| Síndrome de Robin | |
|---|---|
| CIE-11 | LA56 |
| CIE-10 | Q 87.0 |
| CIE-9 | 756.0 |
| OMIM | 261800 |
| EnfermedadesDB | 29413 |
| Medline Plus | 001607 |
| Medicina electrónica | ped/2680 ent/150 |
| Malla | D010855 |
El síndrome de Robin ( anomalía de Robin ) es una malformación congénita de la región maxilofacial , caracterizada por tres signos clínicos principales: subdesarrollo del maxilar inferior (microgenia) , glosoptosis (subdesarrollo y retracción de la lengua ) y la presencia de paladar hendido . Ocurre en cada 10-30 mil recién nacidos.
Descrito por el dentista francés Pierre Robin ( fr. Pierre Robin ) ( 1867 - 1950 )
Los factores de ocurrencia y el mecanismo de desarrollo no han sido dilucidados. Hay indicios de que la base del síndrome de Robin son violaciones del desarrollo embrionario causadas por una variedad de patologías prenatales .
Inmediatamente después del nacimiento, hay una fuerte violación de la respiración asociada con la retracción de la lengua . El niño está inquieto, la cianosis es pronunciada, al inspirar el niño jadea con tirajes torácicos. Debido a una violación del acto de tragar mientras se alimenta a un niño, puede ocurrir asfixia. La apariencia del recién nacido es característica: la llamada "cara de pájaro", que surge en relación con el subdesarrollo de la mandíbula inferior (desde un subdesarrollo leve hasta su ausencia total).
Junto a la tríada típica (micrognatia inferior, glosoptosis y paladar hendido), los pacientes con síndrome de Robin también presentan otras malformaciones ( cataratas congénitas , miopía , defectos cardíacos , sistema genitourinario , anomalías en el desarrollo del esternón y la columna vertebral , así como polidactilia (presencia de dedos extra) y ausencia congénita de extremidades). El subdesarrollo mental se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes.
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas de este síndrome.
El tratamiento debe llevarse a cabo casi inmediatamente después del nacimiento. En los casos leves, para prevenir la insuficiencia respiratoria, basta con mantener al recién nacido en decúbito prono o erguido, inclinando la cabeza hacia el pecho. Al alimentarlo, no se puede mantener al niño en posición horizontal por el peligro de que los alimentos entren en las vías respiratorias y se desarrolle una neumonía por aspiración , seguida de la muerte.
Con una micrognatia inferior pronunciada (subdesarrollo de la mandíbula inferior y un desplazamiento significativo de la lengua hacia atrás), se requiere mover la lengua hacia adelante a una posición fisiológica mediante cirugía. En casos de gravedad moderada, tire de la lengua hacia adelante y fíjela al labio inferior. En casos severos se utiliza la traqueotomía o la osteosíntesis por compresión-distracción . [una]
Osteosíntesis por compresión-distracciónEl tratamiento en recién nacidos y lactantes se lleva a cabo de acuerdo con las indicaciones vitales.
Los dispositivos se instalan en la mandíbula inferior desde 2 lados, la mandíbula se corta entre las patas de los dispositivos y los fragmentos de la mandíbula se presionan firmemente entre sí. A partir de 5 a 6 días después de la operación, los fragmentos de mandíbula se separan gradualmente, a una velocidad de 1 milímetro por día, con los dispositivos al tamaño requerido. Se forma un nuevo hueso joven entre los fragmentos óseos: el callo.
La respiración espontánea se vuelve posible en promedio ya en el día 4-6 de distracción, que continúa hasta que se logra la proporción correcta de las mandíbulas. El niño pasa a una nutrición independiente, como regla, al final de la distracción o un poco más tarde. El niño es dado de alta con dispositivos por el tiempo (3 meses) de la transformación del callo en un hueso de pleno derecho. Después de 3 meses - rehospitalización para retirar los dispositivos. [2]
Paladar hendidoA una edad más avanzada (1-1,5 años [2] ), se elimina el paladar hendido. Se muestran clases con un logopeda para establecer el habla correcta.
Existe un método alternativo no quirúrgico, que consiste en colocar una tabla de plástico hecha a medida en el maxilar superior. La tabla cierra el paladar hendido y ejerce presión sobre la raíz de la lengua, empujándola hacia delante [3] .
La prevención consiste en la exclusión de todos los factores adversos en el período prenatal del desarrollo del niño.