10. S. 64-69. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-64-69.
  3. ↑ Sistema de grupo sanguíneo Rh Archivado el 15 de julio de 2010 en Wayback Machine // Encyclopædia Britannica
  4. ↑ Davydova L.E. Antígenos eritrocitos peligrosos para transfusiones en Yakuts (características de frecuencia y distribución) / Disertación en la especialidad 14.01.21 Copia de archivo fechada el 24 de julio de 2019 en Wayback Machine // Institución Presupuestaria del Estado Federal " Centro de Investigación Hematológica " del Ministerio de Salud de Rusia. 2015. - 137 págs. (S. 7, 24-25, 27-35, 52, 63-68, 82, 85).
  5. ↑ Sistema Rhesus (Rh) y otros . Consultado el 6 de junio de 2015. Archivado desde el original el 8 de diciembre de 2015.
  6. ↑ Sistema de grupos sanguíneos Rh: plan de estudios de microbiología clínica . Consultado el 6 de junio de 2015. Archivado desde el original el 10 de mayo de 2015.
  7. ↑ Levine P., Stetson RE Un caso inusual de aglutinación intragrupo   // JAMA . - 1939. - Vol. 113 . - pág. 126-127 .
  8. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Un factor aglutinable en sangre humana reconocido por sueros inmunes para sangre rhesus  //  Proc Soc Exp Biol Med : diario. - 1940. - Vol. 43 . - pág. 223-224 .
  9. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Estudios sobre un aglutinógeno (Rh) en sangre humana que reacciona con sueros anti-rhesus y con isoanticuerpos humanos  //  Journal of Experimental Medicine : diario. — Prensa de la Universidad Rockefeller, 1941. - vol. 74 , núm. 4 . - P. 309-320 . -doi : 10.1084 / jem.74.4.309 . —PMID 19871137 .
  10. ↑ Avent ND, Reid ME El sistema de grupos sanguíneos Rh  : una revisión  // Sangre. — Sociedad Americana de Hematología, 2000. - vol. 95 , núm. 2 . - pág. 375-387 . —PMID 10627438 .
  11. ↑ Scott M.L.  Las complejidades del sistema Rh  // Vox cantó : diario. - 2004. - vol. 87 , núm. (Suplemento 1) . - P.S58-S62 . -doi : 10.1111/ j.1741-6892.2004.00431.x .
  12. ↑ Weiner, Alexander S. Genética y nomenclatura de los tipos de sangre Rh-Hr  (sin definir)  // Antonie van Leeuwenhoek. - Holanda: Springerlink, 1949. - 1 febrero ( vol. 15 , no. 1 ). - S. 17-28 . — ISSN 0003-6072 . -doi : 10.1007/ BF02062626.  (enlace no disponible)
  13. ↑ Tarlykov P. V., Kozhamkulov U. A., Ramankulov E. M. Base genética de la formación de grupos sanguíneos humanos Copia de archivo fechada el 25 de julio de 2019 en Wayback Machine /Republic State Enterprise "National Center for Biotechnology" // Journal of Biotechnology: Theory and Practice. 2014, N° 2. - S. 4-10. CDU: 612:13: 616.1-078.
  14. ↑ Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Parovichnikova E. N. Un caso de detección del antígeno débil tipo D 4.2 (categoría DAR) del sistema Rhesus Copia de archivo fechada el 24 de julio de 2019 en Wayback Machine / Artículo científico. FGBU " Centro de Investigación Hematológica " del Ministerio de Salud de Rusia. // Revista "Oncohematología", No. 3. - 2015. T. 10. S. 70-72. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-70-72.
  15. ↑ Shautsukova L. Z., Shogenov Z. S. Sistema de tipo de sangre Rh (Rhesus): revisión analítica Copia de archivo fechada el 19 de junio de 2021 en Wayback Machine // Journal "Modern Problems of Science and Education". - 2015. - Nº 2 (parte 1). CDU 612.1. ISSN 2070-7428.
  16. ↑ Cartron, JP Sistema de grupo sanguíneo RH y base molecular de la deficiencia de Rh  //  Best Practice & Research Clinical Heematology. - 1999. - Diciembre ( vol. 12 , no. 4 ). - Pág. 655-689 . -doi : 10.1053/ beha.1999.0047 . —PMID 10895258 .
  17. ↑ La sangre más preciosa del mundo . Pájaro en vuelo (8 de septiembre de 2017). Consultado el 6 de septiembre de 2019. Archivado desde el original el 6 de septiembre de 2019.
  18. ↑ [1] .
  19. ↑ [2] .
  20. ↑ [3] .

Embarazo con varios factores sanguíneos Rh

Literatura

Enlaces

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