Linfomas no Hodgkin

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Linfoma no Hodgkin (LNH)

Micrografía de linfoma de células del manto , un tipo de linfoma no Hodgkin. íleon distal. Tinción con hematoxilina-eosina.
CIE-11 XH50P3
CIE-10 C 82 - C 85
CIE-9 200 , 202
MKB-9-KM 202.80 [1]
CIE-O 9591/3
OMIM 605027
EnfermedadesDB 9065
Medline Plus 000581
Medicina electrónica med/1363  ped/1343
Malla D008228
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El linfoma no Hodgkin , o NHL ( del inglés  Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL) es  un nombre colectivo común para un grupo muy diverso de linfomas desde el punto de vista clínico, morfológico , inmunofenotípico y citogenético , que incluye todos los linfomas, excepto el "linfoma de Hodgkin" ( síndrome de Hodgkin). linfoma ).

Las variedades de NHL varían considerablemente en su curso clínico, desde formas indolentes (de crecimiento lento) hasta formas muy agresivas. Los linfomas son tumores malignos derivados de los linfocitos . Los linfomas, incluido el LNH, se tratan hoy en día con alguna combinación de quimioterapia , inmunoterapia (en particular, el uso de interferón , anticuerpos monoclonales ) , radioterapia y trasplante de células madre hematopoyéticas .

En la clasificación moderna de linfomas de la OMS, adoptada en 2008, la oposición ahora obsoleta de "linfoma de Hodgkin" y "linfomas no Hodgkin" se ha abandonado en gran medida. En cambio, la clasificación de la OMS agrupó más de 80 formas diferentes de linfomas en cuatro grupos principales. [2] En comparación, la clasificación anterior de linfomas, adoptada en 1982 por el Lymphoma Research Group y ahora considerada obsoleta, pero aún utilizada para permitir la comparación estadística con décadas anteriores, reconocía y distinguía solo 16 subtipos de linfoma no Hodgkin.

La tasa de supervivencia acumulada (mediana) a cinco años para todos los tipos de LNH en los Estados Unidos actualmente es del 69 %. [3] Sin embargo, de hecho, las tasas de supervivencia a cinco años son muy diferentes en diferentes tipos de LNH, diferentes etapas de la enfermedad en la misma forma de LNH, así como en diferentes grupos pronósticos (determinados por la presencia de síntomas clínicos y biológicos). factores de riesgo: un subtipo morfológico específico, inmunofenotipo, anomalías citogenéticas específicas, índice de proliferación tumoral) dentro de la misma forma de LNH.

Causas de los linfomas

Las diferentes formas de linfomas tienen diferentes causas. Para algunas formas se han establecido ciertas conexiones con diversos factores etiopatogénicos (no necesariamente la causa directa del desarrollo del linfoma en cada caso concreto).

Agentes infecciosos

Exposición a carcinógenos y mutágenos

Algunos carcinógenos y mutágenos químicos contribuyen al desarrollo de linfomas , en particular, como los bifenilos policlorados (PCB) [7] [8] [9] , la difenilhidantoína (fenitoína), la dioxina y algunos herbicidas fenoxi.

Además, el desarrollo de linfomas se ve facilitado por el uso de medicamentos de quimioterapia citostáticos , especialmente medicamentos alquilantes , exposición a radiación ionizante , incluida la radioterapia médica .

Inmunosupresión

El desarrollo de linfomas, así como otros tipos de neoplasias malignas, se ve facilitado por el uso de inmunosupresores , en particular , glucocorticoides , ciclosporina .

Enfermedades geneticas

Las enfermedades genéticas como el síndrome de Klinefelter, el síndrome de Chediak-Higashi, el síndrome de ataxia-telangiectasia predisponen al desarrollo de linfomas.

Enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren, las úlceras tróficas, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico también crean una predisposición al desarrollo de linfomas . [diez]

Epidemiología

El número de casos de linfoma no Hodgkin en el mundo ha aumentado en las últimas décadas. Así, en 2010 hubo 210.000 muertes por todas las formas de LNH en el mundo, en comparación con 143.000 muertes por LNH en 1990 . [once]

