Corea

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Corea

Hemicorrea y distonía unilateral por hiperglucemia
CIE-10 G25.5 _
MKB-10-KM G25.5
CIE-9 333.5
OMIM 118700 y 215450
EnfermedadesDB 16662
Medicina electrónica neuro/62 
Malla D002819
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La corea ( hipercinesia coreica , también conocida como “danza vita”, o “danza de San Vito ”; del griego χορεία, un tipo de danza) es un síndrome caracterizado por movimientos erráticos, espasmódicos e irregulares similares a , pero diferentes a, Movimientos faciales y gestos normales en amplitud e intensidad, es decir, más pretenciosos y grotescos, muchas veces con reminiscencias de un baile .

Se observa con mayor frecuencia en la infancia y la adolescencia en quienes padecen reumatismo . La enfermedad puede comenzar en el contexto de manifestaciones obvias de reumatismo con daño al corazón y las articulaciones en casos de reumatismo latente y lento.

Por razones desconocidas, existía la creencia en Alemania en el siglo XVI de que uno podía recuperar la salud bailando frente a una estatua de San Vito en el día de su onomástica. Para algunos, estos bailes se convirtieron en una verdadera manía y, posteriormente, los bailes comunes comenzaron a confundirse con la corea, una enfermedad nerviosa, que también se llamaba "Danza de San Vito".

Variedades

  1. Formas hereditarias primarias:
    • corea de Huntington
    • Corea hereditaria no progresiva de inicio temprano
    • Corea crónica de inicio tardío
  2. La corea como síndrome en la composición de enfermedades "extrapiramidales" hereditarias:
  3. Corea secundaria asociada con daño a los núcleos basales del cerebro. Según el agente dañino, existen:
    • viral
    • bacteriano
    • vascular
    • traumático
    • diinmune ( corea menor )
    • metabólico
    • tóxico
    • mezclado

Patomorfología

En todos los casos, se detectan daños en los ganglios basales de gravedad variable, acompañados de un aumento de la actividad de las estructuras dopaminérgicas con un nivel de dopamina en sí mismo sin cambios .

Etiología

Ahora está establecido que la corea es una enfermedad genética , en 1983 la "corea de Huntington" (el nombre científico moderno de la corea en honor al científico que primero hizo una descripción completa y detallada de la enfermedad) se convirtió en la primera enfermedad neurológica hereditaria en la que el localización exacta del gen patológico en un cromosoma específico. Después de algún tiempo, los científicos pudieron descifrar la estructura exacta del gen patológico de la enfermedad. Al mismo tiempo, se desarrollaron técnicas de diagnóstico por ADN que permitieron establecer la portación del gen patológico de la EH mucho antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad.

XX se hereda de forma autosómica dominante, lo que significa que la herencia ocurre de uno de los padres afectados (independientemente de su género) con una probabilidad del 50% para cada hijo. También se ven afectadas personas de ambos sexos.

Si en una de las generaciones nadie recibe el gen de la corea, entonces la herencia se rompe y no continúa, es decir, la herencia de este gen no salta de generación en generación.

Tratamiento

  1. Terapia etiotrópica  : dirigida directamente a la causa que causó el trastorno. Utilizado en el tratamiento de hurones secundarios.
    • con una génesis infecciosa, se prescriben antibióticos y medicamentos antivirales,
    • con vascular y traumático - agentes antiplaquetarios, nootrópicos , vasodilatadores y fármacos trombolíticos,
    • con disimmune - inmunosupresores y antibióticos,
    • con metabólico - corrección del metabolismo.
  2. Terapia sintomática  : la acción directamente sobre el síntoma, es decir, sobre la corea misma. Para esto, se usan medicamentos de varios neurolépticos , con mayor frecuencia haloperidol .

Literatura

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