Degeneración grasa aguda del hígado ( sinónimo : síndrome de Sheehan , hepatosis grasa aguda de mujeres embarazadas , atrofia hepática amarilla aguda [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - daño hepático , en el cual hay una acumulación de grasa en el hígado células que se produce durante el embarazo [2 ] . El resultado es ictericia , trastornos nerviosos severos, luego coma y muerte. El proceso continúa durante 2-3 semanas [3] . La enfermedad puede desarrollarse como resultado de vómitos excesivos de mujeres embarazadas (a veces independientemente de ello) [3] .
La degeneración grasa aguda del hígado en mujeres embarazadas se presenta con una frecuencia de 1:7000-1:16000, actualmente la mortalidad se presenta en el 18-25% de los casos [4] . AIDP se desarrolla principalmente a las 32-36 semanas de gestación.
La etiología de la enfermedad del hígado graso agudo en mujeres embarazadas no se ha entendido completamente, una de las principales causas es un defecto mitocondrial genético en la β-oxidación de ácidos grasos : deficiencia de la enzima 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) en el feto - mutaciones G1528C y E474Q, así como alteración del metabolismo de los ácidos grasos en la placenta . Además, un cambio en el fondo hormonal durante el embarazo puede provocar una violación del metabolismo de los ácidos biliares.
Factores de riesgo:
En el curso clínico se distinguen tres estadios: preictérico, ictérico, estadio con insuficiencia hepática fulminante e insuficiencia renal aguda [5] .
La etapa preictérica comienza a las 30-34 semanas de gestación, los síntomas no son específicos y pueden incluir debilidad , astenia, prurito , dolor en el epigastrio o hipocondrio derecho, náuseas y vómitos periódicos [2] , acidez estomacal , que a corto plazo se convierte en doloroso, no es tratable y termina con vómitos de café molido. Algunas pacientes tienen síntomas de preeclampsia , lo que dificulta el diagnóstico [5] .
Después de una o dos semanas, se desarrolla la etapa ictérica, la ictericia puede ser moderada, pero generalmente intensa. Aumenta la debilidad, aumentan la acidez estomacal y las náuseas, los vómitos se vuelven sanguinolentos, aparece taquicardia hasta 120-140 latidos / min. Hay una sensación de ardor detrás del esternón , dolor abdominal, fiebre , oligoanuria, edema periférico , acumulación de líquido en las cavidades serosas. Aumento de los síntomas de insuficiencia hepática. El hígado disminuye de tamaño [5] .
Después de una o dos semanas, se desarrolla la etapa de insuficiencia renal aguda y hepática grave fulminante. La DIC grave se desarrolla con sangrado uterino , gastrointestinal y de otro tipo grave. Se pueden producir hemorragias masivas en el cerebro , el páncreas y otros órganos internos. Muy a menudo, se desarrolla coma hepático, en otros casos, la conciencia de los pacientes persiste hasta la etapa terminal de la enfermedad [5] .
Si se sospecha degeneración grasa aguda del hígado en una mujer embarazada, es necesario realizar un diagnóstico de ultrasonido del hígado y el tracto biliar, resonancia magnética o tomografía computarizada del hígado, en ausencia de coagulopatía , una biopsia de hígado . Además, es necesario realizar diagnósticos de laboratorio: hemograma completo , análisis de sangre bioquímico , análisis de orina , amilasa , amoníaco plasmático, electrolitos plasmáticos, prueba de portador del virus de la hepatitis .
Con un conjunto de más de 6 síntomas en la escala de Swansea, la probabilidad de AIPD es alta:
Es necesario realizar diagnósticos diferenciales con preeclampsia , síndrome de HELLP , en presencia de dolor abdominal, para excluir patología quirúrgica. [cuatro]
El único tratamiento es el parto de emergencia. El método de parto no afecta el curso de la degeneración grasa aguda del hígado, por lo tanto, está determinado por la situación obstétrica, en presencia de coagulopatía, el parto quirúrgico con corrección de la coagulopatía es óptimo.
La terapia con medicamentos no es efectiva, la terapia intensiva es sintomática. El trasplante de hígado es posible [4] .
La infiltración de grasa retrocede dentro de las 5 a 6 semanas posteriores al parto .