Información histórica

Linfogranulomatosis (LGM, LGR), o enfermedad de Hodgkin, el linfoma de Hodgkin ( linfoma de Hodgkin en inglés  (HL) o enfermedad de Hodgkin en inglés  ) fue aislado por primera vez y descrito como una forma separada de linfoma por Thomas Hodgkin en 1832 , y por lo tanto recibió su nombre. [12] Históricamente, el linfoma de Hodgkin fue la primera forma de linfoma clasificada y caracterizada por separado. Más adelante se aislaron y describieron otras formas de linfoma. En este sentido, se hizo necesario clasificarlos. Y dado que el linfoma de Hodgkin resultó ser mucho más sensible a la radiación ionizante que otras formas de linfomas y tenía un pronóstico más favorable en comparación con otros linfomas con el único tratamiento disponible en ese momento: la radioterapia , el aislamiento y la clasificación del linfoma de Hodgkin por separado de otros tipos de linfomas tenía un significado clínico importante para los oncólogos y sus pacientes. La misma situación, un pronóstico más favorable en comparación con otros tipos de linfomas, continuó ocurriendo con la aparición de los primeros medicamentos de quimioterapia  , por ejemplo, la mostina (sustancia) se usó durante mucho tiempo en el régimen MOPP en el tratamiento de la enfermedad de Hodgkin. . Esto explica por qué el entusiasmo de los investigadores del linfoma se centró inicialmente casi por completo en el linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis). La primera clasificación generalmente aceptada del linfoma de Hodgkin fue propuesta en 1963 por Robert J. Luke .

Si bien se llegó rápidamente a un consenso de expertos sobre la clasificación del linfoma de Hodgkin , un gran grupo colectivo de tipos muy diferentes de linfomas, que se oponían al linfoma de Hodgkin e informalmente llamados "linfomas no Hodgkin", permanecieron sin clasificar. La primera clasificación generalmente aceptada de los linfomas no Hodgkin fue la clasificación de Rappaport, propuesta por Henry Rappaport en la primera edición en 1956 , y revisada por él en 1966 . Basado en el desarrollo y mejora de la clasificación de Rappaport, el Grupo de Trabajo sobre el Estudio de los Linfomas publicó una nueva clasificación de linfomas en 1982 . Introdujo oficialmente el término "linfomas no Hodgkin" y definió tres grandes grupos de linfomas no Hodgkin de acuerdo con la gradación de su agresividad clínica (la tasa de reproducción celular y, en consecuencia, la tasa de progresión de la enfermedad).

Sin embargo, de acuerdo con esta clasificación, el grupo NHL consta de 16 subtipos completamente diferentes de "linfomas no Hodgkin" que en realidad tienen poco en común entre sí, tanto clínica como biológicamente. Se agrupan en tres grandes grupos según su grado de agresividad, pero en cada subgrupo existen tumores que tienen una naturaleza biológica completamente diferente, una patogénesis diferente y un pronóstico diferente, y requieren diferentes enfoques de tratamiento. Sin embargo, la clasificación de los LNH según el grado de su agresividad es conveniente en un sentido práctico. En formas menos agresivas de LNH, la supervivencia a largo plazo sin tratamiento es posible, solo con observación dinámica, mientras que en formas más agresivas de linfoma, la ausencia de tratamiento activo puede conducir rápidamente a la muerte. Por lo tanto, sin más aclaraciones sobre el diagnóstico, el nombre de la enfermedad "linfoma no Hodgkin" tiene un contenido de información nulo tanto para los pacientes como para los médicos.

Uso moderno del término

A pesar de todas las dificultades y limitaciones, la clasificación de 1982 del Grupo de Trabajo sobre Linfomas y, en consecuencia, la categoría diagnóstica amplia y el término LNH ("linfomas no Hodgkin") continúan siendo utilizados para la recopilación y procesamiento de estadísticas por muchos principales agencias para el estudio de tumores malignos, cáncer y linfoma. Entonces, en particular, el término NHL continúa siendo utilizado en sus estadísticas por IARC, la Sociedad Canadiense para la Investigación del Cáncer y el Instituto Nacional Estadounidense para la Investigación del Cáncer.

Linfomas no Hodgkin y VIH

Desde 1987, los Centros Americanos para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) han incluido ciertos tipos de linfoma no Hodgkin en la lista de tumores asociados al SIDA (es decir, tumores característicos del SIDA y que, según la definición del término SIDA , son un síntoma de la presencia de SIDA en un paciente y no solo portador de la infección por el VIH). [13] Se cree que la inmunosupresión observada en el SIDA, más que la infección por el VIH en sí misma, juega un papel en la patogenia de los linfomas asociados con el SIDA. De hecho, existe una clara correlación entre el grado de inmunosupresión (número de células T CD4+ y proporción de CD4+/CD8+) y el riesgo de desarrollar formas de LNH asociadas al SIDA. Además, es posible que otros retrovirus, como el virus de la leucemia de células T humanas (HTLV), se propaguen por los mismos mecanismos, tanto a nivel celular como poblacional-epidemiológico, que la infección por VIH. Esto aumenta tanto la frecuencia de casos de coinfección como la tasa de reproducción de ambos tipos de retrovirus si ambos entran en el mismo organismo. [14] El curso natural de la infección por el VIH ha cambiado significativamente, y la frecuencia y la velocidad de la transición del VIH al SIDA clínicamente evidente han disminuido significativamente en los últimos años debido al advenimiento de la terapia antirretroviral de gran actividad (HAART). Como resultado, la incidencia de LNH en pacientes infectados por el VIH ha disminuido significativamente en los últimos años. [6]

