| Acalasia cardias | |
|---|---|
| CIE-11 | DA21.0 |
| CIE-10 | K22.0 _ |
| MKB-10-KM | K22.0 |
| CIE-9 | 530.0 |
| MKB-9-KM | 530.0 [1] |
| OMIM | 200400 |
| EnfermedadesDB | 72 |
| Medline Plus | 000267 |
| Medicina electrónica | radio/ 6med/16 |
| Malla | D004931 |
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La acalasia cardias es una enfermedad neuromuscular crónica caracterizada por la ausencia o relajación refleja insuficiente del esfínter esofágico inferior , como resultado de lo cual se produce una violación intermitente del esófago , provocada por un estrechamiento de su sección frente a la entrada al estómago . (llamada "cardia") y ampliación de las zonas aguas arriba. Puede desarrollarse a cualquier edad.
Los trastornos del peristaltismo se expresan en contracciones caóticas caóticas de los músculos lisos del esófago medio y distal. Su amplitud puede reducirse drásticamente o, por el contrario, aumentarse.
La prevalencia es de 10 casos por 100.000 habitantes y la incidencia es de 1 por 100.000 habitantes. La acalasia idiopática ocurre con la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres, y se diagnostica con mayor frecuencia entre los 25 y los 60 años [2] .
La etiología es aún desconocida. Se consideran tres hipótesis como principales: genética, autoinmune e infecciosa.
Genética: la causa más común de acalasia cardias en niños es una mutación en el gen AAAS12q13, que conduce al desarrollo de una enfermedad autosómica recesiva: el síndrome de Allgrove o síndrome AAA, caracterizado por el desarrollo de acalasia, alacrymia y enfermedad de Addison . Asimismo, la acalasia del cardias ocurre en niños con síndrome de Down (aproximadamente 2%), Rosicky y Robin .
Hipótesis autoinmune: según algunos datos, en pacientes con acalasia del cardias, el riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunes es 3,6 veces mayor que en la población general. Además, se encuentran autoanticuerpos circulantes en pacientes con acalasia cardias, con mayor frecuencia anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina, canales de calcio de tipo P / Q y N , ácido glutámico descarboxilasa (21%), músculos esqueléticos (26%), así como anticuerpos, conocidos como anti-Hu (autoanticuerpos antineuronales), lo que confirma esta hipótesis.
Hipótesis infecciosa: durante muchos años se ha considerado a la enfermedad de Chagas como uno de los factores etiológicos en el desarrollo de la acalasia del cardias. La segunda fase de esta enfermedad consiste en la penetración de los tripanosomas en el corazón y la capa muscular del esófago , donde se acumulan. Los plexos intermusculares del esófago se ven afectados principalmente, lo que posteriormente conduce a cambios degenerativos en ellos y una violación de la función motora del esófago [2] .
El cuadro clínico de la acalasia cardias se caracteriza por una progresión lenta pero constante de todos los síntomas principales de la enfermedad:
Este es el síntoma más temprano y más constante de la acalasia cardias. Pero con esta enfermedad, la disfagia tiene algunas características importantes:
La disfagia en la acalasia cardias ocurre cuando se consumen alimentos sólidos y líquidos. En la mayoría de los casos, con la acalasia del cardias, las manifestaciones de disfagia esofágica aumentan gradualmente, aunque este proceso puede prolongarse durante bastante tiempo.
Se trata de la entrada pasiva en la cavidad oral del contenido del esófago o del estómago , que es un líquido mucoso o alimento no digerido ingerido hace unas horas. La regurgitación (regurgitación) generalmente aumenta después de ingerir una cantidad suficientemente grande de alimentos, así como cuando el torso se inclina hacia adelante o por la noche cuando el paciente adopta una posición horizontal ("síndrome de la almohada mojada").
Se desarrolla en el 60% de los pacientes y se asocia con un desbordamiento significativo del esófago dilatado con alimentos o con contracciones espásticas de los músculos lisos. El dolor puede localizarse detrás del esternón, en el espacio interescapular y, a menudo, se irradia al cuello, la mandíbula inferior, etc.
En pacientes con una violación pronunciada del paso de alimentos a través del esófago (3-4 etapas de acalasia del cardias), por regla general, se detecta una pérdida de peso notable, a pesar de que muchos pacientes tienen un aumento del apetito. Muy a menudo, la pérdida de peso se asocia con una restricción consciente de la ingesta de alimentos debido al miedo al dolor torácico y la disfagia después de comer.
