Hemoglobina F

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La hemoglobina F (HbF) es un tipo fetal de hemoglobina humana .

Fue descrito por primera vez en Rusia en 1866 por Ernst Friedrich Eduard Körber, el hermano menor de Bernhard Avgustovich Körber , profesor de la Universidad de Derpt [1] , a quien se le suele atribuir este descubrimiento, en su tesis para el título de Doctor en Medicina “ Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes” (“Sobre las diferencias en el pigmento de la sangre”) [2] .

Edificio

La hemoglobina F es una proteína , un heterotetrámero de dos cadenas α y dos cadenas γ de globina , o hemoglobina α 2 γ 2 . Esta variante de la hemoglobina también se encuentra en la sangre de un adulto, pero normalmente es menos del 1% de la cantidad total de hemoglobina en la sangre de un adulto y se determina en el 1-7% del número total de glóbulos rojos. . Sin embargo, en el feto, esta forma de hemoglobina es la dominante, la principal.

La hemoglobina F tiene una mayor afinidad por el oxígeno y permite que un volumen relativamente pequeño de sangre fetal realice funciones de suministro de oxígeno de manera más eficiente. Sin embargo, la hemoglobina F es menos resistente a la degradación y menos estable en un rango fisiológicamente amplio de pH y temperatura. Durante el último trimestre del embarazo y poco después del nacimiento de un niño, la hemoglobina F se reemplaza gradualmente, durante las primeras semanas o meses de vida, en paralelo con un aumento en el volumen de sangre, por hemoglobina A "adulta" (HbA) , un transportador de oxígeno menos activo, pero más resistente a la destrucción y más estable a varios valores de pH sanguíneo y temperatura corporal. Esta sustitución ocurre debido a una disminución gradual en la producción de cadenas γ de globina y un aumento gradual en la síntesis de cadenas β por eritrocitos en maduración .

La mayor afinidad por el oxígeno HbF está determinada por su estructura primaria: en las cadenas γ, en lugar de histidina -143 (histidina β-143 en HbA), hay serina -143, que introduce una carga negativa adicional. En este sentido, la molécula de HbF tiene una carga menos positiva y el principal competidor para la unión de la hemoglobina con el oxígeno, el 2,3-DPG ( 2,3-bisfosfoglicerato ), se une a la hemoglobina en menor medida, en estas condiciones, el oxígeno toma prioridad y se une a la hemoglobina en mayor grado.

Síntesis en el cuerpo humano

Comienza a producirse a partir de la semana 6-7 del desarrollo fetal (desde el inicio de la formación de la placenta ), a partir de la semana 10-12 se convierte en la principal opción, reemplazando a la hemoglobina embrionaria . Su estructura primaria difiere de la estructura primaria de la hemoglobina A en treinta y nueve posiciones (secuencia de cadenas β en comparación con la de cadenas γ). Estas diferencias subyacen a las diferencias en las propiedades fisicoquímicas de la hemoglobina A de la hemoglobina F. La hemoglobina fetal es resistente al efecto desnaturalizante de los álcalis . Esta propiedad distintiva formó la base del método para la determinación cuantitativa de la hemoglobina fetal. Además, la hemoglobina fetal es más capaz de convertirse en metahemoglobina , tiene un espectro de absorción específico en la parte ultravioleta del espectro. En el momento del nacimiento, la hemoglobina fetal representa el 80-85% del total. La síntesis de hemoglobina fetal durante el primer año de vida se ralentiza, siendo sustituida por hemoglobina de tipo adulto. A la edad de tres años, su cantidad corresponde al contenido de HbF en un adulto y es del 1 al 1,5%.

Diagnósticos

La determinación de la hemoglobina fetal tiene un gran valor diagnóstico para una serie de enfermedades y afecciones. Entonces, según el nivel de hemoglobina fetal, se puede juzgar el “grado de maduración” de un bebé prematuro.

La determinación del nivel de hemoglobina fetal es importante para las medidas terapéuticas para la anemia hemolítica de los recién nacidos, en relación con las exanguinotransfusiones. Las transfusiones de sangre de reposición se realizan con sangre de donante, en la que prácticamente no hay hemoglobina fetal. En este sentido, la integridad de las transfusiones de intercambio se puede juzgar por el nivel de hemoglobina fetal en un recién nacido.

Utilizando la determinación de la hemoglobina fetal, se diagnostica anemia en el caso de transfusiones de sangre feto-maternas y feto-fetales . Si un niño nace con anemia, al determinar la HbF en la madre, estará elevada. Por tanto, existe una hemotransfusión feto-materna, en la que los eritrocitos del feto a través de la placenta penetran en el cuerpo de la madre. Al nacer los gemelos , se puede detectar anemia en uno de los recién nacidos. En este caso, la determinación del nivel de hemoglobina fetal puede confirmar la transfusión de sangre feto-fetal, en la que uno de los gemelos tiene un nivel elevado de HbF, mientras que el otro tiene un nivel más bajo.

Asimismo, la determinación de la hemoglobina fetal es importante para el diagnóstico de leucemia . Un aumento en la hemoglobina fetal es un indicador de un retorno al tipo embrionario de hematopoyesis, es decir, indica la aparición de células sanguíneas jóvenes e inmaduras. En las primeras etapas de la enfermedad, este puede ser uno de los indicadores importantes. El nivel de hemoglobina fetal también puede indicar la finalización de la remisión después de los cursos de tratamiento, así como una nueva exacerbación.

El contenido de hemoglobina fetal aumenta con la hipoxia tisular y la hipoxemia . Esto ocurre como resultado de un aumento compensatorio en la síntesis de hemoglobina, que tiene una mayor afinidad por el oxígeno. La hipoxia y la hipoxemia son el resultado de un suministro insuficiente de oxígeno a los tejidos, que puede ser con anemia, enfermedades pulmonares.

Véase también

Notas

  1. Historia del descubrimiento de la hemoglobina fetal . Consultado el 27 de marzo de 2022. Archivado desde el original el 1 de octubre de 2018.
  2. Disertación de Ernst Eduard Körber . Consultado el 5 de octubre de 2016. Archivado desde el original el 6 de octubre de 2016.