Tratamiento

Véase también

Enlaces

  1. ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides  / Swerdlow, Steven H; Campo, Elías; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Haroldo; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W. - Oxford University Press , 2008. - ISBN 978-92-832-2431-0 .
  3. ↑ Hojas informativas de SEER Stat: Linfoma no Hodgkin . NCI . Fecha de acceso: 18 de junio de 2014. Archivado desde el original el 6 de julio de 2014.
  4. ↑ Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Espectro del virus Epstein-Barr -enfermedades relacionadas: una revisión pictórica  (inglés)  // Revista japonesa de radiología: revista. - 2009. - Vol. 27 , núm. 1 . - Pág. 4-19 . -doi : 10.1007/ s11604-008-0291-2 . —PMID 19373526 .
  5. ↑ Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann ML, Zeuzem S. Linfomas no Hodgkin de células B asociados con la hepatitis C. Epidemiología, firma molecular y gestión clínica  (inglés)  // Revista de Hepatología: revista. - 2013. - Vol. 59 , núm. 1 . - pág. 169-177 . -doi : 10.1016/ j.jhep.2013.03.018 . —PMID 23542089 .
  6. ↑ 1 2 Pinzone MR, Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Non-AIDS-defining cancers between HIV-infected people  (inglés)  / / Revista Europea de Ciencias Médicas y Farmacológicas : diario. - 2012. - Octubre ( vol. 16 , no. 10 ). - P. 1377-1388 . — PMID 23104654 .
  7. ↑ Kramer S., Hikel SM, Adams K., Hinds D., Moon K. Estado actual de la evidencia epidemiológica que vincula los bifenilos policlorados y el linfoma no Hodgkin, y el papel de la desregulación inmunitaria  //  Perspectivas de salud ambiental : diario. - 2012. - vol. 120 , núm. 8 _ - P. 1067-1075 . -doi : 10.1289/ ehp.1104652 . —PMID 22552995 .
  8. ↑ Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Bifenilos policlorados y cáncer: una evaluación epidemiológica  //  J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : revista. - 2013. - Vol. 31 , núm. 2 . - pág. 99-144 . -doi : 10.1080/ 10590501.2013.782174 . — PMID 23672403 .
  9. ↑ Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Carcinogenicidad de bifenilos policlorados y bifenilos polibromados  (inglés)  // The Lancet  : revista. — Elsevier , 2013. — Vol. 14 , núm. 4 . - pág. 287-288 . - doi : 10.1016/s1470-2045(13)70104-9 . — PMID 23499544 .
  10. ↑ Arnold S Freedman y Lee M Nadler. Capítulo 130: Linfomas no Hodgkin // Holland-Frei Cancer Medicine  (neopr.) / Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III. — 5to. - Hamilton, Ontario: BC Decker, 2000. - ISBN 1-55009-113-1 .
  11. ↑ Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn SY, et al. Mortalidad global y regional por 235 causas de muerte para 20 grupos de edad en 1990 y 2010: un análisis sistemático para el Estudio de carga global de enfermedad 2010  //  The Lancet  : revista. - Elsevier , 2012. - 15 de diciembre ( vol. 380 , no. 9859 ). - P. 2095-2128 . - doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . — PMID 23245604 .
  12. ↑ Stone, MJ Thomas Hodgkin: inmortal médico e idealista intransigente  // Actas (  Baylor University. Medical Center): revista. - 2005. - Octubre ( vol. 18 , no. 4 ). - P. 368-375 . —PMID 16252028 .
  13. ↑ Revisión de la definición de caso de vigilancia de los CDC para el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Consejo de Epidemiólogos Estatales y Territoriales; Programa de SIDA, Centro de Enfermedades Infecciosas  (inglés)  // Informe semanal de morbilidad y mortalidad  : revista. - 1987. - vol. 36 , núm. 1 flexible - Pág. 1S-15S . —PMID 3039334 .
  14. ↑ Lee, Belinda; glorieta, marca; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Marcos. Linfoma relacionado con el VIH  (neopr.)  // Terapia del VIH. - 2010. - V. 4 , N º 6 . - S. 649 . -doi : 10.2217 / hiv.10.54 .
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