Con la progresión de la enfermedad y un estrechamiento significativo de la luz del esófago (acalasia del cardias en etapa 4), los pacientes pueden experimentar los síntomas de la llamada esofagitis congestiva : náuseas , eructos podridos, aumento de la salivación, mal aliento. Estos síntomas están asociados con el estancamiento y la descomposición de los alimentos en el esófago . En ocasiones, los pacientes con acalasia del cardias desarrollan acidez estomacal debido a la degradación enzimática de los alimentos en el propio esófago con la formación de una gran cantidad de ácido láctico . La acidez estomacal con acalasia del cardias no está asociada con la aparición de reflujo gastroesofágico (reflujo de contenido ácido del estómago hacia la luz del esófago), ya que con esta enfermedad hay un fuerte aumento en el tono del esfínter esofágico inferior , lo que impide el aparición de reflujo gastroesofágico .
| Etapa 1 (funcional) | Se caracteriza por una violación intermitente del paso de los alimentos a través del esófago debido a violaciones a corto plazo de la relajación del esfínter esofágico inferior durante la deglución y un aumento moderado de su tono basal. No hay expansión del esófago. |
| 2 etapas | Está marcado por un aumento estable en el tono basal del esfínter esofágico inferior , una violación significativa de su relajación durante la deglución y una expansión moderada del esófago por encima del sitio de espasmo funcional constante del esfínter esofágico inferior . |
| 3 etapas | Hay cambios cicatriciales en la parte distal del esófago , que se acompaña de un estrechamiento orgánico agudo (estenosis) y una expansión significativa (al menos 2 veces) de las secciones suprayacentes. |
| 4 etapas | Hay un estrechamiento cicatricial pronunciado del esófago en combinación con su expansión, deformidades en forma de S y el desarrollo de complicaciones: esofagitis y paraesofagitis. |
Debido a síntomas similares, la acalasia puede diagnosticarse erróneamente como, por ejemplo, enfermedad por reflujo gastroesofágico ( ERGE ), hernia diafragmática e incluso trastornos psicosomáticos.
Los siguientes estudios se utilizan para diagnosticar la acalasia:
Los pacientes con acalasia cardia deben seguir una dieta: se deben excluir los alimentos picantes y ácidos, los alimentos deben estar tibios y tomarse lentamente, masticando bien. Cinco comidas al día en pequeñas porciones se consideran óptimas. Después de comer, para excluir la regurgitación, está prohibido adoptar una posición horizontal, tampoco se recomienda dormir en una posición estrictamente horizontal, ya que la comida puede permanecer en el esófago durante mucho tiempo , durante el sueño, el esfínter esofágico superior se relaja, lo que puede provocar regurgitación y aspiración de las vías respiratorias [2] .
Tratamiento conservadorPara el tratamiento conservador, se utilizan dos grupos de medicamentos: bloqueadores de los canales de calcio y nitratos , que reducen la presión en el esfínter esofágico inferior en un promedio de 47-63%. Debido al hecho de que con el tratamiento conservador es bastante raro detener los síntomas de la acalasia y los medicamentos tienen efectos secundarios, como dolor de cabeza , hipotensión arterial y mareos , la terapia conservadora se usa si es imposible usar métodos de tratamiento alternativos o cuando preparar a los pacientes para la neumocardiodilatación o el tratamiento quirúrgico [2] .
Sin embargo, en las guías clínicas europeas para la acalasia desarrolladas por expertos de UEG ( United European Gastroenterology ), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) y EAES (European Association for Endoscopic Surgery and other técnicas intervencionistas) y publicado en 2020, no se recomienda el uso de bloqueadores de los canales de calcio y nitratos, así como inhibidores de la fosfodiesterasa [3] [4] .
NeumocardiodilataciónEs recomendable iniciar el tratamiento con métodos no quirúrgicos, siendo el principal la dilatación neumática (DP) con balón escalonada bajo control fluoroscópico. La eficacia de la PD varía del 60 al 85%, disminuyendo en proporción al número de cursos de tratamiento. En el 30-40% de los pacientes, se produce una recaída de los síntomas clínicos y, por lo tanto, se requiere un nuevo tratamiento. El procedimiento consiste en ampliar la zona estrechada de la unión esófago-gástrica con la ayuda de un cardiodilatador, lo que reduce la presión del esfínter esofágico inferior y mejora el paso de los alimentos [2] .
Tratamiento quirúrgicoLa principal intervención quirúrgica es la esofagocardiomiotomía con funduplicatura incompleta para prevenir el reflujo. De acuerdo con los resultados a largo plazo, es superior en efectividad a la DP, pero debido a la necesidad de anestesia y debido al trauma tisular, se usa solo cuando la DP es ineficaz o imposible [2] .
Una nueva técnica de cirugía endoscópica, la denominada POEM (Peroral Endoscopic Myotomy - miotomía endoscópica oral), se encuentra actualmente en fase de ensayos clínicos. La operación se realiza por la boca. La mucosa del esófago se diseca a través del gastroscopio. Posteriormente se realiza una disección de la membrana muscular en la zona de la estenosis. Los resultados iniciales de la operación son favorables [5] .
La acalasia del cardias se considera una enfermedad precancerosa, ya que el cáncer se desarrolla en el 3-8% de los pacientes con cardioespasmo y acalasia del cardias, y la probabilidad de que ocurra aumenta con la duración de la enfermedad, no solo en el cardias, sino también en el esófago alterado. En este sentido, es necesaria la detección y el tratamiento oportunos de los pacientes. La remisión después de la dilatación neumática dentro de los 5 a 10 años promedia 75 a 90% [2] .