Las enfermedades neurodegenerativas ( en griego νέυρο-, neuro- , “nervios-” y en latín degenerāre , “degenerar”) son un grupo de enfermedades del sistema nervioso , hereditarias o adquiridas, en su mayoría lentamente progresivas . Común a estas enfermedades es la muerte progresiva de las células nerviosas ( neurodegeneración ), lo que lleva a diversos síntomas neurológicos, sobre todo demencia y problemas de movimiento. Las enfermedades pueden ocurrir a diferentes edades, son difusas o generalizadas, un tipo específico de cambios se determina histológicamente. [una]
Las enfermedades neurodegenerativas incluyen (según Mackenzie et al.: [2] )
Taupatia :
La base patomorfológica de este grupo de NDD es la fosforilación excesiva de una proteína llamada tauproteína y su fijación en las células cerebrales en forma de estructuras patológicas peculiares. Este proceso interrumpe la actividad vital de la neurona. [3]
Sinnucleopatía :
Este grupo se caracteriza por la acumulación de α-sinucleína en las células cerebrales, que es un complejo de 35 aminoácidos. Varias estructuras se forman a partir de esta proteína, lo que lleva a la muerte celular. Los primeros síntomas suelen ser trastornos del movimiento, más tarde se desarrolla la demencia. En algunos pacientes, junto con la acumulación de α-sinucleína, hay un depósito de β-amiloide, típico de las taupatías. [cuatro]
Proteinopatía TDP-43
fusopatía
Enfermedades por trinucleótidos :
Enfermedades hereditarias, una propiedad característica de las cuales es un número creciente de repeticiones de cadenas de aminoácidos de trinucleótidos. Alcanzar un cierto número crítico de repeticiones de trinucleótidos determina la probabilidad de enfermarse igual al 100%. Esto se llama mutación dinámica. En las generaciones posteriores, el número de repeticiones de trinucleótidos aumenta constantemente, lo que conduce a un agravamiento del curso de la enfermedad. Esto se llama anticipación genética.
Enfermedades de las neuronas motoras
Distrofias neuroaxonales
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